Tremor: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Treemor on keha mis tahes osa tahtmatu vibratsioon, mis on põhjustatud vastastikku innerveeritud lihaste vahelduvatest või sünkroonsetest kokkutõmbumistest.

Treemori põhihaiguse diagnoosimine on sageli väga keeruline ülesanne, mille lahendamiseks on vaja ennekõike treemori korrektset sündroomi kirjeldust. Eelnevaga seoses omistatakse suurt tähtsust treemori kliinilise kirjelduse põhimõtetele.

• Kõige olulisem põhimõte on selge eristamine kolme tüüpi treemori vahel: puhketreemor, posturaalne treemor ja intentsionaalne treemor. Kui samal patsiendil esineb lisaks puhketreemorile ka posturaalne või intentsionaalne treemor, siis kirjeldatakse ja registreeritakse kõiki treemori tüüpe eraldi sõltumatute tüüpidena, rõhutades tingimata igaühe suhtelist raskusastet. Näiteks võib patsiendil esineda tugev puhketreemor, vähem väljendunud posturaalne treemor ja veelgi vähem väljendunud intentsionaalne treemor. Selline pilt on tüüpiline parkinsonismi raskete treemorivormide korral. Need samad treemori komponendid väljaspool parkinsonismi on tavaliselt erinevate suhetega: domineerib kas posturaalne treemor (mis on tüüpiline raske essentsiaalse treemori korral) või intentsionaalne treemor (väikeaju kahjustuste korral).
• Muud olulised põhimõtted treemori kirjeldamiseks on:
  • Lokaliseerimine (käed, pea, näolihased, alalõualuu, keel, huuled, põsed, häälepaelad, jalad, torso), jaotustunnused (hemitüübi järgi, üldistatud jne), samuti muud topograafilised tunnused (näiteks ainult pöidla või kõhuseina lihaste treemor, silmamunade treemor või ortostaatiline treemor, distaalne või proksimaalne treemori rõhutamine, sümmeetria/asümmeetria).
  • Treemori motoorne muster (painutamine-sirutamine; pronatsioon-supinatsioon; „veervad tabletid”, „jah-jah”, „ei-ei”; laperdamine).
  • Amplituud-sageduse omadused, värinate raskusaste, selle kulgu iseloomustavad tunnused (debüüdi variandid ja järgnev dünaamika).
  • Treemori sündroomne keskkond, st nende neuroloogiliste sümptomite kirjeldus, mille taustal värisemine ilmneb.

Treemori sündroomi kirjeldamise ülaltoodud põhimõtete järgimine on treemori eduka diferentsiaal- ja nosoloogilise diagnoosimise vajalik eeltingimus.

Mis põhjustab värisemist?

• Puhkeseisundi treemor (3,5–6 Hz).
  • Parkinsoni tõbi.
  • Teisene (sümptomaatiline) parkinsonism.
  • Parkinsonismi pluss sündroomid ja muud pärilikud degeneratiivsed haigused, millega kaasneb Parkinsoni sündroom (Wilsoni-Konovalovi tõbi, Hallervorden-Spatzi tõbi jne).
• Posturaalne treemor (6–12 Hz).
  • Füsioloogiline treemor.
  • Suurenenud (rõhutatud) füsioloogiline treemor (stressi, endokriinsete haiguste, joobeseisundi ajal).
  • Healoomuline essentsiaalne treemor (4-12 Hz): autosomaalselt dominantne, juhuslik, kombinatsioonis mõnede kesknärvisüsteemi (Parkinsoni tõbi, düstoonia) ja perifeerse närvisüsteemi (polüneuropaatia, refleks-sümpaatiline düstroofia) haigustega.
  • Aju orgaanilise patoloogia korral (toksiline, kasvajaline ja muud väikeaju kahjustused, Wilsoni-Konovalovi tõbi, neurosüüfilis).
• Intentsioonivärinat (3–6 Hz) põhjustavad ajutüve, väikeaju ja nende ühenduste kahjustused (sclerosis multiplex, ajutüve ja väikeaju degeneratsioon ja atroofia, Wilsoni-Konovalovi tõbi, veresoonkonnahaigused, kasvajad, joove, TBI jne).
• Rubrali treemor.
• Psühhogeenne treemor.

Treemori neurokeemilised muutused

Essentsiaalse treemoriga surnud patsientide ajude uurimine ei ole näidanud mingeid spetsiifilisi patoloogilisi muutusi ega spetsiifilist neurokeemilist defekti. Kuigi väikeaju eferentsete või aferentsete närvilõpmete kahjustused võivad põhjustada treemorit, jääb selgusetuks, kas selle aluseks on mõni konkreetne neurokeemiline defekt. Neurokuvamisuuringud aitavad tuvastada treemori patogeneesis osalevaid närviühendusi.

