Rakkude nahavähk

Lamerakk-nahavähk (sünonüüm: spinotsellulaarne vähk, lamerakk-epiteelioom, spinalioom) on invasiivne kasvaja, millel on lamerakk-erinevus. See võib esineda keha mis tahes osas, kuid eriti sageli on mõjutatud päikesevalgusele avatud avatud piirkonnad; lisaks esineb see sageli alahuulel. Lamerakk-kartsinoom esineb ka välistel suguelunditel ja perianaalses piirkonnas. See on kõigist epiteeli nahakasvajatest kõige pahaloomulisem kasvaja.

Lamerakk-nahavähk esineb peamiselt eakatel inimestel, võrdselt sageli nii meestel kui naistel.

Teaduskirjanduse kohaselt esineb lamerakk-nahavähk sageli naha patoloogiliste muutuste taustal: vähieelsed haigused, näiteks Manganotti eelvähiline keiliit, fokaalne armiatroofia, armid pärast põletusi, vigastusi. WHO klassifikatsioon (1996) näitab järgmisi lamerakk-kartsinoomi tüüpe: spindlirakk-kartsinoom, akantolüütiline, tüükakujuline naha sarve moodustumisega, lümfopiteliaalne.

Eristatakse lamerakk-nahavähki, mis tekib aktiinilise keratoosi taustal, ja lamerakk-nahavähki, mis tekib armkoes, põletuste, mehaaniliste kahjustuste või kroonilise põletiku (naha luupustuberkuloos, hiline röntgendermatiit jne) kohas. Need erinevused põhinevad peamiselt kasvaja kalduvusel megastaasile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab lamerakk-nahavähki?

Lamerakk-nahavähk võib tekkida aktinilise keratoosi, põletusjärgse armkoe, pideva mehaanilise kahjustuse, kroonilise põletikulise dermatoosi, näiteks hüpertroofilise sambliku planuse, tuberkuloosse luupuse, röntgendermatiidi, pigmentkseroderma jne taustal. Päikesekahjustatud nahal, eriti aktinilise keratoosi kolletes, tekkiv lamerakk-kartsinoom metastaseerub harva (0,5%), samas kui armidel esineva lamerakk-kartsinoomi metastaaside esinemissagedus on üle 30% ja hilise röntgendermatiidi kolletes ligikaudu 20%.

Naha lamerakk-kartsinoomi histopatoloogia ja patomorfoloogia

Histoloogiliselt eristatakse lamerakk-kartsinoomi keratiniseerivat ja mittekeratiniseerivat vormi. Keratiniseeriva vormi korral esineb epiteeli nööride proliferatsioon, mis väljendub üksikute rakkude polümorfismis, diskompleksatsioonis ja düskeratoosis ("sarvpärlid").

Eristatakse keratiniseerivat ja mittekeratiniseerivat lamerakk-kartsinoomi. Mõlema vormi korral koosneb kasvaja juhuslikult paiknevatest atüüpiliste lameepiteelirakkude kompleksidest, millel on invasiivne kasv dermise ja nahaaluste kudede sügavamatesse kihtidesse. Rakulise atüüpia aste võib varieeruda ja seda iseloomustab rakkude endi ja nende tuumade suuruse ja kuju muutus, tuuma-tsütoplasmaatilise suhte muutus, polüploidsete vormide esinemine ja patoloogilised mitoosid. Rakkude diferentseerumine toimub liigse keratiniseerumise nähtustega, millega kaasneb nn sarvjas pärlite ilmumine - ümara kujuga hüperkeratoosi fookused, mille keskel on mittetäieliku keratiniseerumise tunnused, vähe või üldse mitte keratohüaliini graanuleid.

Mittekeratiniseeruva lamerakk-kartsinoomi korral leitakse väljendunud polümorfismiga epiteelirakkude ahelaid, mille piire on raske määrata. Rakkudel on erinev kuju ja suurus ning väikesed hüperkromaatilised tuumad. Esineb kahvatuid varjutatud tuumasid ja lagunemisseisundis tuumasid. Sageli avastatakse mitoose, tavaliselt patoloogilisi.

A. Broders (1932) tuvastas lamerakk-kartsinoomi neli pahaloomulisuse astet, mis sõltuvad kasvaja küpsete (diferentseerunud) ja ebaküpsete rakkude suhtest, samuti nende atüüpia astmest ja invasiooni sügavusest.

