Värvianomaalia: tüübid, kontrollimine piltide abil

Silmade võime eristada objekte nende peegeldatud, kiiratud või edastatud valguse lainepikkuste põhjal annab inimesele värvinägemise. Värvinägemise häire ehk värvianomaalia tekib siis, kui võrkkesta valgustundliku kihi rakud ei tööta korralikult, mistõttu inimene ei pruugi eristada punast ja rohelist värvi või ei pruugi üldse sinist tajuda.

[ 1 ]

Epidemioloogia

Värvitaju probleemid mõjutavad kuni 8% meestest ja ainult 0,5% naistest. Teiste andmete kohaselt esineb värvianomaaliat ühel kaheteistkümnest mehest ja ühel kahesajast naisest. Samal ajal on täieliku värvinägemise puudumise (akromatopsia) levimus üks juhtum 35 tuhande inimese kohta ja osalist monokroomsust tuvastatakse ühel inimesel 100 tuhandest.

Statistika hindab erinevat tüüpi värvianomaaliate avastamise sagedust soo järgi järgmiselt:

• meestel: protanoopia – 1%; deuteranoopia – 1-1,27%; protanomaalia – 1,08%; deuteranomaalia – 4,6%.
• naistel: protanoopia – 0,02%; deuteranoopia – 0,01%; protanomaalia – 0,03%; deuteranomaalia – 0,25-0,35%.

Arvatakse, et kaks kolmandikku värvinägemise puudulikkuse juhtudest on tingitud anomaalsest trikromaatiast.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused värvianomaaliad

Oftalmoloogias liigitatakse värvinägemise puudulikkusega seotud värvianomaaliate põhjused (kood H53.5 vastavalt RHK-10-le) primaarseteks (kaasasündinud) ja sekundaarseteks (omandatud teatud haiguste tagajärjel).

Värvianomaaliad esinevad kõige sagedamini sünnil, kuna need päranduvad X-kromosoomiga seotud retsessiivse muutusena võrkkesta fotopigmentide tasandil. Kõige levinum on värvipimedus (punane-roheline värvipimedus). Seda värvianomaaliat täheldatakse peamiselt meestel, kuid see kandub edasi ka naistel ning vähemalt 8% naispopulatsioonist on kandjad. Loe ka - Värvipimedus naistel

Värvitaju häirete oftalmoloogilised põhjused võivad olla seotud

• võrkkesta pigmentepiteeli düstroofia;
• retinitis pigmentosa (võrkkesta fotoretseptorite pärilik degeneratsioon, mis võib esineda igas vanuses);
• koonuse fotoretseptorite kaasasündinud düstroofia;
• pigmendi epiteeli irdumine tsentraalse seroosse koorioretinopaatia korral;
• võrkkesta vaskulaarsed häired;
• vanusega seotud kollatähni degeneratsioon;
• võrkkesta traumaatiline kahjustus.

Värvianomaaliate võimalike neurogeensete põhjuste hulka kuuluvad signaalide ülekande häired võrkkesta fotoretseptoritelt ajukoore primaarsetesse nägemistuumadesse ning see esineb sageli idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni korral koos nägemisnärvi kokkusurumise või nägemisnärvi demüeliniseeriva põletikuga (neuriit). Värvinägemise kaotus võib tekkida ka nägemisnärvi kahjustuse tõttu Devici tõve (autoimmuunne neuromüeliit), neurosüüfilis, Lyme'i tõbi ja neurosarkoidoos korral.

Harvemini esinevate sekundaarse värvusanomaalia põhjuste hulka kuuluvad krüptokokiline meningiit, aju kuklaluu abstsess, äge dissemineerunud entsefalomüeliit, subakuutne sklerootiline panentsefaliit, arahnoidaalsed adhesioonid ja kavernoosse siinuse tromboos.

Tsentraalne või kortikaalne akromatopsia võib tuleneda aju kuklaluu nägemiskoore kõrvalekalletest.

