Naha papillaarne hidradenoom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Hidradenoma papillaris on haruldane healoomuline multilobulaarne apokriinsete higinäärmete kasvaja, mis lokaliseerub dermises.

P. Abenoza ja AB Ackerman (1990) leidsid aastatel 1979–1987 750 tuhande biopsia hulgast ainult 219 hidradenoomi – 5% juhtudest olid need ekriinsed (poroidsed) hidradenoomid, 95% apokriinsed (selged rakud) hidradenoomid. 99% kasvajatest olid üksikud. Meeste ja naiste suhe oli 1:1. 80% patsientidest olid üle 40 aasta vanad. 50% juhtudest lokaliseerus hidradenoom näo ja peanaha nahal, 21% jäsemete nahal, 20% kerel. Vastupidiselt levinud arvamusele lokaliseerus kasvaja ainult 6 juhul piimanäärme nahas ja mitte ühtegi juhtumit, kus kasvaja oleks lokaliseerunud häbeme ja perianaalse piirkonna piirkonnas.

Hidradenoma papillae cutanea põhjused ja patogenees pole teada.

Naha papillaarse hidradenoomi sümptomid. Kliiniliselt on hidradenoom tsüstilaadne, selgelt piiritletud naha- ja/või nahasisene sõlm, hallikas-sinakas värvusega, mõnikord heleda või verise vedeliku eritumisega, keskmise läbimõõduga 1-3 cm.

Haigust on lihtne diagnoosida. Seda iseloomustab kasvajataoliste moodustiste teke naistel suurte häbememokkade, perineumi piirkonnas ja harvemini teistes nahapiirkondades, kus asuvad apokriinsed higinäärmed.

Kasvaja on sfäärilise kujuga, pehme konsistentsiga, liikuv, valutu, läbimõõt varieerub 1-2 kuni 4-5 cm. Suured kasvajad ulatuvad nahapinnast kõrgemale.

Histopatoloogia. Dermise sügavamates kihtides on täheldatud kapsliga ümbritsetud kasvajat, mis ei ole epidermisega ühendatud. Kasvaja on näärmelise struktuuriga, koosneb prismaatiliste rakkudega vooderdatud tuubulitest ja tsüstiliste moodustistest.

Patomorfoloogia. Autorid eristavad hidradenoomi kahte peamist vormi - poroidset (ekriinse diferentseerumisega) ja selgerakulist (apokriinset). Esimene variant madalal suurendusel on multilobulaarne, millel on erinev tahkete ja tsüstiliste komponentide suhe. Kasvaja on sagedamini tsüstiline, lokaliseerub dermise sügavates osades, on ümbritsetud kiulise kapsliga ega ole seotud seda katva epidermisega. Tsüsti seinad on vooderdatud keratiniseerunud epiteeliga, valendikus leidub torukujulisi struktuure ja papillaarseid väljakasvusid. Tsütoloogiliselt määratakse poroidsed (ekriinse poroomi tüüpi) ja kutikulaarrakud, nekroosikolded, tuumapolümorfism ja mõnikord ka multinukleaarsed makrofaagid. Poroidsed rakud on väikesed, tumedad, hõreda tsütoplasmaga, kutikulaarrakud on suuremad, heleda tsütoplasma ja rakkudevaheliste sildadega, meenutades ekriinse higinäärme normaalse juha kutikulaarrakke. Hidradenoomi poroidset varianti tuleb eristada lihtsast hüdrakantoomist, ekriinsest poroomist - mõlemal juhul ei ole hidradenoom seotud epidermisega.

Selgerakuline hidradenoom jaguneb tahkeks, tsüstiliseks ja tahke-tsüstiliseks variandiks. Rakulise koostise järgi võivad nad sisaldada selgeid, lamedaid (eosinofiilseid, granuleeritud, hulknurkseid), mutsinoosseid rakke ja torukujulisi struktuure vooderdavaid apokriinseid rakke. Viimaseid esineb peaaegu igas hidradenoomi variandis. Kasvaja paikneb tavaliselt dermises, kuid mõnikord on täheldatud pidevat ühendust hüperplastilise epidermise ja folliikuli infundibulumiga. Selgete rakkude tsütoplasmas on palju glükogeeni, mis eemaldatakse diastaasiga ravimisel. Lamedatel rakkudel on ümmargune või ovaalne tuum, vaevumärgatavad nukleoolid ja peenelt hajutatud kromatiin. Tsütoplasmas on palju tonofilamente. Mutsinoosseid rakke on hidradenoomi korral raske tuvastada; tavaliselt vooderdavad nad tsüstilisi õõnsusi ja neile on iseloomulik balloonikujuline mutsiinirikas tsütoplasma. Tuubuleid vooderdavad rakud võivad olla kahte tüüpi - prismakujulised ja silindrilised. Esimesed joonjuhalaadsed struktuurid (juhade diferentseerumise märk), viimased näärmelaadsed struktuurid ja peegeldavad teatud määral diferentseerumist apokriinse näärme sekretoorse osa suunas.

Histogenees. Histokeemilised ja elektronmikroskoopilised meetodid näitasid apokriinsete näärmete tüübi sekretsiooni tunnuseid: positiivne reaktsioon lüsosomaalsetele ensüümidele ja negatiivne fosforülaasi reaktsioon. Selle kasvaja histogeneetiline seos apokriinsete näärmetega kinnitati ultrastruktuuriliste uuringutega. Näärmerakkude elementidel oli väljendunud Golgi kompleks ja elektrontihedad moodustised, kus rakkude apikaalne osa (sekretoorsed graanulid) "pigistati" kanali luumenisse.

Selgerakuline hidradenoom erineb selgerakulise neerurakulise kartsinoomi metastaasidest. Viimast iseloomustab lobulaarse struktuuri puudumine, rikkalik vaskularisatsioon massiivsete erütrotsüütide ekstravasaatidega ja rohkete rasvaste inklusioonide olemasolu rakkude tsütoplasmas.

Pealiskaudse biopsia korral võib esineda raskusi diferentsiaaldiagnoosimisel lamerakk-kartsinoomi selge rakulise variandi, rasunäärme kasvajate ja viirusliku päritoluga follikulaarse epiteeli reaktiivse hüperplaasia korral esineva trikilemmaalse diferentseerumisega.

Naha papillaarse hidradenoomi ravi. Kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]