Sarkoom seljaajus

Seljaaju sarkoom on haruldane pahaloomuline kasvaja. Haigus on üks raskemini äratuntavaid ja diagnoositavaid. See on tingitud füsioloogilistest ja anatoomilistest tunnustest, samuti lähedusest elutähtsatele organitele ja süsteemidele.

Kasvaja diagnoosimise protsessis osalevad onkoloog, neurokirurg ja kirurg. Vaatleme seljaaju sarkoomi tunnuseid, kasvaja põhjuseid, sümptomeid, ravimeetodeid ja taastumise prognoosi - see on haruldane ja raskesti diagnoositav onkoloogiline haigus. Vaatleme seljaaju sarkoomi tunnuseid, kasvaja põhjuseid, sümptomeid, ravimeetodeid ja taastumise prognoosi.

Seljaaju sarkoom on äärmiselt haruldane. Patoloogiat on raske diagnoosida ja ravida. See on tingitud haiguse füsioloogilistest ja anatoomilistest tunnustest, samuti sarkoomi lähedusest elutähtsatele organitele ja süsteemidele. Seljaaju sarkoomi diagnoosimise protsessis peab onkoloog lahendama mitu probleemi korraga. Arst seisab silmitsi onkoloogiliste, kirurgiliste ja neurokirurgiliste ülesannetega.

Seda tüüpi kasvajaprotsesse iseloomustab lai valik kliinilisi ilminguid. See asjaolu on diagnostiliste vigade ja vale ravi põhjuseks. Seljaaju sarkoomi on mitut tüüpi, vaatleme neid lähemalt:

• Osteosarkoom on selgroo ja luukoe pahaloomuline kasvaja.
• Ewingi sarkoom on lastel kõige levinum patoloogia.
• Kondrosarkoom on kõhre päritoluga pahaloomuline kasvaja.
• Selgroo metastaatilised sarkoomid.
• Fibrosarkoom on kasvaja, mis paikneb pehmetes sidekudedes, kõõlustes ja lihasfastsias.
• Chordoma on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab seljaaju.
• Üksildane plasmatsütoom on selgroolüli mõjutav kasvaja, mis progresseerub aeglaselt ja on raskesti diagnoositav.

Iga seljaaju sarkoomi tüüp nõuab eraldi diagnostikat ja spetsialiseeritud ravi. Haigust saavad ära tunda ainult professionaalsed onkoloogid ja kirurgid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Seljaaju sarkoomi põhjused

Seljaaju sarkoomi põhjused on mitmekesised. Haigus võib ilmneda varasemate vigastuste ja haiguste tõttu või tekkida metastaaside tagajärjel vähi poolt mõjutatud organitest ja süsteemidest. See tähendab, et seljaaju sarkoomi täpset põhjust on väga raske kindlaks teha. Eeldatakse, et haigus ilmneb geneetilise defekti tõttu, mis avaldub rakkude jagunemise protsessis, isegi embrüo emakasisese arengu ajal. Teine versioon seljaaju sarkoomi põhjusest põhineb asjaolul, et inimese kudedes ja organites on olemas kasvaja kasvuprogramm, st atüüpiliste rakkude areng. Kuid nende avaldumiseks peavad olema teatud tingimused, st provotseerivad tegurid.

Seljaaju sarkoomi soodustavad tegurid:

• Töötamine kiirgusega kokkupuute tingimustes või keemiatööstuses.
• Regulaarsed toitumisreeglite rikkumised.
• Süstemaatiline pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalguse või kunstliku ultraviolettkiirgusega.
• Pikaajaline suitsetamise ajalugu (passiivne suitsetamine on samuti soodustav tegur).
• Seljaaju vigastused ja defektid.

Kõik ülaltoodud riskifaktorid põhjustavad pahaloomuliste kasvajate ilmnemist kogu kehas. Kasvajad arenevad ja metastaseeruvad selgroogu, põhjustades sarkoomi. Seda seletatakse asjaoluga, et selgrool on hästi arenenud vereringesüsteem, mistõttu pahaloomulised patoloogiad metastaseeruvad hematogeenselt.