Esimeses etapis tungivad rakuliinid dermisesse higinäärmete tasemeni. Basaalkiht näitab kohati häireid, ei ole ümbritsevast stroomast selgelt eraldatud. Kasvajaliinides domineerivad diferentseerunud lameepiteelirakud, millel on hästi arenenud rakkudevahelised sillad, mõnel neist on atüüpia tunnused. Esineb üsna palju "sarvpärleid", mõned neist keskel on lõppenud keratiniseerumisprotsessiga, kasvajat ümbritsevas dermises on märkimisväärne põletikuline reaktsioon.

Teist pahaloomulisuse astet iseloomustab diferentseerunud rakkude arvu vähenemine, "sarvjas pärleid" on vähe, keratiniseerumisprotsess neis ei ole lõppenud ja on üsna palju atüüpilisi rakke hüperkromiliste tuumadega.

III staadiumis puudub keratiniseerumisprotsess peaaegu täielikult, keratiniseerumist täheldatakse ainult üksikutes nõrgalt eosinofiilse tsütoplasmaga rakkude rühmades. Enamik kasvajarakke on atüüpilised, esineb palju mitoose.

IV pahaloomulisuse astme puhul puuduvad täielikult keratiniseerumise tunnused, peaaegu kõik kasvajarakud on atüüpilised, ilma rakkudevaheliste sildadeta. Stroomas on põletikuline reaktsioon väga nõrk või puudub üldse. Sellise diferentseerumata anaplastilise kasvaja eristamiseks melanoomist või sarkoomist on vaja kasutada monoklonaalsete antikehade paneeli, sealhulgas tsütokeratiine, S-100, HMB-45 ja lümfotsüütide (LCA) markereid.

Lamerakk-kartsinoomi põletikulise infiltraadi uuring histoloogiliste, histokeemiliste ja immunoloogiliste meetodite abil näitas, et kasvavates ja metastaseerivates kasvajates leidub T-lümfotsüüte, looduslikke tapjarakke, makrofaage ja koe basofiile, mille degranulatsiooni täheldatakse nii kasvajas endas kui ka stroomas.

Lisaks ülalkirjeldatud lamerakk-nahavähi vormidele eristatakse järgmisi histoloogilisi tüüpe: akantootiline, bovenoidne ja spindlirakk-kartsinoom. Akantootiline tüüp (sün.: carcinoma spinocellulare segregans, pseudoglandulare spinalioma) tekib sagedamini eakatel inimestel aktiinilise keratoosi tõttu. Selle tüübi histoloogiline uuring näitab, et kasvajakompleksid ja nöörid hävivad, muutudes torukujulisteks ja pseudoalveolaarseteks struktuurideks, mis on vooderdatud ühe või mitme atüüpiliste rakkude reaga; keratiniseerumist ei täheldata alati. Mõnikord leidub sellistes õõnsustes akantolüütilisi või düskeratootilisi rakke.

Bowenoidset tüüpi lamerakk-kartsinoomi iseloomustab tuumade väljendunud polümorfism ja "sarvjaste pärlite" puudumine kasvajanöörides. Düskeratoos ja poikilotsütoos on järsult väljendunud.

Lamerakk-kartsinoomi spindlirakkude tüüpi iseloomustab spindlirakkude elementidest koosnevate struktuuride olemasolu, see võib sarnaneda sarkoomiga, sellel puuduvad selged histoloogilised keratiniseerumise tunnused, sellel on väljendunud infiltreeruv kasv, see kordub ja metastaseerub sagedamini ning selle prognoos on ebasoodsam. Elektronmikroskoopia abil on aga tõestatud selle vähitüübi epiteelne päritolu, mis põhineb tonofilamentide ja desmosoomide tuvastamisel vähirakkudes.

Naha lamerakk-kartsinoomi histogenees

Epiteelielementide proliferatsioon ja diferentseerumise puudumine lamerakk-kartsinoomis toimub koeregulatsiooni häire ja nende funktsioonide pahaloomulise autonoomia tagajärjel. Immuunsüsteemi seisundi ja kasvajavastase jälgimise olulisust kasvajalise protsessi, eriti lamerakk-kartsinoomi, tekke ja arengu seisukohalt näitab selgelt asjaolu, et basaalrakkude ja lamerakk-kartsinoomi esinemissagedus on siirdatud organitega patsientidel, kes said immunosupressiivset ravi, 500 korda suurem võrreldes sarnase vanuserühma inimeste populatsioonidega. Patogeneetilises plaanis ilmnes lisaks immunosupressioonile selge korrelatsioon lamerakk-kartsinoomi esinemise, aktiinilise faktori ja inimese papilloomiviiruse tüüpide 16 ja 18 mõju onkogeense kofaktori vahel.

