Ajutine epilepsia täiskasvanutel ja lastel

Arvukate epilepsia tüüpide hulgas – kesknärvisüsteemi krooniline häire, millel esinevad paroksüsmaalsed sümptomid – paistab silma temporaalne epilepsia, mille puhul epileptogeensed tsoonid või epileptilise aktiivsuse lokaalse kinnitumise piirkonnad asuvad aju temporaalsetes lobides.

Oimusagara epilepsia ja geenius: reaalsus või väljamõeldis?

Asjaolul, et oimusagara epilepsia ja geeniuse mõistus on kuidagi omavahel seotud, puudub rangelt teaduslik alus. Teada on vaid üksikud faktid ja nende kokkusattumus...

Mõned uurijad selgitavad Jeanne d'Arci nähtud ja kuuldud nägemusi ja hääli tema epilepsiaga, kuigi 20 eluaasta jooksul ei märganud tema kaasaegsed tema käitumises mingeid veidrusi, välja arvatud see, et tal õnnestus Prantsuse ajaloo käiku pöörata.

Kuid sarnast diagnoosi Frederic Chopinil, kellel, nagu teada, olid tõsised terviseprobleemid, viitavad tema nägemishallutsinatsioonid. Särav helilooja mäletas oma hooge väga hästi ja kirjeldas neid sõpradega peetud kirjavahetuses.

Ka hollandi maalikunstnik Vincent van Gogh kannatas epilepsia all ning 1888. aasta lõpus – 35-aastaselt ja äralõigatud kõrvaga – paigutati ta psühhiaatriahaiglasse, kus tal diagnoositi oimusagara epilepsia. Pärast seda elas ta vaid kaks aastat, otsustades enesetapu sooritada.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert ja muidugi ka F. M. Dostojevski, kelle loomingus paljud tegelased olid epileptikud, alates vürst Mõškinist, kannatasid lapsepõlves oimusagara epilepsiahoogude all.

Epidemioloogia

Kahjuks puudub teave ajalise lobe epilepsia levimuse kohta, kuna diagnoosi kinnitamiseks on vaja arsti külastamist ja aju esialgset visualiseerimist koos sobiva uuringuga.

Kuigi spetsialiseeritud kliinikute statistika näitab, diagnoositakse fokaalsete (osaliste või fokaalsete) epilepsiate hulgas oimusagara epilepsiat sagedamini kui teisi selle haiguse tüüpe.

Umbes pooled patsientidest on lapsed, kuna seda tüüpi kroonilist neuropsühhiaatrilist häiret diagnoositakse tavaliselt lapsepõlves või noorukieas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused ajukelmepilepsia

Kliiniliselt põhjendatud ja teaduslikult tõestatud oimusagara epilepsia põhjused on seotud aju oimusagarate (Lobus temporalis) struktuuriliste kahjustustega.

See kehtib eelkõige kõige levinuma neuropatoloogilise kahjustuse tüübi – hipokampuse skleroosi või mesiaalse oimuskleroosi – kohta, mis hõlmab neuronite kadu hipokampuse teatud struktuurides, mis kontrollivad infotöötlust ning moodustavad episoodilise ja pikaajalise mälu.

Hiljutised magnetresonantstomograafia uuringud on näidanud, et lastel esineb oimusagara epilepsiat 37–40% juhtudest koos mesiaalse oimusagara skleroosiga. Täiskasvanutel esineb sama etioloogiaga oimusagara epilepsiat ligikaudu 65% patsientidest.

Lisaks võib seda tüüpi epilepsiat esile kutsuda graanulirakkude kihi hajumine hipokampuse (Gyrus dentatus) dentate gyrus'es, mis on seotud reeliini, valgu, mis tagab nende rakkude kompaktsuse, tootmise vähenemisega, reguleerides neuronite migratsiooni embrüonaalse aju arengu ja järgneva neurogeneesi ajal.