Seljaajust, seljaaju katvate pehmete ajukelmete piirkonnast, võivad tekkida kõik selgroo kasvajad. Sarkoom võib tekkida pehmete ajukelmete ja selgroo luude vahele. See tähendab, et sarkoomi lokaliseerimiseks on palju võimalusi. Paljudel sarkoomidel on ekstraduraalne asukoht. Reeglina on need primaarsed kasvajad, mis tekivad selgroos endas. Palju harvemini sekundaarsed kasvajad, mis tekivad metastaaside tagajärjel teistest organitest ja süsteemidest (kilpnääre, eesnääre, neerud, kopsud, piimanäärmed). Väga harva lokaliseeruvad sarkoomid seljaaju närvilõpmete lähedal.

Primaarsete seljaaju kasvajate täpne põhjus on teadmata, kuid need võivad olla geneetilised defektid. Muide, seljaaju sarkoom, nagu iga teine seljaaju kasvaja, on palju haruldasem kui pahaloomulised ajukahjustused. Sarkoomi kasvades osalevad patoloogilises protsessis seljaaju koed ja juured, veresooned ja luukoed. Haigus põhjustab koeisheemiat sarkoomirakkude sissetungi või veresoontele avaldatava rõhu tõttu.

Reeglina ei ole nimmepiirkonna valu alati pahaloomulise protsessi tunnuseks. Seetõttu diagnoosivad arstid hoolikalt patsiendi seisundit, uurides organeid pahaloomulise protsessi võimalike põhjuste suhtes. Regulaarsed ennetavad uuringud, testid ja röntgenpildid võimaldavad õigeaegselt avastada pahaloomulisi moodustisi kehas ja ennetada selgroosarkoomi teket.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Seljaaju sarkoomi sümptomid

Seljaaju sarkoomi sümptomid ja kliinilised ilmingud sõltuvad paljudest teguritest: millisel selgroo tasandil on kahjustus, sarkoomi tüüp, kasvaja progresseerumise kiirus, seljaaju haaratuse aste, seljaajukanali reservruumi suurus ja patsiendi üldine tervislik seisund. Kasvaja kasvukiirus sõltub selle esinemise iseloomust. Kui kasvaja on metastaatiline, progresseerub see väga kiiresti. Primaarse kasvaja korral areneb sarkoom aeglaselt, mõnikord 1-2 aasta jooksul.

Seljaaju sarkoomi sümptomeid ei ole kohe võimalik ära tunda. Just nii ulatuslike sümptomite tõttu on haigust raske avastada. Esiteks tasub teada, et seljaaju sarkoom on pahaloomuline moodustis seljaajus või ümbritsevates kudedes. Haiguse kõige ohtlikum sümptom on seljaaju ja närvijuurte kokkusurumine, mis viib nende struktuuride kahjustumiseni.

Seljaaju sarkoomi sümptomid ja kliinilised ilmingud sõltuvad järgmistest teguritest:

• Millisel selgroo tasandil on sarkoom kahjustatud ja millises elemendis sarkoom tekkis?
• Seljaaju kahjustuse aste ja selle osalemine patoloogilises protsessis.
• Kasvaja asub seljaajus (intramedullaarne) või selle kõrval (ekstramedullaarne). Kui kasvaja on ekstramedullaarne, siis millise seljaaju osaga see külgneb – eesmise, tagumise või posterolateraalse osaga.
• Seljaaju sarkoomi kasvukiirus ja seljaaju kanali ruumi suurus.
• Patsiendi üldine tervis, krooniliste haiguste ja patoloogiate esinemine.

Seljaaju sarkoomil on sümptomeid, mis sõltuvad seljaaju kahjustuse tasemest. Seega võib sarkoom paikneda emakakaela-, rindkere-, nimme-ristluu selgroos või seljaaju alumises otsas. Seljaajus paiknevatel sarkoomidel on ulatuslikud sümptomid, kuna need mõjutavad suuremat osa kehast. Seljaajust väljaspool paiknevatel sarkoomidel on pikk arenguperiood, seega on nende sümptomid väga napid ja avalduvad reeglina närvilõpmete kahjustusena. Sarkoomi kasvukiirus sõltub selle esinemise iseloomust. Kui kasvaja on sekundaarne, st tekkis metastaaside tagajärjel, siis progresseerub see kiiresti. Kuid primaarsed pahaloomulised kasvajad arenevad aeglaselt.

Selgroo pahaloomuliste kasvajate sümptomid põhinevad järgmistel häirete tüüpidel:

Radikulaarsed häired

See termin viitab ekstramedullaarsetele kasvajatele. Sarkoom mõjutab tagumiste juurte sidekoe kestasid. Patsient tunneb tugevat valu ja ilmub pilt kukla- või rindkerevaheliste närvide neuralgiast. Patsient kannatab nimme-ristluu- või kaela-õlaliigese radikuliidi all.

