Polüneuropaatia põhjused ja patogenees

Polüneuropaatiliste sündroomide patogenees on väga keeruline probleem. Polüneuropaatiliste häirete arengu spetsiifilisi mehhanisme erinevates patoloogilistes vormides ei ole täielikult uuritud. Need raskused on peamiselt seotud perifeerset närvisüsteemi kahjustada võivate nosoloogiliste vormide mitmekesisusega; nendest vormidest on vaja välja tuua üks, välistades kõik teised. Raskus seisneb ka vajaduses kindlaks teha, mil määral see patoloogia aitab kaasa neuropaatia tekkele. Selle põhjal tuleks iga haiguse puhul eeldada oma mehhanisme, mille abil polüneuropaatilised sündroomid tekivad.

Perifeerse närvisüsteemi reaktsioonimehhanisme on mitut tüüpi:

1. Walleri degeneratsioon (reaktsioon närvi läbilõikele);
2. aksonite atroofia ja degeneratsioon;
3. segmentaalne demüelinisatsioon;
4. Närvirakkude kehade primaarne kahjustus. Kolme viimast protsessi nimetatakse aksonopaatiaks, müelinopaatiaks ja neuronopaatiaks.

Walleri degeneratsioon tekib mehaanilise kahjustuse tagajärjel. Kere innervatsioonitsoonis tekib kohe halvatus ja tundlikkuse kadu. Kahjustuskohast distaalselt toimub aksonite ja müeliinkestade degeneratsioon. Taastumise kvaliteet sõltub lemmotsüütide (Schwanni rakkude), närvikesta ja ümbritsevate pehmete kudede hävimisastmest. Olulist rolli võivad mängida ka muud tegurid: kere fokaalne ja multifokaalne isheemia võib põhjustada distaalset degeneratsiooni suurel alal, kui verevool on järsult vähenenud, mida täheldatakse süsteemse vaskuliidi korral.

Müelinopaatia tähendab müeliinkestade kahjustumist, säilitades samal ajal aksonid. Demüelinisatsiooni kõige olulisem funktsionaalne ilming on juhtivuse blokaad. Demüelinisatsioon ja remüelinisatsioon võivad tekkida kiiresti ja sageli lõpevad täieliku taastumisega mõne päeva ja nädala jooksul. Selle tüübi prognoos on soodsam ja taastumine kiirem.

Aksonopaatia põhineb neuronite ainevahetushäiretel, mis viivad distaalse aksonite lagunemiseni. Kliiniliselt avaldub see distaalse sümmeetrilise polüneuropaatiana. Tavaliselt täheldatakse perifeerse närvi aksonite degeneratsiooni arengut süsteemsete ainevahetushaiguste ja eksogeensete toksiinide toimel, kuid närvikoe muutuste täpne järjestus, mis põhjustab aksonopaatiat, jääb ebaselgeks.

Neuronopaatia tähendab närvirakkude keha primaarset hävimist. Kui sihtmärgiks on eesmise sarve rakud, tekib motoorne neuronopaatia. Sensoorne neuronopaatia mõjutab dorsaalse juure ganglioni rakke, põhjustades sageli tõsiseid sensoorseid häireid. Näideteks on äge sensoorne neuronopaatia, dorsaalse juure ganglionide ja kraniaalsete ganglionide põletikulised haigused kartsinomatoosi korral, vöötohatis ja toksilised seisundid. Kliiniliselt iseloomustab neuronopaatiaid aeglane taastumine.