Sageli on oimusagarate epileptilise aktiivsuse põhjuseks aju kavernoossed väärarengud, eriti aju kavernoosne angioom ehk angioom - kaasasündinud healoomuline kasvaja, mis moodustub ebanormaalselt laienenud veresoontest. Selle tõttu on häiritud mitte ainult ajurakkude vereringe, vaid ka närviimpulsside läbimine. Mõnede andmete kohaselt on selle patoloogia levimus 0,5% elanikkonnast, lastel - 0,2-0,6%. 17% juhtudest on kasvajad mitmekordsed; 10-12% juhtudest esinevad need perekonnas, mis võib põhjustada perekondlikku oimusagara epilepsiat.

Mõnikord on lobus temporalis'e struktuuri kahjustus põhjustatud halli aine heterotoopiast, mis on teatud tüüpi kortikaalne düsplaasia (neuronite ebanormaalne lokaliseerumine), mis on kaasasündinud ja võib olla kas kromosomaalne anomaalia või embrüo kokkupuute tagajärg toksiinidega.

[ 5 ], [ 6 ]

Riskitegurid

Neurofüsioloogid näevad peamisi riskitegureid aju oimusagara funktsionaalsete häirete tekkeks kaasasündinud anomaaliate esinemisel, mis mõjutavad neuronite funktsioone ja ajukahjustusi imikutel sünnituse ajal (sealhulgas lämbumise ja hüpoksia tõttu).

Nii täiskasvanutel kui ka lastel suurendavad sekundaarse oimusagara epilepsia tekkeriski traumaatiline ajukahjustus, ajustruktuuride infektsioossed kahjustused meningiidi või entsefaliidi korral ning parasiitide (Toxoplasma gondii, Taenia solium) ja erineva päritoluga ajukasvajad.

Loote arenevat aju negatiivselt mõjutavate toksiinide hulgas on alkoholil vaieldamatu „juhtpositsioon”: tulevasel lapsel, kelle isa kuritarvitab alkoholi, tekib kesknärvisüsteemi endogeense neurotransmitteri gamma-aminovõihappe (GABA) puudus, mis pärsib aju liigset ergastamist ja tagab adrenaliini ja monoamiinsete neurotransmitterite tasakaalu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Miljonid neuronid, mis kontrollivad kõiki keha funktsioone, muudavad pidevalt oma membraanide elektrilaengut ja saadavad närviimpulsse retseptoritele – aktsioonipotentsiaalidele. Nende bioelektriliste signaalide sünkroniseeritud edastamine mööda närvikiude ongi aju elektriline aktiivsus.

Temporaalse epilepsia patogenees seisneb selle sünkroniseerimise häires ja ebanormaalselt suurenenud - paroksüsmaalse - neuronaalse aktiivsusega lokaalsete tsoonide ilmnemises. Selle haiguse kaalumisel tuleb meeles pidada, et elektrilise hüperaktiivsuse rünnakuid algatavad mitmed temporaalsete lobide tsoonid, nimelt:

• hipokampus ja amügdala, mis asuvad mediaalses oimusagaras ja on osa aju limbilisest süsteemist;
• vestibulaarse analüsaatori keskused (asuvad parietaalsagarale lähemal);
• kuulmisanalüsaatori keskpunkt (Herschli konvolutsioon), mille ebanormaalne aktiveerimine põhjustab kuulmishallutsinatsioone;
• Wernicke piirkond (ülemise oimuskeerme lähedal), mis vastutab kõne mõistmise eest;
• oimusagarate poolused, kui need on üleerutatud, muutub eneseteadlikkus ja keskkonnataju moondub.

Seega kaob hipokampuse või mesiaalse oimusagara skleroosi korral osa CA-väljade (cornu ammonis) ja subikulumi piirkonna (subiculum) püramiidneuronitest, mis saavad närviimpulsside edasiseks edastamiseks vajaliku aktsioonipotentsiaali. Selle oimusagara osa rakkude struktuurilise organisatsiooni häire viib rakuvälise ruumi laienemiseni, vedeliku ebanormaalse difusioonini ja neurogliiarakkude (astrotsüütide) proliferatsioonini, mille tagajärjel muutub sünaptilise impulsi ülekande dünaamika.

