Vasaku südame hüpoplaasia sündroom

Hüpoplastilise vasaku südame sündroom koosneb vasaku vatsakese ja tõusva aordi hüpoplaasiast, aordi- ja mitraalklapi alaarengust, kodade vaheseina defektist ja laiast avatud arterioosjuhast. Kui arterioosjuha füsioloogilist sulgumist prostaglandiini infusiooniga ei väldita, tekib kardiogeenne šokk ja laps sureb. Sageli on kuulda valju ühesekundilist südameheli ja mittespetsiifilist süstoolset kahinat. Diagnoos põhineb erakorralisel ehhokardiograafial või südamekateetri uuringul. Radikaalne ravi on etapiviisiline kirurgiline korrektsioon või südamesiirdamine. Soovitatav on endokardiidi profülaktika.

Hüpoplastilise vasaku südame sündroom moodustab 1% kaasasündinud südameriketest. Hapnikurikas veri, mis naaseb kopsudest vasakusse kotta, ei sisene hüpoplastilisse vasakusse vatsakesse. Selle asemel siseneb veri kodadevahelise ühenduse kaudu paremasse südamesse, kus see seguneb hapnikuvaese venoosse verega. See suhteliselt hapnikuvaene veri väljub paremast vatsakesest ja siseneb kopsuarterite kaudu kopsudesse ning arteriaalse juha kaudu süsteemsesse vereringesse. Süsteemne vereringe saab verd ainult arteriaalse juha paremalt vasakule suunduva šundi kaudu; seetõttu sõltub eluprognoos vahetult pärast sündi avatud arteriaalse juha säilitamisest.

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi sümptomid

Sümptomid ilmnevad siis, kui arteriaalne juha hakkab esimese 24–48 elutunni jooksul sulguma. Tekivad kardiogeense šoki tunnused (nt tahhüpnoe, õhupuudus, nõrk pulss, tsüanoos, hüpotermia, kahvatus, metaboolne atsidoos, letargia, oliguuria ja anuuria). Süsteemse vereringe hääbumisel võib aju ja koronaararterite perfusioon väheneda, mis viib müokardi või ajuisheemia tunnusteni. Kui arteriaalne juha ei avane uuesti, saabub kiiresti surm.

Füüsilisel läbivaatusel ilmneb jäsemete veresoonte vasokonstriktsioon ja naha hallikas-sinine varjund (tsüanoosi ja hüpoperfusiooni tõttu). Teine südametoon on vali ja ühekordne. Mõnikord on kuulda pehmet mittespetsiifilist kahinat. Iseloomulik on raske metaboolse atsidoosi esinemine, mis on ebaproportsionaalne Po ja PCo suhtes.

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi diagnoosimine

Diagnoosi viitavad kliinilised andmed ja seda kinnitab kahemõõtmeline ehhokardiograafia koos värvilise Doppleriga. Enne operatsiooni on defekti anatoomia selgitamiseks tavaliselt vajalik südamekateetri paigaldamine.

Radiograafia näitab kardiomegaaliat ja kopsuveenide ummistust või kopsuödeemi. EKG-l on peaaegu alati näha parema vatsakese hüpertroofiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi ravi

Kõik imikud tuleb viivitamatult paigutada vastsündinute intensiivravi osakonda. Arteriaalse juha sulgumise vältimiseks või selle taasavamiseks tuleb luua vaskulaarne juurdepääs, tavaliselt nabanööri veenikateetri kaudu, millele järgneb prostaglandiin E1 [PGE1; algannus 0,05–0,1 mcg/(kg x min) IV] infusioon. Vastsündinuid tuleks üldiselt intubeerida ja ventileerida. Metaboolset atsidoosi korrigeeritakse naatriumvesinikkarbonaadi infusiooniga. Raskelt haigetel kardiogeense šokiga vastsündinutel võib südamefunktsiooni parandamiseks ja vereringemahu kontrollimiseks olla vaja inotroopseid aineid ja diureetikume.

Seejärel vajavad vastsündinud järkjärgulist korrektsiooni, mille järel parem vatsake hakkab toimima süsteemse vatsakesena. Esimene etapp, Norwoodi operatsioon, viiakse läbi esimesel elunädalal. Kopsutüvi jagatakse, distaalne haru suletakse plaastriga ja arteriaalne kanal ligeeritakse. Seejärel tehakse Blalock-Taussigi meetodil parempoolne šunt või moodustatakse kanali parema vatsakese ja kopsuarteri vahele (Sano modifikatsioon); kodadevahelist vaheseina laiendatakse ning proksimaalne kopsuarter ja hüpoplastiline aort ühendatakse aordi või kopsuarteri allotransplantaadiga, moodustades uue aordi. Teine etapp, mis viiakse läbi 6 kuu pärast, koosneb kahesuunalisest šunteerimisoperatsioonist - Glenni operatsioonist (ots-küljele anastomoos ülemise õõnesveeni ja parema kopsuarteri vahel) või hemi-Fontani operatsioonist (vt "Tricuspidaalne atresia"). 3. etapp, mis viiakse läbi umbes 12 kuud pärast 2. etappi, hõlmab modifitseeritud Fontani protseduuri; Alumisest õõnesveenist pärinev veri suunatakse kopsuvereringesse, möödudes täielikult paremast vatsakesest. Ellujäämismäär on pärast 1. staadiumi 75%, pärast 2. staadiumi 95% ja pärast 3. staadiumi 90%. Viieaastane elulemus pärast kirurgilist korrektsiooni on 70%. Paljudel patsientidel tekivad neuroloogilise arengu häired, mis on tõenäolisemalt tingitud kesknärvisüsteemi aluseks olevatest kõrvalekalletest kui operatsioonist.

Mõnes keskuses on südamesiirdamine eelistatud ravi; prostaglandiin E1 infusiooni tuleks aga jätkata seni, kuni on teada, et doonorsüda on saadaval. Doonorsüdamete kättesaadavus on samuti väga piiratud; ligikaudu 20% vastsündinutest sureb doonorsüdant oodates. Viieaastane elulemus pärast südamesiirdamist ja pärast mitmeastmelist korrektsiooni on ligikaudu sama. Pärast südamesiirdamist on vaja immunosupressante. Need ravimid muudavad patsiendid infektsioonidele vastuvõtlikumaks ja põhjustavad siirdatud koronaararterites patoloogilisi muutusi enam kui 50%-l patsientidest 5 aasta pärast. Ainus teadaolev koronaararterite haiguse ravi siirdamise korral on resiirdamine.

Kõik patsiendid peaksid enne bakteremiat põhjustada võivaid hambaravi- või kirurgilisi protseduure saama endokardiidi profülaktikat.