Mitmete perifeersete neuropaatiate vormide korral tuvastatakse samaaegselt muutusi perifeersetes vegetatiivsetes moodustistes. Patoloogiline protsess hõlmab peamiselt peamisi vegetatiivseid ganglione, müeliniseerimata vistseraalseid kiude, vagusnärvi ja silelihaseid. Sümpaatilistes ganglionides leidub patoloogiliselt muutunud neuroneid, mis on oluliselt suuremad kui normaalsed. Vegetatiivsete närvide ja ganglionide kogunemiste ääres leidub lümfotsüütide infiltraate, makrofaage ja plasmarakke. Mõnikord leidub müeliniseerimata aksonite põimikuid lemmuotsüütides perivaskulaarsetes piirkondades või kõhuorganites. Need põimikud piirnevad tihedalt närvisõlmedega, meenutades histoloogiliselt neuroome ja võivad reprodutseerida atüüpilise aksonite degeneratsiooni pilti. Diabeetilise ja alkohoolse neuropaatiaga patsientidel võib täheldada vagusnärvi väljendunud demüelinisatsiooni.

Polüneuropaatia patogenees

Sõltumata etioloogilisest tegurist eristatakse polüneuropaatiate korral kahte tüüpi patoloogilisi protsesse - närvikiudude aksonikahjustus ja demüelinisatsioon. Mõlemad protsessid on omavahel tihedalt seotud: aksonaalse kahjustuse korral toimub sekundaarne demüelinisatsioon ja demüeliniseeriva kahjustuse korral liitub aksonaalne komponent sekundaarselt. Enamik toksilisi polüneuropaatiaid, Guillain-Barré sündroomi aksonaalne tüüp ja II tüüpi NMSN, on peamiselt aksonaalsed. Primaarsete demüeliniseerivate polüneuropaatiate hulka kuuluvad Guillain-Barré sündroomi klassikaline versioon, krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, paraproteineemilised polüneuropaatiad ja I tüüpi NMSN.

Aksonaalse polüneuropaatia korral on peamiselt mõjutatud aksiaalsilindri transpordifunktsioon, mida teostab aksoplasmaatiline vool, mis kannab mitmeid närvi- ja lihasrakkude normaalseks toimimiseks vajalikke bioloogilisi aineid motoorse neuroni suunas lihasesse ja seljale. Protsessis osalevad peamiselt närvid, mis sisaldavad pikimaid aksoneid. Aksonite troofilise funktsiooni ja aksonite transpordi muutused viivad lihase denervatsioonimuutuste ilmnemiseni. Lihaskiudude denervatsioon stimuleerib terminaalsete ja seejärel külgmiste võrsete arengut, uute terminaalide kasvu ja lihaskiudude reinnervatsiooni, mis viib lihaste struktuuri muutusteni.

Stimulatsiooni-EMG-s iseloomustab aksonaalset tüüpi muutusi M-vastuse amplituudi vähenemine suhteliselt säilinud ergastusjuhtivuse kiirusega. Reinervatsiooni protsess viib lihaste suurenemiseni, mis mõjutab kaudselt F-lainete amplituudi; tuvastatakse suurenenud arv F-laineid, mille amplituud ületab 5% selle lihase M-vastuse amplituudist. MUAP-i uurimisel nõelelektroodi abil tuvastatakse lihaskiudude denervatsiooni (fibrillatsioonipotentsiaalid), lihaskiudude nekroosi (positiivsed teravad lained) ja reinervatsiooni (MUAP-i kestuse ja amplituudi suurenemine) tunnused.

Kliiniliselt põhjustab motoorse kiu aksoni kahjustus distaalsete jäsemete lihasnõrkust ja lihaste atroofiat.

Demüelinisatsioon on närviimpulsside soolatseeriva juhtivuse häire, mille tulemuseks on närvijuhtivuse kiiruse vähenemine. Tavaliselt on närviimpulsside juhtivuskiirus mööda perifeerseid motoorseid ja sensoorseid närve alajäsemete ja 50–80 m/s ülajäsemete puhul. Kõige väljendunumat demüelinisatsiooni täheldatakse pärilike polüneuropaatiate korral, mille puhul juhtivuskiirus võib olla 5–20 m/s (Roussy-Levy sündroom, HMSCHIII, IV tüübid); HMSCHIA tüübi korral on juhtivuskiirus alajäsemete puhul 25–35 m/s, käte puhul 30–38 m/s. Omandatud demüeliniseerivaid polüneuropaatiaid iseloomustab reeglina juhtivuskiiruse kerge langus (30–40 m/s alajäsemete ja 40–50 m/s ülajäsemete puhul).