Lisaks leiti, et aktsioonipotentsiaalide sihtrakkudele edastamise kiiruse kontrolli katkemine võib sõltuda kiiresti kasvavate interneuronite - multipolaarsete GABAergiliste interneuronite - puudulikkusest hipokampuse ja neokortikaalsetes struktuurides, mis on vajalikud inhibeerivate sünapside loomiseks. Samuti viisid epilepsia biokeemiliste mehhanismide uuringud järeldusele, et temporaalse epilepsia patogeneesis osalevad veel kaks hipokampuses esinevat neuronitüüpi - subikulaat ja neokorteks -: striataalsed (stellaatsed) mittepüramiidsed ja püramiidsed interneuronid ning siledad mittepüramiidsed. Striataalsed interneuronid on ergastavad - koliinergilised ja siledad on GABAergilised ehk inhibeerivad. Arvatakse, et nende geneetiliselt määratud tasakaalustamatus võib olla seotud nii idiopaatilise temporaalse epilepsiaga lastel kui ka eelsoodumusega selle tekkeks.

Ja graanulrakkude hajumine või kahjustus hipokampuse dentaatkeerises toob kaasa patoloogilisi muutusi dendriitkihi tiheduses. Neuronite jätkete rakkude kadumise tõttu algab sünaptiline reorganiseerumine: aksonid ja samblakiud kasvavad ühendusse teiste dendriitidega, mis suurendab ergastavat postsünaptilist potentsiaali ja põhjustab neuronite ülierutuvust.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sümptomid ajukelmepilepsia

Epileptoloogid nimetavad äkiliste hoogude esimesi märke auraks, mis on sisuliselt järgneva lühiajalise fokaalse paroksüsmi (kreeka keelest - erutus, ärritus) eelkäija. Kuid mitte kõigil patsientidel pole aurat, paljud lihtsalt ei mäleta seda ja mõnel juhul piisab esimestest märkidest (mida peetakse kergeks osaliseks krambihooks).

Läheneva rünnaku esimeste märkide hulgas on alusetu hirmu- ja ärevustunde ilmnemine, mida seletatakse hipokampuse ja amügdala (aju limbilise süsteemi osa, mis kontrollib emotsioone) elektrilise aktiivsuse järsu suurenemisega.

Oimusagara epilepsia rünnakuid liigitatakse kõige sagedamini lihtsateks osalisteks, st teadvusekaotusega mittekaasnevateks, ja need avalduvad tavaliselt mitte kauem kui kaks kuni kolm minutit ainult ebanormaalsete aistingutega:

• mnestiline (näiteks tunne, et toimuv on juba varem juhtunud, samuti lühiajaline mälukaotus);
• sensoorsed hallutsinatsioonid – kuulmis-, nägemis-, haistmis- ja maitsmishallutsinatsioonid;
• esemete suuruse, kauguste, kehaosade visuaalsed moonutused (makro- ja mikropsia);
• ühepoolne paresteesia (kihelus ja tuimus);
• reaktsiooni nõrgenemine teistele - tardunud, puuduv pilk, reaalsustaju kaotus ja lühiajaline dissotsiatiivne häire.

Motoorsed (liigutusega) paroksüsmid või automatismid võivad hõlmata: näo või keha lihaste ühepoolseid rütmilisi kokkutõmbeid; korduvaid neelamis- või närimisliigutusi, laksutamist, huulte lakkumist; pea käskivaid pöördeid või silmade eemale pööramist; väikeseid stereotüüpseid käte liigutusi.

Ajalise epilepsia vegetatiivsed-vistseraalsed sümptomid avalduvad iivelduse, liigse higistamise, kiire hingamise ja südamepekslemise, samuti ebamugavustunde maos ja kõhuõõnes.