Kuigi värvinägemise geneetilised defektid on alati kahepoolsed, võib omandatud värvianomaalia olla monokulaarne.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Riskitegurid

Lisaks pärilikkusele ja loetletud haigustele kuuluvad riskitegurite hulka ajutrauma või -verejooks, katarakt (läätse hägustumine) ja vanusega seotud võrkkesta värvide eristamise võime halvenemine, samuti krooniline kobalamiini (vitamiin B12) puudus, metanoolimürgistus, ravimite mõju ajule ja teatud ravimite kõrvaltoimed.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Värvianomaalia patogeneesi kaalumisel on vaja üldiselt kirjeldada võrkkesta pigmentepiteeli (nende sisemise kesta) funktsionaalseid omadusi, millest suurem osa koosneb fotoretseptori (neurosensorsetest) rakkudest. Perifeersete jätkete kuju järgi nimetatakse neid kepikesiks ja kolvikesteks. Esimesed on arvukamad (umbes 120 miljonit), kuid ei taju värvi ning silmade värvitundlikkust tagavad 6-7 miljonit kolvikerakku.

Nende membraanid sisaldavad GPCR-i superperekonna retinülideenvalgustundlikke valke – opsiine (fotopsiine), mis toimivad värvipigmentidena. L-koonuse retseptorid sisaldavad punast LWS-opsiini (OPN1LW), M-koonuse retseptorid sisaldavad rohelist MWS-opsiini (OPN1MW) ja S-koonuse retseptorid sisaldavad sinist SWS-opsiini (OPN1SW).

Värvitaju sensoorne ülekanne ehk valguse footonite elektrokeemilisteks signaalideks muutmise protsess toimub S-, M- ja L-koonuse rakkudes opsiinidega seotud retseptorite kaudu. Teadlased on avastanud, et selle valgu geenid (OPN1MW ja OPN1MW2) vastutavad värvinägemise pigmentide eest.

Punase-rohelise värvipimeduse (daltonismi) põhjustab LWS opsiini kodeeriva järjestuse puudumine või muutumine ning selle eest vastutavad 23. X-kromosoomi geenid. Ja silmade kaasasündinud tundlikkuse puudumine sinise värvi suhtes on seotud mutatsioonidega SWS opsiini geenides 7. kromosoomis ja see pärandub samuti autosomaalselt dominantsel viisil.

Lisaks võivad mõned kolbretseptorid võrkkesta pigmentepiteelis täielikult puududa. Näiteks tritanoopia (dikromaatiline värvianomaalia) korral puuduvad S-kolbretseptorid täielikult ja tritanomia on tritanoopia kerge vorm, mille puhul S-retseptorid küll võrkkestas esinevad, kuid neil on geneetilised mutatsioonid.

Neurogeense etioloogiaga omandatud värvinägemise puudulikkuse patogenees on seotud fotoretseptorite impulsside juhtivuse häirega ajju nägemisnärvi (II kraniaalnärv) katva müeliinkesta hävimise tõttu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sümptomid värvianomaaliad

Erinevat tüüpi värvipimeduse peamised sümptomid avalduvad täieliku värvipimeduse või taju moonutamise kujul.

Akromatopsiat iseloomustab värvinägemise täielik puudumine. Võrkkesta punaste fotoretseptorite täielik väljalülitumine tähendab protanoopiat ja inimene näeb punast mustana.

Deuteranoopiat iseloomustavad punaste ja roheliste värvide moonutused; eriti näeb inimene roheliste heledate toonide asemel tumedaid punaseid toone ja spektrilt lähedase violetse asemel helesinist.

Tritanoopiaga inimesed ajavad sinise segamini rohelisega, kollane ja oranž paistavad roosad ning lillad esemed tumepunased.

Anomaalse trikromaatsuse korral esinevad võrkkestas kõik kolm koonuse fotoretseptorite tüüpi, kuid üks neist on defektne – nihkunud maksimaalse tundlikkusega. See viib tajutava värvispektri kitsenemiseni. Seega protanomalia korral on sinise ja kollase värvi tajumisel moonutus, deuteranomia korral on punase ja rohelise varjundi tajumisel lahknevus – kerge deuteranoopia aste. Tritanomalia sümptom avaldub võimetuses eristada selliseid värve nagu sinine ja violetne.