Demüeliniseeriv närvikahjustus avaldub kliiniliselt lihasnõrkuse tekkes (sageli proksimaalse jaotumisega, mis on "klassikalise" polüneuropaatia puhul ebatüüpiline), kõõluste reflekside varajases kadumises, ilma lihasatroofia tekketa. Atroofia olemasolu viitab täiendava aksonaalse komponendi olemasolule.

Närvide demüeliniseerumist võib põhjustada autoimmuunne agressioon antikehade moodustumisega perifeerse müeliinivalgu erinevate komponentide vastu (omandatud demüeliniseerivad polüneuropaatiad, paraproteineemilised, paraneoplastilised polüneuropaatiad), geneetilised häired (I tüüpi NMSN), kokkupuude eksotoksiinidega (difteeriline polüneuropaatia). Närvi aksoni kahjustus võib tekkida närvide kokkupuutel eksogeensete või endogeensete toksiinidega (ureemiline, alkohoolne, ravimitest põhjustatud polüneuropaatia, raskmetallide ja orgaaniliste ühenditega mürgistusest tingitud polüneuropaatia), geneetiliste teguritega (II tüüpi NMSN).

Mõned olulised kliinilised markerid polüneuropaatia üksikute etioloogiliste tüüpide puhul

Kraniaalne polüneuropaatia:

OVDP (Miller Fisheri variant), difteeria, trikloroetüleen, pärilik amüloidoos, idiopaatiline kraniaalne polüneuropaatia.

Raske tetrapleegia koos sensoorsete häiretega, bulbaarsete ja muude ajutüve häiretega, hingamislihaste halvatus (Landry tüüp):

Guillain-Barré äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (AIDP), post- ja parainfektsioonijärgne polüneuropaatia, vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria, hüpertüreoos, porfüüria, paraneoplastiline polüneuropaatia.

Valdavalt motoorsed asümmeetrilised vormid:

Postinfektsioossed ja parainfektsioonilised polüneuropaatiad, plii, kuld, penitsilliin, diabeet, vaskulaarsed vormid.

Polüneuropaatia, mille puhul süveneb valdavalt paralüüs proksimaalselt:

OVDP, kuld, vinkrestiin, hüpertüreoos, hiidrakuline arteriit, porfüüria.

Polüneuropaatia, mille puhul esineb eelisjärjekorras ülajäsemete kahjustus:

Plii, elavhõbeda kokkupuude nahaga, akrüülamiid, hüpoglükeemia.

Polüneuropaatia koos silmamuna lihaste pareesiga:

Miller Fisheri sündroom, alkohol, beriberi, Wernicke entsefalopaatia, hüpertüreoos, Friedreichi tõbi, Nonne-Mariesche tõbi, Dejerine-Sottase tüüpi närvilise lihasatroofia hüpertroofiline vorm.

Polüneuropaatia koos pupillide anomaaliatega:

Pandysautonoomia, Miller Fisheri sündroom, alkohol, diabeet, Dejerine-Sottase tüüpi närvilise lihasatroofia hüpertroofiline vorm.

Kolmiknärvi haarav polüneuropaatia: trikloroetüleen, diamidiin.

Näonärvi haarav polüneuropaatia:

AIDP, post- ja parainfektsioonijärgne polüneuropaatia, difteeria, amüloidoos, sarkoidoos, Melkersson-Rossenthali tõbi, Sjögreni sündroom, Guillain-Barré sündroom, Lyme'i tõbi, HIV-nakkus, Tangieri tõbi.

Stato-akusticus nervust haarav polüneuropaatia:

Dinitrobenseen; streptomütsiin; gentamütsiin; Libeeria elanike seas kirjeldatud Strachan-Scotti sündroom, Nigeeria "ataksiline neuropaatia", Jamaica neuropaatia, Refsumi tõbi, Waldenströmi tõbi, sarkoidoos.