Seda tüüpi haigusega patsientidel võivad esineda ka keerulised partsiaalsed krambid – kui teiste ajupiirkondade neuronite elektriline aktiivsus järsult suureneb. Seejärel lisanduvad täieliku desorientatsiooni taustal kõigile juba loetletud sümptomitele liikumiskoordinatsiooni häired ja mööduv afaasia (kõnevõime või teiste kõne mõistmise võime kaotus). Äärmuslikel juhtudel viib temporaalse epilepsiahooguna algav haigus generaliseerunud toonilis-kloonilise krambi tekkeni – koos krampide ja teadvusekaotusega.

Pärast krambihoogude peatumist postiktaalsel perioodil on patsiendid pidurdatud, tunnevad end lühiajaliselt segasena, ei taipa ja enamasti ei suuda meenutada, mis nendega juhtus.

Loe ka – Oimusagarate kahjustuse sümptomid

Vormid

Kaasaegse epileptoloogia probleemide hulgas, mis hõlmavad üle nelja tosina selle haiguse tüübi, ei kaota nende terminoloogiline nimetus oma olulisust.

Oimusagara epilepsia definitsioon lisati rahvusvahelisse epilepsiate klassifikatsiooni ILAE (International League Against Epilepsy) 1989. aastal – sümptomaatilise epilepsia rühmas.

Mõned allikad jagavad temporaalse epilepsia tagumiseks temporaalseks lateraalseks ja hipokampus-amügdaloidseks (või neokortikaalseks). Teised liigitavad sellised tüübid amügdaloidseks, operkulaarseks, hipokampuslikuks ja lateraalseks tagumiseks temporaalseks.

Kodumaiste spetsialistide sõnul saab sekundaarset ehk sümptomaatilist temporaalset epilepsiat diagnoosida siis, kui selle põhjus on täpselt kindlaks tehtud. Terminoloogia ühtlustamiseks pakkusid ILAE eksperdid (2010. aastal läbivaadatud klassifikatsioonis) välja termini „sümptomaatiline“ eemaldamise ja definitsiooni – fokaalne temporaalne epilepsia ehk fokaalne – säilitamise selles mõttes, et on täpselt teada, milline piirkond on kahjustatud, põhjustades aju talitlushäireid.

Rahvusvahelise klassifikatsiooni uusim versioon (2017) tunnustab kahte peamist tüüpi oimusagara epilepsiat:

• mesiaalne ajaline epilepsia, mille puhul epileptilise aktiivsuse fookused kinnituvad lokaalselt hipokampusesse, selle dentaatkeerisesse ja amügdalasse (st piirkondadesse, mis asuvad ajalise lobe keskosas); varem nimetati seda fokaalseks sümptomaatiliseks epilepsiaks.
• Külgmine oimusagara epilepsia (haruldasema tüübi, mis esineb neokorteksis oimusagara küljel). Külgmise oimusagara epilepsiahoogudega kaasnevad kuulmis- või nägemishallutsinatsioonid.

Krüptogeenne temporaalne epilepsia (kreeka keelest - "peidupaik") viitab tundmatu või tuvastamata päritoluga krampidele läbivaatuse ajal. Kuigi arstid kasutavad sellistel juhtudel terminit "idiopaatiline" ja enamasti on sellistel haigustel geneetiliselt määratud etioloogia, mille tuvastamine tekitab raskusi.

Klassifikatsioon ei hõlma osalist temporaalset epilepsiat, st piiratud (osalist) või fokaalset, vaid kasutab terminit fokaalne temporaalne epilepsia. Ja osalised on ainult fokaalsed krambid või temporaalse epilepsia rünnakud, mis peegeldavad aju elektrilise aktiivsuse kõrvalekaldeid.

Samaaegsete häirete korral teistes aju struktuurides, mis külgnevad ajaliste lobidega, võib seda defineerida kui temporoparietaalset epilepsiat või frontotemporaalset epilepsiat (frontotemporaalne), kuigi kodumaises kliinilises praktikas nimetatakse sellist kombinatsiooni kõige sagedamini multifokaalseks epilepsiaks.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Aju ajalise lobe funktsionaalsete häirete perioodiliselt korduvatel ilmingutel on teatud tagajärjed ja tüsistused.