[ 21 ], [ 22 ]

Vormid

Trikromaatilise teooria kohaselt tagab normaalne värvinägemine võrkkesta kolme tüüpi fotoretseptorirakkude (koonuste) tundlikkuse ning vastavalt spektraalsetele toonidele vastavate primaarvärvide arvule jagatakse geneetiliselt määratud värvianomaaliatega inimesed monokromaatideks, dikromaatideks või anomaalseteks trikromaatideks.

Fotoretseptorite tundlikkus varieerub:

S-koonuse retseptorid reageerivad ainult lühikestele valguslainetele - maksimaalse pikkusega 420–440 nm (sinine värv), nende arv on 4% fotoretseptorirakkudest;

M-koonuse retseptorid, mis moodustavad 32%, tajuvad keskmise pikkusega laineid (530–545 nm), värvus on roheline;

L-koonuse retseptorid vastutavad tundlikkuse eest pika lainepikkusega valguse (564–580 nm) suhtes ja tagavad punase värvi tajumise.

Värvianomaaliate peamised tüübid on järgmised:

• monokromaatilisusega - akromatopsia (akromatopsia);
• dikromaatiaga – protanoopia, deuteranoopia ja tritanoopia;
• anomaalse trikromaatsiaga – protanomaal, deuteranomaal ja tritanomaal.

Kuigi enamikul inimestel on kolme tüüpi värviretseptoreid (trikromaatiline nägemine), on peaaegu pooltel naistel tetrakromaatia ehk neli tüüpi koonuse pigmendi retseptoreid. See suurenenud värvieristus on seotud võrkkesta koonuse retseptori geenide kahe koopiaga X-kromosoomides.

[ 23 ]

Diagnostika värvianomaaliad

Kodumaises oftalmoloogias värvianomaalia diagnoosimiseks on tavaks kasutada E. Rabkini pseudoisokromaatiliste tabelite abil tehtud värvitaju testi. Välismaal on sarnane värvianomaalia test olemas ka Jaapani oftalmoloogi S. Ishihara poolt. Mõlemad testid sisaldavad palju taustapiltide kombinatsioone, mis võimaldavad määrata värvinägemisdefekti olemust.

Anomaloskoopiat – uuringut anomaloskoobi abil – peetakse kõige tundlikumaks diagnostiliseks meetodiks värvitaju häirete avastamiseks.

[ 24 ], [ 25 ]

Diferentseeritud diagnoos

Omandatud (sekundaarse) värvitaju häire põhjuste väljaselgitamiseks on vajalik diferentsiaaldiagnostika, mis võib nõuda aju KT- või MRI-uuringut.

Ravi värvianomaaliad

Kaasasündinud värvinägemise anomaaliad on ravimatud ja aja jooksul ei muutu. Kui põhjuseks on aga silmahaigus või -vigastus, võib ravi värvinägemist parandada.

Spetsiaalsete toonitud prillide või punaste toonitud kontaktläätsede kandmine ühes silmas võib mõnedel inimestel parandada värvide eristamise võimet, kuigi miski ei saa panna neid puuduvat värvi nägema.

Värvinägemise puudulikkusel võivad olla teatud tööalased piirangud: mitte kusagil maailmas ei ole lubatud värvipimedatel töötada pilootide ega raudteejuhtidena.

Värvianomaalia ja juhiluba

Kui testi sooritamisel (Rabkini tabelite abil) tuvastatakse A-astme värvianomaalia, pole auto juhtimine keelatud.

Kui test näitab värvitaju olulisemaid kõrvalekaldeid ja määratakse C-kraadine värvianomaalia, mille korral rohelist punastest ei ole võimalik eristada, pole juhiloa saamise prognoos julgustav: värvipimedatele seda ei väljastata.

USA-s, Kanadas, Suurbritannias, Austraalias ja mõnes teises riigis ei ole puna-rohelise värvipimedus siiski autojuhtimise takistuseks. Näiteks Kanadas eristatakse fooritulesid tavaliselt kuju järgi, et selle värvianomaaliaga juhtidel oleks signaale lihtsam ära tunda. Siiski on endiselt olemas punased autosuunatuled, mis pidurdamisel süttivad...

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]