Polüneuropaatia koos valu ja temperatuuri tundlikkuse kaotusega:

Leepra, Tangera tõbi, pärilik sensoorne polüneuropaatia I-III tüüp, amüloidoos, sklerodermia.

Spontaanse valuga polüneuropaatia:

Tallium, arseen, kuld, süsinikdisulfiid, dinitrofenool, DDT, talidomiid, vinkristiin, beriberi, suhkurtõbi, Fabry tõbi, pärilik I-II tüüpi sensoorne polüneuropaatia, porfüüria, paraneoplastiline sensoorne neuronopaatia, periarteriit nodoosne, Guillain-Barré polüneuropaatia, amüloidoos, HIV-ga seotud polüneuropaatia, alkohoolne polüneuropaatia

Polüneuropaatia koos kuumade jalgade sündroomiga:

Isoniasiid, talidomiid, alkohol, beriberi, pellagra, Strahn-Scotti sündroom, Nigeeria "ataksiline neuropaatia", ureemiline polüneuropaatia, diabeet.

Polüneuropaatia väljendunud vegetatiivsete-troofiliste häiretega:

Pandüsautonoomia, arseen, süsinikdisulfiid, heksakarbon, akrüülamiid, arüülfosfaat, isoniasiid, talidomiid, diabeet, Fabry tõbi, Dejerine-Sottase lihasatroofia, pärilik sensoorne polüneuropaatia I-II tüüp, amüloidoos

Polüneuropaatia koos haavandilise moonutusega seotud häiretega:

Leepra, arseen, pärilik sensoorne polüneuropaatia I ja II tüüpi.

Polüneuropaatia koos närvide palpeeritava paksenemisega:

Leepra, akromegaalia, Refsumi tõbi, närvilise lihasatroofia hüpertroofiline vorm.

Polüneuropaatia, mille puhul närvijuhtivuse kiirus on märgatavalt vähenenud:

AIDP, krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP), post- ja parainfektsiooniline polüneuropaatia, vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria, Krabbe globoidrakkude leukodüstroofia, metakromaatiline leukodüstroofia, Refsumi tõbi, neuraalse lihasatroofia hüpertroofilised vormid, Russy-Levi sündroom, Pellizaeus-Merzbacheri tõbi, plii, heksoklorofeen, telluur, atsetüületüültetrametüültetraliin (AETT), diabeet, düsproteineemia.

Polüneuropaatia koos pleotsütoosiga:

Postinfektsioosne või parainfektsiooniline polüneuropaatia, Garin-Bujadoux-Bannwarthi meningopolüradikulopaatia, paraneoplastiline polüneuropaatia, sarkoidoos.

Polüneuropaatia koos täiendava mononeuropaatiaga:

Leepra, hüpotüreoos, akromegaalia, amüloidoos, sklerodermia, Sicca kompleks ("kuiv sündroom").

Polüneuropaatia koos põie düsfunktsiooniga:

AIDP, post- või parainfektsioonijärgne polüneuropaatia, vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, pandüsautonoomia, akrüülamiid, arüülfosfaat, diabeet, hüdroksükinoliin.

Polüneuropaatia koos samaaegse meningeaalse sündroomiga:

Parainfektsioosne polüneuropaatia, Garin-Bujadoux-Strongannwarthi meningopolüradikulopaatia, paraneoplastiline polüneuropaatia, leukeemiline polüneuropaatia, sarkoidoos.

Polüneuropaatia koos spastilisusega:

Elavhõbe, arüülfosfaat, pellagra, Jamaica polüneuropaatia, folaadipuuduse sündroom, B12-vitamiini puudus, imendumis- ja toitumishäired, hüpoglükeemia, Krabbe globoidrakkude leukodüstroofia, metakromaatiline leukodüstroofia, Bassen-Kornzweigi sündroom, Friedreichi tõbi, Nonne-Miriezi tõbi, OPCA, Roussy-Levy sündroom, porfüüria, paraneoplastiline polüneuropaatia, vaskulaarsed vormid, Behceti tõbi.