Seda tüüpi epilepsiaga inimesed kogevad emotsionaalset ebastabiilsust ja on altid depressioonile. Aja jooksul võivad korduvad hood põhjustada hipokampuse ja dentate gyruse püramiidneuronite sügavamat kahjustust, mis omakorda põhjustab õppimis- ja mäluprobleeme. Kui need kahjustused lokaliseeruvad vasakus lobis, kannatab üldine mälu (ilmneb unustamine ja aeglane mõtlemine), paremas lobis aga ainult visuaalne mälu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika ajukelmepilepsia

Patsientide läbivaatus aitab selle haiguse diagnoosimisel vähe kaasa; arst saab kuulata ainult nende kaebusi ja aistingute kirjeldust ning seejärel saata nad kindlasti uuringule, mille käigus tehakse instrumentaalset diagnostikat, kasutades:

• elektroentsefalograafia (EEG), mis määrab aju elektrilise aktiivsuse;
• Aju MRI;
• Aju PET -uuring (positronemissioontomograafia);
• polüsomnograafia.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab sarnaste sümptomitega seisundite eristamist, sealhulgas paanikahood, psühhootilised häired, vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia kriisiilmingud, mööduv isheemiline atakk (mikroinsult), sclerosis multiplex, tardiivne düskineesia, kuklaluu epilepsia.

Lisateavet leiate materjalist - Epilepsia - Diagnostika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ravi ajukelmepilepsia

Oimusagara epilepsiat on tavaline ravida krambivastaste ainetega, kuigi paljusid neist nimetatakse nüüd epilepsiavastasteks ravimiteks, kuna mitte kõik krambid ei kaasne krampidega.

Peaaegu kõik epilepsiavastased ravimid toimivad neuronite erutuvuse vähendamise kaudu naatriumi- ja kaltsiumipresünaptilistele kanalitele avaldatava mõju kaudu või neurotransmitterite, peamiselt GABA, inhibeeriva toime tugevdamise kaudu.

Kõige sagedamini kasutatavad vanema põlvkonna ravimid on: fenütoiin, karbamasepiin, valproehappe preparaadid (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbitaal. Lisateavet – Epilepsiavastased tabletid

Tänapäeval pöörduvad inimesed sageli uute epilepsiavastaste ravimite poole, mille hulka kuuluvad:

• Lamotrigiin (teised kaubanimetused – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) on diklorofenüüli derivaat, mida võib kasutada üle kaheaastastel lastel; vastunäidustatud maksapuudulikkuse ja raseduse korral. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad: nahareaktsioonid (kuni nahanekroosini), tugevad peavalud, kahelinägemine, iiveldus, soolehäired, trombotsüütide arvu vähenemine veres, unehäired ja suurenenud ärrituvus.
• Gabapentiin (sünonüümid: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) on gamma-aminovõihappe analoog.
• Lakosamiidi (Vimpat) kasutatakse alates 16. eluaastast arsti määratud annustes. Selle ravimi kõrvaltoimete loetelu hõlmab järgmist: pearinglus ja peavalu; iiveldus ja oksendamine; värisemine ja lihasspasmid; une-, mälu- ja liigutuste koordinatsioonihäired; depressiivne seisund ja vaimsed häired.

Täiskasvanutel ja üle kuue aasta vanustel lastel esinevate osaliste krampide korral on ette nähtud tsonisamiid (Zonegran), mille sagedaste kõrvaltoimete hulka kuuluvad: pearinglus ja nahalööbed; isu ja mälu vähenemine; nägemise, kõne, liigutuste koordinatsiooni ja une halvenemine; depressioon ja neerukivide teke.

