Soolestiku lümfiektasia.

Soole lümfangiektaasia on peensoole limaskesta siseste lümfisoonte ummistus või väärareng. Seda esineb peamiselt lastel ja noortel täiskasvanutel. Soole lümfangiektaasia sümptomiteks on imendumishäire koos kasvupeetuse ja tursega. Diagnoos põhineb peensoole biopsial. Soole lümfangiektaasia ravi on tavaliselt sümptomaatiline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab soole lümfangiektaasiat?

Lümfisüsteemi väärareng on kaasasündinud või omandatud patoloogia. Kaasasündinud juhtumeid täheldatakse tavaliselt lastel ja noortel täiskasvanutel (haiguse esimeste ilmingute keskmine vanus on 11 aastat). Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Omandatud väärarengu korral võib kahjustus olla sekundaarne retroperitoneaalse fibroosi, kompressiivse perikardiidi, pankreatiidi, neoplastiliste protsesside ja lümfisoonteid blokeerivate infiltratiivsete kahjustuste tagajärjel.

Lümfiringe häire põhjustab lümfisüsteemi rõhu tõusu ja lümfivoolu soolevalendikusse. Külomikronite ja lipoproteiinide imendumise häire viib rasvade ja valkude imendumishäireni. Kuna süsivesikud ei imendu lümfisüsteemi kaudu, ei ole nende imendumine häiritud.

Soole lümfangiektaasia sümptomid

Soole lümfangiektaasia varajaste sümptomite hulka kuuluvad väljendunud, sageli asümmeetriline perifeerne turse, krooniline kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine ja kõhuvalu. Mõnedel patsientidel on kerge kuni mõõdukas steatorröa. Võib esineda küloosse vedeliku kogunemist pleuraõõnde (külotoraaks) ja küloosset astsiiti. Kasvupeetust täheldatakse, kui haigus tekib esimese 10 eluaasta jooksul.

Soole lümfangiektaasia diagnoosimine

Soole lümfangiektaasia diagnoosimiseks on tavaliselt vaja peensoole endoskoopilist biopsiat, mille käigus ilmnevad submukoosi ja limaskesta lümfisoonte iseloomulikud laienemised ja ektaasiad. Teise võimalusena saab teha lümfangiograafia (kontrastaine süstimine jala distaalsesse ossa), mis võimaldab visualiseerida muutusi soole lümfisoontes.

Laboratoorsete kõrvalekallete hulka kuuluvad lümfotsütopeenia ja madal seerumi albumiini, kolesterooli, IgA, IgM, IgG, transferriini ja tseruloplasmiini tase. Baariumikontrastuuringud võivad näidata paksenenud, sõlmelisi limaskesta voldid, mis meenutavad virnastatud münte. D-ksüloosi imendumine on normaalne. Soolestiku valgukadu saab näidata kroom-51-märgistatud albumiini abil.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Soole lümfangiektaasia ravi

Lümfisoonte muutusi ei saa korrigeerida. Soole lümfangiektaasia sümptomaatiline ravi hõlmab madala rasvasisaldusega (alla 30 g/päevas), valgurikast dieeti, mis sisaldab lisaks keskmise ahelaga triglütseriide. Lisaks on ette nähtud kaltsium ja rasvlahustuvad vitamiinid. Efektiivseks võib osutuda sooleosa resektsioon või muutunud lümfisoonte anastomoos venoossete tüvedega. Pleuraefusioon tuleks dreneerida toraotsenteesi abil.