Polüneuropaatia koos nägemisnärvi atroofiaga:

Parainfektsioosne polüneuropaatia, tallium, elavhõbe, süsinikdisulfiid, akrüülamiid, isoniasiid, streptomütsiin, Strahn-Scotti sündroom, Nigeeria "ataksiline neuropaatia", Jamaica neuropaatia, diabeet, Friedreichi tõbi, Nonne-Mariese tõbi, OPCA, Dejerine-Sottase neuraalse amüotroofia hüpertroofiline vorm.

Polüneuropaatia koos papillödeemiga:

AIDP, post- ja parainfektsioonijärgne polüneuropaatia, vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia.

Polüneuropaatia koos samaaegse retinopaatiaga:

Klorokviin, diabeet, Refsumi tõbi, Bassen-Kornzweigi sündroom.

Polüneuropaatia koos ataksiaga:

Miller Fisheri sündroom, elavhõbe, süsinikdisulfiid, fenütoiin, alkohol, pellagra, Nigeeria ataksia-neuropaatia, Jamaica neuropaatia, vitamiinipuudus strongi2, imendumis- ja toitumishäired, diabeet, metakromaatiline leukodüstroofia, Refsumi tõbi, Bassen-Kornzweigi sündroom, Friedreichi tõbi, Nonne-Marieschi tõbi, OPCA, Louis-Bari ataksia-telangiektaasia, Marinesco-Sjögreni sündroom, Roussy-Levy sündroom, paraneoplastiline polüneuropaatia, Machado-Josephi tõbi.

Polüneuropaatia koos ekstrapüramidaalsete sümptomitega:

Plii, süsinikdisulfiid, disulfuraam, pellagra, globoidrakkude leukodüstroofia, Nonne-Marieschi tõbi, OPCA, Louis-Bari sündroom.

Polüneuropaatia koos müokloonusega:

Plii, süsinikdisulfiid, kuld, metüülbromiid, DDT, globoidrakkude leukodüstroofia.

Polüneuropaatia koos treemoriga:

Plii, akrüülamiid, DDT, psühhotroopsed ravimid, alkohol, Roussy-Levy sündroom.

Polüneuropaatia koos epilepsiahoogudega:

Plii, tallium, isoniasiid, alkohol, pellagra, Friedreichi tõbi, porfüüria, periarteriit nodosa, erütematoosluupus.

Polüneuropaatia koos samaaegse somaatiliselt tingitud psühhoosiga:

Krooniline mürgistus anorgaaniliste ja orgaaniliste mürkidega, isoniasiidi, psühhotroopsete ravimite, disulfuraamiga, toitumis- ja imendumishäired, endokriinsed häired, globoidrakkude leukodüstroofia, Krabbe metakromaatiline leukodüstroofia, Fabry tõbi, Friedreichi tõbi, Nonne-Marieschi tõbi, OPCA, Marinesko-Sjögreni sündroom, pärilik sensoorne neuropaatia III ja IV tüüpi.

Polüneuropaatia koos müopaatiaga:

Klorokiin, emitiin, alkohol, hüpotüreoidism, hüpertüreoidism, sarkoidoos, periarteriit nodosa, erütematoosluupus, sklerodermia, hiidrakuline arteriit, Sicca-kompleks.

Polüneuropaatia koos liigesekahjustusega:

Periarteriit nodosa, ülitundlikkuse angiit, reumatoidartriit, erütematoosluupus, Wegeneri tõbi, Sicca kompleks ("kuiv sündroom"), Whipple'i tõbi, Behceti tõbi.