Epilepsiavastane ravim Levetiracetam ja selle geneerilised ravimid Levetinol, Comviron, Zenicetam ja Keppra on määratud temporaalse epilepsia raviks üle 16-aastastele toonilis-klooniliste krampidega patsientidele. Need sisaldavad pürrolidiinatseetamiidi (gamma-aminovõihappe laktaam), mis toimib GABA retseptoritele. Kuna Keppra on saadaval lahuse kujul, manustatakse seda infusioonina individuaalselt määratud annuses. Selle sünonüüm Levetiracetam on suukaudseks manustamiseks mõeldud tabletid (250–500 mg kaks korda päevas). Selle ravimi kasutamisega, nagu paljude ülaltooduga, võib kaasneda üldine nõrkus, pearinglus ja suurenenud unisus.

Lisaks on vaja võtta magneesiumilisandeid ja vitamiine nagu B-6 (püridoksiin), E-vitamiin (tokoferool), H-vitamiin (biotiin) ja D-vitamiin (kaltsiferool).

Kasutatakse ka füsioteraapiat (süva aju ja vagusnärvi stimulatsioon) – loe artiklit Epilepsia – ravi

Kui lastel põhjustab oimusagara epilepsia krampe, on soovitatav madala süsivesikute ja kõrge rasvasisaldusega ketogeenne dieet. Selle dieedi määramisel tuleb lapsele või noorukile tagada piisav toitumine ning jälgida tema kasvu ja kaalu.

Kirurgiline ravi

Statistika kohaselt ei suuda kuni 30% mesiaalse oimusagara epilepsiaga patsientidest oma krampe ravimitega kontrollida.

Mõne patsiendi puhul võib kaaluda kirurgilist ravi – selektiivset amügdalohippokampektoomiat, see tähendab amügdala, eesmise hipokampuse ja osa dentate gyruse eemaldamist.

Selline radikaalne meede on õigustatud ainult hipokampuse skleroosi korral, kuid selle operatsiooni efektiivsust ei garanteerita. Kirurgiline sekkumine lobektoomia, stereotaktilise radiokirurgia või laserablatsiooni abil võib viia aju kognitiivse funktsiooni olulise vähenemiseni.

Rahvapärased abinõud

Puuduvad teaduslikud tõendid selle kohta, et taimne ravi aitaks mis tahes tüüpi epilepsia korral. Taimetargad soovitavad aga juua hariliku aedrohu (Senecio vulgaris), hariliku peltlehma (Hydrocotyle vulgaris) (Araliaceae perekond) keediseid ja leotisi, Baikali koljukapsa (Scutellaria baicalensis) või meditsiinilise pojengi (Paeonia officinalis) juurte rahustavaid tinktuure. Kuid kõige väärtuslikumaks taimeks temporaalse epilepsia raviks - fokaalsete paroksüsmide sageduse vähendamiseks - peetakse gamma-aminovõihapet sisaldavat puuvõõrikut (Viscum album).

Lisaks seisneb selle patoloogia rahvapärane ravi kalaõli tarbimises, mis sisaldab oomega-3-rasvhapet (dokosaheksaeenhapet), mis aitab parandada aju vereringet ja seega ka ajurakkude toitumist.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ärahoidmine

Praeguseks ei ole olemas meetodeid, mis võiksid epilepsia teket ära hoida, seega selle haiguse ennetamist ei teostata.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognoos

Patoloogiad nagu mesiaalne temporaalne skleroos, kortikaalne düsplaasia või kasvaja ennustavad temporaalse lobiga seotud epilepsiahoogude ravimatuse ja isegi võimaliku dementsuse prognoosi.

Kliinilised andmed näitavad, et pärast pikaajalist ravi tekib temporaalse epilepsia täielik remissioon veidi enam kui 10% juhtudest ning peaaegu 30% juhtudest on sümptomite ebastabiilne paranemine stressirohkete olukordade põhjustatud hoogude esinemisega. Siiski annab laste temporaalne epilepsia - mille avaldumine toimub 9-10-aastaselt - umbes 20. eluaastaks pikaajalise remissiooni kolmel juhul kümnest.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]