Kanalikulaarne düsfunktsioon

Nefropaatia, mida iseloomustab peamiselt transpordiprotsesside rikkumine, reeglina neerude säilinud filtreerimisfunktsiooniga, tubulaarsete düsfunktsioonidega.

Põhjused tubulaarsed düsfunktsioonid

Enamik tubulaarseid düsfunktsioone on primaarsed, geneetiliselt määratud; tubulaarsete düsfunktsioonide sümptomid tekivad tavaliselt lapsepõlves. Geneetiliselt määratud tubulaarsed düsfunktsioonid on põhjustatud mutatsioonidest, mis põhjustavad muutusi membraanikandjate valkude struktuuris, membraanivalkude funktsionaalset puudulikkust ja muutusi tubulaarsete epiteelirakkude tundlikkuses hormoonide toime suhtes.

Mõnede haiguste korral täheldatakse siiski sekundaarseid tubulaarseid düsfunktsioone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vormid

Tubulaarsete düsfunktsioonide klassifikatsioon

• Glükosuuria.
• Aminoatsiduuria:
  • aminoatsiduuria koos tsüstiini või kahebaasiliste aminohapete eritumisega;
  • aminoatsiduuria koos neutraalsete aminohapete eritumisega;
  • iminoglütsinuuria ja glütsinuuria;
  • aminoatsiduuria koos dikarboksüülaminohapete eritumisega.
• Fosfaadi reabsorptsiooni häire.
• Renaalne tubulaarne atsidoos:
  • proksimaalne;
  • distaalne.
• Fanconi sündroom.
• Renaalne diabeet insipidus.
• Tubulaarne düsfunktsioon koos hüpokaleemiaga.

Tubulaarsed düsfunktsioonid jagunevad lokaliseerimise järgi - proksimaalse või distaalse tubuli domineeriv kaasatus.

Tubulaarse düsfunktsiooni korral nimetatakse tavaliselt ainet ja/või iooni, mille transport on häiritud (isoleeritud glükosuuria, tsüstinuuria).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]