Treemori tüübid

Puhke värin

Puhkeseisundi treemori sagedus on tavaliselt 3,5–6 Hz. Madala sagedusega (tavaliselt 4–5 Hz) puhkeseisundi treemor on Parkinsoni tõve, aga ka paljude teiste närvisüsteemi haiguste, millega kaasneb parkinsonismi sündroom, tüüpiline ilming, mistõttu seda nimetatakse sageli parkinsonistlikuks treemoriks. Sekundaarne (sümptomaatiline) parkinsonism (vaskulaarne, postentsefaliitiline, ravimindutseeritud, toksiline, traumajärgne jne) avaldub samuti tavaliselt treemorina (kuigi see on vähem tüüpiline parkinsonismi vaskulaarsete vormide puhul), millel on samad omadused nagu Parkinsoni tõvel (madala sagedusega puhkeseisundi treemor iseloomuliku jaotuse, kulu ja üldistumise kalduvusega).

Posturaalne treemor

Posturaalne treemor tekib jäsemetes, kui neid hoitakse teatud asendis. Selle treemori sagedus on 6–12 Hz. Posturaalse treemori hulka kuuluvad füsioloogiline treemor (asümptomaatiline treemor), suurenenud (aktsenteeritud) füsioloogiline treemor, mis tekib emotsionaalse stressi või muude "hüperadrenergiliste" seisundite (türeotoksikoos, feokromotsütoom, kofeiini, norepinefriini ja teiste ravimite manustamine) ajal, essentsiaalne treemor, samuti treemor mõnede aju orgaaniliste haiguste korral (rasked väikeaju kahjustused, Wilsoni-Konovalovi tõbi, neurosüüfilis).

Kavatsuse värisemine

Intensioonitreemoril on iseloomulik motoorne muster, selle sagedus on 3-5 Hz. Intensioonitreemor on tüüpiline ajutüve, väikeaju ja nende ühenduste kahjustuse korral (sclerosis multiplex, väikeaju ja ajutüve degeneratsioon ja atroofia, Wilsoni-Konovalovi tõbi, samuti selle ajupiirkonna vaskulaarsed, kasvajalised ja toksilised kahjustused). Nende diagnoosimine toimub iseloomulike kaasnevate neuroloogiliste sümptomite abil, mis näitavad halli ja valge aine kahjustust ajutüves ja väikeajus, sageli tüüpilise pildiga kompuutertomograafial või magnetresonantstomograafial.

Tuleb meeles pidada, et väikeaju treemori variandid hõlmavad lisaks tahtlikule treemorile ka selliseid nähtusi nagu tiibutamine, mis avaldub pea ja mõnikord ka torso rütmiliste võnkumiste näol (eriti märgatav patsiendi seistes) ning jäsemete proksimaalsete osade (reie või reie) posturaalne treemor.

Rubrali treemor

Rubraaltreemor (õigemini keskaju treemoriks nimetatud) on iseloomulik puhketreemori (3–5 Hz), veelgi väljendunud posturaalse treemori ja maksimaalselt väljendunud kavatsusega treemori (kavatsusega treemor → posturaalne treemor → puhketreemor) kombinatsioon. See ilmneb keskaju kahjustuse korral insuldi, kraniotserebraalse trauma või harvemini kasvaja või demüeliniseeriva (hulgiskleroos) protsessi tõttu aju jalgades. See treemor ilmneb keskaju kahjustuse vastasküljel asuvates jäsemetes.

Psühhogeenne treemor

Psühhogeenne treemor on üks psühhogeensete liikumishäirete variante. Psühhogeense treemori kliinilisteks kriteeriumiteks on äkiline (tavaliselt emotsionaalne) algus, staatiline või lainetaoline (kuid mitte progresseeruv) kulg, spontaansete või psühhoteraapiaga seotud remissioonide esinemine, treemori "keerukas" olemus (kõik peamised treemori tüübid võivad olla võrdselt esindatud), kliiniliste dissotsiatsioonide esinemine (jäseme mõnede funktsioonide selektiivne säilimine makroskoopilise treemori korral), platseebo efektiivsus, samuti mõned täiendavad tunnused (sh kaebused, anamnees ja neuroloogilise uuringu tulemused), mis kinnitavad häire psühhogeenset olemust.