Valu on tulitav, ümbritsev või ahendav. Ebamugavustunne suureneb, kui patsient on horisontaalasendis ja väheneb seistes. Mõnedel patsientidel esineb selgroos põletustunne ja võimalikud on vöötohatise sümptomid. Kuid need on seljaaju sarkoomi kliinilised ilmingud, mis varjab end edukalt teiste haigustena, mis raskendab oluliselt diagnoosimise ja ravi protsessi.

Segmentaalsed häired

Need avalduvad motoorsete häiretena, mis põhjustavad atroofilist paralüüsi ja vegetatiivseid-vaskulaarseid häireid. Sellised häired tekivad selgroo intramedullaarsete kasvajate tõttu.

Juhtivushäired

Iseloomulikud on motoorsed häired, mis avalduvad tsentraalse halvatuse ja pareesina. Patsiendil tekivad motoorsed häired ja vaagnaelundite häired. Võimalik on sidemete ja lihaste toonuse suurenemine, kaitsvate ja kõõluste reflekside patoloogiline väljendumine.

Seljaaju sarkoomi peamised sümptomid:

• Lihasnõrkus ja raskused kõndimisega.
• Seljavalu (valuvaigistid ei paranda seisundit), mis intensiivistub lamades.
• Faskikulatsioon, lihasspasmid, valu alajäsemetes.
• Naha põletustunne, sügelus ja kipitus (paresteesia), vestibulaarse funktsiooni langus.
• Külm, niiske nahk, külmatunne alajäsemetes.
• Halvatus, uriini- ja roojapidamatus.

Väärib märkimist, et seljaaju sarkoomi kliinilisel pildil on sarnased tunnused teiste pahaloomuliste kasvajatega. Patsientidel on lühike haiguslugu ja haigus ise võib areneda mitmest nädalast mitme aastani. Patsient tunneb kahjustatud piirkonnas ebamugavust, pidevat valu, mis ei peatu pärast valuvaigistite ja anesteetikumide võtmist. Progressiivse sarkoomi tõttu muutub selg liikumatuks, mis raskendab oluliselt mugava asendi valimist. Patsientidel tekivad vaagnaelundite häirete ja halvatuse sümptomid.

Seljaaju sarkoom põhjustab tugevat valu, mis võib lokaliseeruda kahjustatud piirkonnas või kiirguda teistesse kehaosadesse. Esimeses staadiumis pole sarkoom väljendunud. Kuid edasise progresseerumisega põhjustab see kehatemperatuuri tõusu. Väga sageli põhjustab haigus seljalihaste spasme, mis intensiivistuvad öösel. Sarkoom põhjustab alajäsemete tundlikkuse ja lihasmotoorika häireid. Patsiendil tekivad kõnnihäired, kõndimine ja tasakaalu säilitamine muutub raskeks. Halvatuse korral tekib roojapidamatus ning hematoomide ja nahamuutuste ilmnemine. Lülisambas võib esineda turset, mida saab palpeerida. Patsient kaotab kiiresti kaalu, tunneb üldist nõrkust ja suurenenud väsimust.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ewingi sarkoom sakraallülisambas

Sakraalse selgroo Ewingi sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab luukoe. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi sarkoom lapsepõlves ja noores eas patsientidel. Kasvaja mõjutab reieluud, selgroolülisid, rangluid, vaagna luid ja ribisid.

Praeguseks pole arstidel üksmeelt ristluulülide Ewingi sarkoomi päritolu osas. Mõned arvavad, et kuna selgroog on rikas närviteede ja veresoonte poolest, suurendab see haiguse tekke riski. Seda tüüpi sarkoomi eripäraks on see, et see metastaseerub teistesse luudesse ja kopsudesse. Haiguse sümptomiteks on suurenenud väsimus ja üldine nõrkus, järsk kaalulangus, aneemia, palavik, lokaalsed koemuutused, valu ja lähedalasuvate lümfisõlmede suurenemine.

Ewingi sarkoom, mis mõjutab sakraalset selgroogu, jaguneb kahte rühma:

1. Pika aja jooksul piirdub sarkoom ühe luuga. Hilisemates staadiumides annab kasvaja metastaase piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja kopsudesse. Viimases staadiumis mõjutab sarkoom ka teisi luid.
2. Teist haigusrühma iseloomustab asjaolu, et sarkoom hävitab kiiresti kahjustatud selgroolüli. Lühikese aja jooksul annab üks haiguskolle metastaase ja muutub mitmeks. Sellisel juhul kogevad patsiendid nõrkuse, seljavalu ja kehatemperatuuri tõusu sümptomeid.