Polüneuropaatia koos naha ja limaskestade muutustega:

Post- või parainfektsioonijärgsed polüneuropaatiad, Garin-Bujadoux-Bannwarthi meningopolüradikulopaatia, leepra, tallium, elavhõbe, arseen, kuld, penitsilliin, difeniin, disulfuraam, Strahn-Scotti sündroom, imendumis- ja toitumishäired, Fabry tõbi, Refsumi tõbi, ataksia-telangiektaasia, Riley-Day perekondlik düsautonoomia, porfüüria, krüoglobulineemia, Merkelson-Rosenthali sündroom, erütematoosluupus, sklerodermia, Wegeneri granulomatoos, atroofiline akrodermatiit, Behceti tõbi.

Autonoomse neuropaatia (perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse) sümptomitega polüneuropaatiad:

Äge autonoomne neuropaatia (paraneoplastiline, Guillain-Barré sündroom, porfüüriline polüneuropaatia, toksiline (vinkristiin), autonoomne neuropaatia suhkurtõve korral, amüloidne polüneuropaatia, autonoomne neuropaatia HIV-nakkuse korral, pärilik sensoorne ja autonoomne neuropaatia (Riley-Day sündroom).

Polüneuropaatial (ja üldiselt neuropaatial) on mitmesuguseid klassifikatsioone, kuid üldtunnustatud klassifikatsiooni pole. Soovime ülaltoodud andmeid täiendada ühe üldise klassifikatsiooniga, mis põhineb peamiselt kliinilistel põhimõtetel.

Polüneuropaatia klassifikatsioon

Praegu puudub polüneuropaatiate üldtunnustatud klassifikatsioon. Patogeneetilise tunnuse järgi jagunevad polüneuropaatiad aksonaalseteks, mille puhul on esmane kahjustus aksiaalsel silindril, ja demüeliniseerivateks, mis põhinevad müeliini patoloogial.

Kliinilise pildi olemuse järgi eristatakse motoorset, sensoorset ja vegetatiivset polüneuropaatiat. Puhtal kujul täheldatakse neid vorme harva; sagedamini tuvastatakse kahe või kõigi kolme tüüpi närvikiudude kombineeritud kahjustus, näiteks motoor-sensoorsed, sensoor-vegetatiivsed vormid.

Etioloogilise teguri järgi saab polüneuropaatiad jagada pärilikuks, autoimmuunseks, metaboolseks, seedetrakti, toksiliseks ja nakkus-toksiliseks.

Pärilikud polüneuropaatiad:

• pärilik motoor-sensoorne neuropaatia (HMSN) I tüüp (sünonüümid - Charcot-Marie-Tooth neuraalne amüotroofia, demüeliniseeriv HMSN tüüp);
• Russi-Levy sündroom (HMSN IA fenotüübiline variant);
• NMSN tüüp II (aksonaalne tüüp NMSN);
• NMSN III tüüp (Dejerine-Sottase sündroom, NMSN hüpertroofiline tüüp);
• IV tüüpi NMSN (Refsumi haigus);
• neuropaatia, millel on kalduvus rõhuhalvatusele;
• porfüriitne polüneuropaatia;
• pärilikud sensoorsed-vegetatiivsed polüneuropaatiad.

Omandatud polüneuropaatiad:

• Autoimmuunsed polüneuropaatiad:
  • ägedad põletikulised demüeliniseerivad polüneuropaatiad (Guillain-Barré sündroom, Miller-Fisheri sündroom);
  • äge põletikuline aksonaalne polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroomi aksonaalne tüüp);
  • krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia;
  • paraproteineemilised polüneuropaatiad;
  • paraneoplastilised polüneuropaatiad;
  • mitmed mononeuropaatiad: motoorne multifokaalne neuropaatia koos juhtivuse blokaadiga, sensoorne multifokaalne neuropaatia koos juhtivuse blokaadiga (Sumner-Lewise sündroom);
• Metaboolsed polüneuropaatiad:
  • diabeetiline polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia teiste endokriinsete haiguste korral;
  • ureemiline polüneuropaatia;
  • maksa polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia primaarse süsteemse amüloidoosi korral;
• Vitamiinipuudusega seotud polüneuropaatiad:
  • _B1 - vitamiini puudulikkusega polüneuropaatia;
  • _B6 - vitamiini puudus - polüneuropaatia;
  • vitamiin B12 puudulikkusega polüneuropaatia;
  • E-vitamiini puudulikkusest tingitud polüneuropaatia;
• Toksilised polüneuropaatiad:
  • alkohoolne polüneuropaatia;
  • ravimitest põhjustatud polüneuropaatiad;
  • polüneuropaatia, mis on tingitud mürgistusest raskmetallide, orgaaniliste lahustite ja muude mürgiste ainetega;
  • polüneuropaatia süsteemsete haiguste korral (süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom, sarkoidoos, vaskuliit);
• Nakkuslikud toksilised polüneuropaatiad:
  • difteriitne nakkav toksiline polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia pärast grippi, leetreid, mumpsi, nakkuslikku mononukleoosi;
  • vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia puukborrelioosi korral;
  • HIV-nakkusest tingitud polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia leepra korral.