Lamerakk-nahavähi sümptomid

Kliiniliselt on lamerakk-nahavähk tavaliselt üksik sõlm, kuid võib olla ka mitmekordne. Eristatakse ekso- ja endofüütilisi kasvuvorme. Eksofüütilise vormi korral tõuseb kasvajasõlm nahapinnast kõrgemale, on laia alusega, tiheda konsistentsiga, kergelt liikuv ja sageli kaetud hüperkeratootiliste kihtidega. Endofüütilise (haavandilise, haavandiliselt infiltreeruva) vormi korral haavandub algne sõlm kiiresti, moodustades ebakorrapärase kraatrikujulise haavandi. Selle perifeerias võivad moodustuda tütarelemendid, mille lagunemisel haavand suureneb. Kasvaja muutub liikumatuks ja võib hävitada ümbritsevaid kudesid, sealhulgas luid ja veresooni. Lamerakk-kartsinoomi sügav vorm võib esineda väljendunud põletikuliste nähtustega, mis muudab selle sarnaseks püogeense protsessiga. Esineb tüükakujuline vorm, mille puhul kasvaja on kaetud tüükakujuliste kasvudega, kasvab aeglaselt ja metastaseerub harva. Vanemas eas, sagedamini meestel, võib lamerakk-kartsinoom avalduda naha sarve kujul.

Olulist rolli lamerakk-nahavähi onkogeneesis, eriti kui protsess lokaliseerub anogenitaalses piirkonnas, omistatakse inimese papilloomiviiruse tüüpidele 16 ja 18.

Eristatakse kasvajalist ja haavandilist nahavähki. Haiguse alguses ilmub papul, mida ümbritseb hüpereemia ääris, mis mitme kuu jooksul muutub tihedaks (kõhrelise konsistentsiga), nahaaluse rasvkoega sulanud, kergelt liikuvaks punakasroosa värvusega sõlmeks (või naastuks), läbimõõduga 1,5 cm või rohkem, mille pinnal on soomused või tüükade moodustised (tüügaslik sort), mis kergesti veritseb vähimalgi puudutusel, nekrotiseerub ja haavandub.

Papillomatoosses sordis täheldatakse kiiremat kasvu, üksikud elemendid paiknevad laial alusel, lillkapsa või tomati kujul.

Kasvajad haavanduvad sageli 4-5 kuu jooksul pärast nende olemasolu.

Haavandilise tüübi korral tekivad ebakorrapärase kujuga ja selgete servadega haavandid, mis on kaetud pruunika koorikuga. Haavand ei levi sügavuti, vaid mööda perifeeriat. Sügava vormi korral levib protsess nii sügavuti kui ka mööda perifeeriat. Sellisel juhul on haavandil tumepunane värvus, järsud servad, konarlik põhi ja kollakasvalge kate.

Diferentsiaaldiagnoos

Lamerakulist nahavähki tuleks eristada pseudoepitheliomatoossest hüperplaasiast, basaalrakulisest kartsinoomist ja Boweni tõvest.

Nahavähi diferentsiaaldiagnostikat viiakse läbi vähieelsete seisunditega, mida täheldatakse aktinilise keratoosi, naha sarve, tüükade düskeratoosi, pseudokartsinomatoosse hüperplaasia, keratoakantoomi jne korral.

Diferentseerumata vormis domineerivad hüperkromiliste tuumadega rakud. Sellisel juhul keratiniseerumist ei täheldata või see on nõrgalt ekspresseeritud.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lamerakk-nahavähi ravi

Kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt tervete kudede sees. Kasutatakse ka krüodestruktsiooni ja fotodünaamilist ravi. Ravimeetodi valik sõltub protsessi levimusest ja lokaliseerimisest, histoloogilisest pildist, metastaaside olemasolust ja patsiendi vanusest. Kasvaja eemaldamist kombineeritakse sageli kiiritusraviga.