Ewingi sarkoomi diagnoosib onkoloog. Ravi sõltub kasvajaprotsessi staadiumist. Teraapiat saab läbi viia konservatiivsete ravimite või kirurgiliste sekkumismeetodite abil.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Seljaaju sarkoomi diagnoosimine

Seljaaju sarkoomi diagnoosimine on üks olulisi etappe pahaloomulise kasvaja avastamiseks ja edasise raviplaani väljatöötamiseks. Vaatame peamisi seljaaju sarkoomi diagnoosimisel kasutatavaid meetodeid:

• Röntgen on peamine diagnostiline meetod, mis võimaldab tuvastada selgroo luukoe patoloogiaid.
• Magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia - nende meetodite eripära on see, et nad suudavad tuvastada sarkoomi väikseimaid metastaase, määrata kasvaja täpse suuruse ja selle seose ümbritsevate organite, kudede, närvide, veresoonte ja luuüdi kanaliga.
• Neuroloogilised testid ja füsioloogiline läbivaatus – võimaldavad määrata neuroloogilise süsteemi mõjusid: sensoorseid funktsioone, reflekse, toonust ja lihasjõudu.
• Elektroentsefalogramm (EEG) on meetod selgroo elektrijuhtivuse mõõtmiseks.
• Biopsia – kui sarkoom on mõjutanud luuüdi, võimaldab see meetod välja selgitada sarkoomi tüübi, staadiumi ja vähirakkude tüübi.

Lisaks ülaltoodud meetoditele kasutatakse seljaaju sarkoomi diagnoosimiseks ka abimeetodeid. Nende meetodite hulka kuuluvad ultraheliuuring, polümeraasi ahelreaktsioon vähirakkude tuvastamiseks veres, osteostsintigraafia, mikroskoopilised, molekulaargeneetilised ja immunohistokeemilised uuringud.

Väga sageli avastatakse seljaaju sarkoom uuringu käigus, mis tehakse emakakaela lülisamba või selgroo valu põhjuse väljaselgitamiseks. Röntgenimeetod näitab selgroo luumuutusi. Sarkoomi kinnitamiseks röntgenikiirtest aga ei piisa. Seetõttu kasutatakse selgema visualiseerimise saamiseks kompuutertomograafiat. Mõnel juhul, kui kahtlustatakse selgroosarkoomi, tehakse patsiendile stsintigraafia. Kuid laboratoorsete testide abil selgitatakse pahaloomulise kasvaja morfoloogiat ja olemust. Lisaks võimaldavad uuringu tulemused ennustada võimalikke tüsistusi ja eeldada haiguse tulemust, st seljaaju sarkoomiga patsientide elulemust.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Seljaaju sarkoomi ravi

Seljaaju sarkoomi ravi on keeruline protsess, mille edukus sõltub pahaloomulise kasvaja diagnoosimisest. Ravimeetodi valik ja patsiendi ellujäämise prognoos sõltuvad vähi tüübist, selgroo kahjustuse astmest ja sarkoomi lokaliseerimisest. Sarkoomi ravitaktika väljatöötamisega tegeleb kirurgide, onkoloogide ja radioloogide konsiilium. Kaasaegsed ravimeetodid parandavad oluliselt pahaloomulise haiguse prognoosi ja võimaldavad säilitada patsiendi kõrget elukvaliteeti.

Vaatame seljaaju sarkoomi ravimise peamisi meetodeid:

• Kirurgiline ravi – mitte kõik sarkoomitüübid ei allu keemiaravile ja kiiritusravile, seega kasutatakse nende raviks kirurgilist ravi. Kirurg eemaldab kasvaja, selle ümbritseva koe ja lähimad lümfisõlmed.
• Keemiaravi – Keemiaravi kasutatakse tavaliselt Ewingi sarkoomi, osteosarkoomi ja rabdomüosarkoomi raviks. Muud tüüpi sarkoomid reageerivad keemiaravile vähem. Onkoloogid kombineerivad parimate tulemuste saavutamiseks sageli keemiaravi ja kiiritusravi.
• Sihipärane ravi on täppis- ehk sihipärane ravimeetod. Sellise ravi eesmärk on kõrvaldada kasvaja kasvu põhjused, kahjustamata ümbritsevaid kudesid ja organeid. See ravimeetod on väga efektiivne.
• Intensiivsusmoduleeritud kiiritusravi – IMRT on kiiritusravi ehk seljaaju sarkoomi hävitamine radioaktiivsete kiirte abil. See meetod on progressiivne ja osutunud väga efektiivseks pahaloomuliste kasvajate ravis igas vanuses patsientidel.
• Brahhüteraapia on meetod, mida kasutatakse sügavalt asetsevate seljaaju sarkoomide korral. Meetodi põhiolemus seisneb selles, et kahjustatud piirkonda sisestatakse väike kapsel, mis tekitab kiiri ja hävitab seljaaju sarkoomi.