Rangelt võttes ei ole multifokaalsed motoorsed ja sensoorsed motoorsed mononeuropaatiad polüneuropaatiad, vaid samuti perifeersete närvide süsteemsed autoimmuunhaigused ja seetõttu käsitletakse neid selles osas.

[ 1 ], [ 2 ]

Polüneuropaatia epidemioloogia

Polüneneuropaatiad on väga levinud haiguste rühm. Neid avastatakse ligikaudu 2,4%-l ja vanemates vanuserühmades ligi 8%-l elanikkonnast. Kõige levinumate polüneuropaatiate hulka kuuluvad diabeetilised ja muud metaboolsed, toksilised ning mõned pärilikud polüneuropaatiad. Kliinilises praktikas on väga levinud ravimeetod "teadmata tekkega polüneuropaatia", mis tegelikkuses on enamasti autoimmuunse või päriliku tekkega. 10% kõigist teadmata tekkega polüneuropaatiatest on paraproteineemilised, umbes 25% on toksilised polüneuropaatiad.

Pärilike polüneuropaatiate esinemissagedus on 10–30 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kõige levinumad on IA tüüpi HMSN (60–80% pärilikest neuropaatiatest) ja II tüüpi HMSN (aksonaalne tüüp) (22%). X-seotud HMSN ja IB tüüpi HMSN avastatakse üsna harva. IA tüüpi HMSN-i avastatakse meestel ja naistel võrdselt sageli; 75% juhtudest algab haigus enne 10. eluaastat, 10% juhtudest enne 20. eluaastat. II tüüpi HMSN algab kõige sagedamini elu teisel kümnendil, kuid võib esineda ka hilisem algus (kuni 70 aastat).

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia levimus on 1,0–7,7 juhtu 100 000 elaniku kohta, haigus algab kõige sagedamini 5.–6. elukümnendil, kuigi see võib debüteerida igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves. Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised. Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus on 1–3 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Haigus võib esineda igas vanuses (2–95 aastat), haripunkt on 15–35 ja 50–75 aastat.

Multifokaalse motoorse neuropaatia esinemissagedus on ligikaudu 1 juhtu 100 000 elaniku kohta, kusjuures mehed haigestuvad kolm korda sagedamini kui naised. Keskmine haigestumise vanus on 40 aastat.

Diabeetilise polüneuropaatia tunnuseid avastatakse 10–60%-l suhkurtõvega patsientidest (kuni 66%-l 1. tüüpi suhkurtõve ja kuni 59%-l 2. tüüpi suhkurtõve korral). Suhkurtõve diagnoosimisel avastatakse polüneuropaatia tunnuseid 7,5%-l ja 25 aastat pärast haiguse algust 50%-l.

Ureemilist polüneuropaatiat esineb 10–83%-l kroonilise neerupuudulikkusega patsientidest. Selle tekke tõenäosus ei ole seotud mitte niivõrd patsiendi vanusega, kuivõrd neerupuudulikkuse kestuse ja raskusastmega.

Difteriitne polüneuropaatia tekib 20%-l difteeriaga patsientidest.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]