Füsioloogiline treemor

Füsioloogiline treemor esineb normis, kuid avaldub nii väikeste liigutustena, et muutub märgatavaks ainult teatud tingimustel. Tavaliselt on see posturaalne ja tahtlik treemor, madala amplituudiga ja kiire (8–13 lööki sekundis), mis avaldub käte sirutamisel. Füsioloogilise treemori amplituud suureneb ärevuse, stressi, väsimuse, ainevahetushäirete (näiteks hüperadrenergiliste seisundite korral alkoholi või ravimite ärajätmise ajal või türeotoksikoosi korral) või teatud ravimite (näiteks kofeiini, teiste fosfodiesteraasi inhibiitorite, beeta-adrenergiliste agonistide, glükokortikoidide) kasutamisel. Alkohol ja teised rahustid pärsivad tavaliselt treemorit.

Kui tõsiseid kaebusi ei esine, ei ole ravi vaja. Füsioloogiline treemor, mis süveneb alkoholi võõrutamise või türeotoksikoosi korral, reageerib nende seisundite ravile. Bensodiasepiinid suu kaudu 3-4 korda päevas (nt diasepaam 2-10 mg, lorasepaam 1-2 mg, oksasepaam 10-30 mg) on abiks kroonilise ärevusega seotud treemori korral, kuid nende pikaajalist kasutamist tuleks vältida. Propranolool 20-80 mg suu kaudu 4 korda päevas (samuti teised beetablokaatorid) on sageli efektiivne ravimite või ägeda ärevuse (nt lavahirmu) korral. Kui beetablokaatorid on ebaefektiivsed või ei taluta neid, võib proovida primidooni 50-250 mg suu kaudu 3 korda päevas. Mõnikord on väikesed alkoholiannused efektiivsed.

Muud tüüpi värinad

Iseseisvate nähtustena mainitakse kirjanduses nn düstoonilist treemorit (värisev spastiline kõõkslihas, värisev kirjutajakramp) ja "jänese" sündroomi (alalõualuu ja huulte neuroleptiline treemor). Fenomenoloogiliselt meenutavad sellised rütmilised nähtused nagu asteriksis (lehviv, negatiivne müokloonus), müorütmia, segmentaalne müokloonus treemorit, kuid tekkemehhanismi järgi nad treemori alla ei kuulu.

Essentsiaalse treemori variantideks peetakse erilisi treemori vorme (ortostaatiline treemor, „naeratuse treemor“, hääletreemor, lõua treemor - geniospasm).

Kõige levinum posturaalse ja kineetilise treemori tüüp on tugevnenud füsioloogiline treemor, millel on tavaliselt madal amplituud ja kõrge sagedus (12 tsüklit sekundis). Füsioloogiline treemor süveneb pärast füüsilist pingutust, türeotoksikoosi korral ja mitmesuguste ravimite, näiteks kofeiini, adrenergiliste ainete, liitiumi ja valproehappe kasutamisel.

Essentsiaalne treemor

Järgmine levinud treemori tüüp on nn essentsiaalne ehk perekondlik treemor, mis on tavaliselt aeglasem kui tugevnenud füsioloogiline treemor. Essentsiaalne treemor võib haarata jäsemeid, aga ka pead, keelt, huuli ja häälepaelu. Treemor intensiivistub stressi korral ja rasketel juhtudel võib viia patsiendi puudeni. Seda tüüpi treemoriga patsientidel on sageli sama haiguse all kannatavaid lähisugulasi. Treemori lokaliseerimine ja raskusaste ühe perekonna piires on aga väga erinevad. Jäsemed võivad olla haaratud asümmeetriliselt, kuid rangelt ühepoolne treemor viitab tavaliselt mõnele teisele haigusele. Treemor väheneb sageli pärast alkoholi tarvitamist, kuid intensiivistub kofeiini, stressi või samaaegse türeotoksikoosi korral (nagu tugevnenud füsioloogiline treemor). Treemor võib olla erinevates jäsemetes asünkroonne - erinevalt Parkinsoni tõve sünkroonsest puhkeseisundi treemorist. Sellega seoses saab patsient, kes ei suuda treemori tõttu ühe käega hoida tassi vedelikku ilma seda maha ajamata, selle ülesandega palju paremini hakkama, hoides tassi mõlema käega - käte asünkroonsed liigutused summutavad osaliselt teineteise vibratsioone.

Healoomuline essentsiaalne treemor hõlmab praegu lisaks essentsiaalse treemori autosomaalselt dominantsele ja sporaadilisele patoloogiale ka selle kombinatsioone teiste kesk- ja perifeerse närvisüsteemi haigustega, sealhulgas düstoonia, Parkinsoni tõbi, perifeersed neuropaatiad (CIDP, pärilik sensoorne motoorne neuropaatia I ja II tüüpi, GBS, ureemiline, alkohoolne ja muud polüneuropaatiad).