Seljaaju sarkoomi ennetamine

Seljaaju sarkoomi ennetamine on haiguste esinemise ennetamisele suunatud meetodite kogum. Sellisena ei ole võimalik end sarkoomi eest täielikult kaitsta. Kuid õigeaegsed arstivisiidid ja regulaarsed tervisekontrollid võimaldavad tuvastada organismis esinevaid häireid. See tähendab, et mida varem avastatakse seljaaju sarkoom või mõni muu pahaloomuline kasvaja, seda suurem on eduka taastumise ja tervise täieliku säilitamise võimalus.

Seljaaju sarkoomi ennetamine hõlmab järgmist:

• Tervislik eluviis ja hea toitumine.
• Kantserogeenidega kokkupuute piiramine.
• Suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest loobumine.
• Tööalaste ohtude täielik kõrvaldamine.
• Vigastuste ennetamine.

Seljaaju sarkoomi peamine ennetamine on tervislik eluviis, vigastuste ennetamine ja haiguste õigeaegne ravi. On teatud riskirühmad, kes on pahaloomuliste kasvajate suhtes kõige vastuvõtlikumad. Riskirühma kuuluvad ebasoodsa pärilikkusega inimesed ja need, kes on kokku puutunud ioniseeriva kiirgusega. Sarkoomi ennetamine sellistel patsientidel seisneb onkoloogi regulaarsetes uuringutes ja vajalike testide tegemises. Kõik selgroo valulikud aistingud tuleb ravida, kuna see võib olla progresseeruva kasvaja sümptom.

Seljaaju sarkoomi prognoos

Seljaaju sarkoomi prognoos sõltub paljudest erinevatest teguritest.

• Haiguse prognoosi mõjutavad sarkoomi tüüp ja selle välimus.
• Ravi taktika ja eduka taastumise võimalused sõltuvad pahaloomulise kasvaja tüübist ja seljaaju sarkoomi tüübist.
• Radikaalse kasvaja eemaldamise operatsiooni võimalus ja täieliku taastumise võimalused sõltuvad sarkoomi lokaliseerimisest.
• Positiivne prognoos sõltub patsiendi vanusest, kaasuvate haiguste olemasolust ja metastaaside puudumisest organites ja kudedes.

Kõik see viitab sellele, et seljaaju sarkoomi prognoos on iga patsiendi jaoks individuaalne. Lisaks peamisele ravile sõltub prognoos ka rehabilitatsiooniprotsessist, mis võtab pikka aega. Kuid isegi õigeaegne diagnoosimine ja kaasaegsete ravimeetodite kasutamine ei taga alati seljaaju sarkoomi positiivset prognoosi.

Ellujäämine seljaaju sarkoomi korral

Seljaaju sarkoomi ellujäämine sõltub pahaloomulise kasvaja tüübist, selle lokaliseerimisest, valitud ravitaktikast ja patsiendi keha omadustest. Seega on seljaaju sarkoomi viieaastase ellujäämise prognoos umbes 50%. Kaasaegsete ravimite ja kirurgilise ravi kasutamine ei taga täielikku taastumist. Kui patsiendil on ristluu lülisamba Ewingi sarkoom, on patsiendil eluaegne dispanseri jälgimine. Regulaarsed uuringud võimaldavad tuvastada haiguse võimalikke ägenemisi ja tüsistusi ning suurendada ellujäämist.

Seljaaju sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida on väga raske diagnoosida ja ravida. Sarkoome on mitut tüüpi, mis mõjutavad selgroogu. Kasvaja tüüp määrab ravi ja üldise taastumisprognoosi. Seljaaju sarkoomi eripära on see, et see haigus on väga haruldane. Õigeaegne diagnoosimine ja õigesti koostatud ravi suurendavad eduka taastumise võimalusi.