Essentsiaalse treemori diagnostiliste kriteeriumide jaoks on mitu võimalust, allpool on üks kõige sagedamini kasutatavaid.

Essentsiaalse treemori diagnostilised kriteeriumid (Rautakoppi jt, 1984).

1. Jäsemete ja/või pea sagedased (vähemalt mitu korda nädalas) või püsivad värinad.
2. Treemori posturaalne või kineetiline iseloom (võimalik, et tahtliku komponendiga või ilma).
3. Muude neuroloogiliste haiguste puudumine, mis võivad põhjustada värisemist.
4. Puudub anamnees ravimitega, mis võivad põhjustada värisemist.
5. Sarnase värisemise esinemine perekonnas teistel pereliikmetel (kinnitab diagnoosi).

Treemor võib esineda ka teiste ekstrapüramidaalsete haiguste korral, näiteks müokloonusdüstoonia korral, mida iseloomustab kiire lihaste tõmblemine. Eraldi variantidena eristatakse ortostaatilist treemorit ja isoleeritud posturaalset treemorit. Praegu otsitakse aktiivselt essentsiaalse treemori geneetilist defekti. Praeguseks on geeni kaardistamine olnud võimalik ainult üksikutel perekondlikel juhtudel, kuid selle produkti pole veel tuvastatud. On võimalik, et haigus on seotud mitme geeniga. Erinevad perekonnad erinevad sageli oma reaktsioonis alkoholile, samaaegsete ekstrapüramidaalsete sündroomide (müokloonus, düstoonia, parkinsonism) esinemise poolest. Pärast geneetilise defekti tuvastamist erinevates perekondades on võimalik kindlaks teha, millised kliinilised nüansid on geneetiliselt määratud ja millised peegeldavad lihtsalt haiguse fenotüübilist varieeruvust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Väikeaju treemor

Väikeaju kahjustuste korral on treemoril tavaliselt ka kineetiline ja posturaalne iseloom. Jäseme madalsageduslikud võnkumised tekivad selle proksimaalse osa ebastabiilsuse tagajärjel. Samal ajal möödub treemor, kui jäse on stabiliseerunud. Väikeaju ja essentsiaalse treemori tüübi eristamine tavaliselt raskusi ei tekita. Väikeaju treemor intensiivistub jäseme sihtmärgile lähenedes, samas kui essentsiaalse treemori korral jääb hüperkineesi amplituud kogu sihitud liigutuse sooritamise ajal ligikaudu samaks. Väikeaju kahjustuste korral on lisaks treemorile ka peenmotoorika koordinatsiooni väljendunud kahjustus, samas kui essentsiaalse treemori korral motoorne koordinatsioon tavaliselt ei mõjutata.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Treemori ravi

Essentsiaalse treemori ravis kasutatakse mitmeid ravimeid - beeta-adrenergiliste retseptorite antagoniste, bensodiasepiine ja primidooni. Kõige tõhusamad on beeta-adrenergilised blokaatorid, mis vähendavad treemori amplituudi ja põhjustavad sageli märkimisväärset kliinilist paranemist. Bensodiasepiinide (eriti klonasepaami) väikesed annused võivad samuti vähendada essentsiaalse treemori raskust. Neid kasutatakse monoteraapiana või kombinatsioonis beeta-adrenergiliste blokaatoritega. Kuna aga aja jooksul võib tekkida tolerantsus nende ravimite toime suhtes, ei soovitata neid regulaarselt kasutada, vaid vastavalt vajadusele - näiteks enne avalikku üritust või eriti stressirohke perioodi jooksul. Treemori vähendamiseks võib kasutada alkoholi, kuid alkoholismi tekke oht piirab selle kasutamist. Alkohoolse joogi joomine enne sööki võib aga võimaldada rahulikumalt süüa ja juua. Lõpuks, essentsiaalse treemori vähendamiseks kasutatakse primidooni väikeseid annuseid (25–250 mg/päevas) monoteraapiana või kombinatsioonis beeta-blokaatoritega.

Väikeaju treemori farmakoteraapia on tavaliselt ebaefektiivne. Siiski on teateid edukast ravist klonasepaami ja primidooniga. Stereotaktiline talamotoomia või talamuse mikrostimulatsioon võivad olla tõhusaks lähenemisviisiks raske väikeaju treemori ravis.