Võrkkesta irdumine - patogenees

Regmatogeense võrkkesta irdumise patogenees

Regmatogeenne võrkkesta irdumine esineb igal aastal ligikaudu 1 juhul 10 000 elaniku kohta, 10% juhtudest on see kahepoolne. Võrkkesta rebendid, mis on võrkkesta irdumise põhjuseks, võivad tekkida dünaamilise bitreoretinaalse veojõu, mis soodustab võrkkesta perifeeria düstroofiat, koosmõjul. Olulist rolli mängib ka lühinägelikkus.

Dünaamiline vitreoretinaalne veojõud

Patogenees

Sünküüs on klaaskeha veeldumine. Sünküüsi korral tekivad mõnikord klaaskeha hõrenenud kortikaalsesse ossa, mis asub fovea kohal, augud. Klaaskeha keskelt veeldatud aine liigub läbi selle defekti äsja moodustunud retrohüaloidsesse ruumi. Sel juhul toimub tagumise hüaloidse pinna hüdrodissektsioon sensoorse võrkkesta sisemisest piiravast membraanist kuni klaaskeha aluse tagumise piirini. Järelejäänud tihe klaaskeha laskub allapoole ja retrohüaloidne ruum jääb täielikult veeldatud aine poolt hõivatuks. Seda protsessi nimetatakse ägedaks regmatogeenseks tagumiseks klaaskeha irdumiseks koos ptoosiga. Ägeda tagumise klaaskeha irdumise tõenäosus suureneb vanusega ja lühinägelikkuse korral.

Ägeda tagumise klaaskeha irdumisega seotud tüsistused

Need sõltuvad olemasolevate klaaskeha ja võrkkesta adhesioonide tugevusest ja suurusest.

• Tüsistuste puudumine on tüüpiline enamiku nõrkade vitreoretinaalsete adhesioonide juhtude puhul.
• Võrkkesta rebendid tekivad ligikaudu 10% juhtudest tugevate klaaskeha tagumise irdumise tagajärjel. Ägeda tagumise klaaskeha irdumisega kaasnevad rebendid on tavaliselt U-kujulised, lokaliseeruvad silmapõhja ülemises pooles ja nendega kaasnevad sageli perifeersete veresoonte purunemise tagajärjel tekkinud klaaskeha hemorraagiad. Tekkinud rebendist võib veeldatud retrohüaloidvedelik vabalt tungida subretinaalsesse ruumi, seega vähendab rebendi profülaktiline laserkoagulatsioon või krüoteraapia võrkkesta irdumise riski.
• Perifeersete veresoonte rebend, mis põhjustab võrkkesta verejooksu ilma võrkkesta rebendite tekkimiseta.

Perifeerse võrkkesta düstroofia tunnused

Ligikaudu 60% purunemistest toimub võrkkesta perifeerias ja põhjustab spetsiifilisi muutusi. Need muutused võivad olla tingitud patoloogiliselt hõrenenud võrkkesta spontaansest purunemisest koos järgneva aukude moodustumisega või olla võrkkesta purunemise põhjuseks silmades, millega kaasneb äge tagumine klaaskeha irdumine. Võrkkesta augud on tavaliselt väiksemad kui purunemised ja viivad harvemini võrkkesta irdumiseni.

"Võre" düstroofia

Seda esineb 8%-l maailma elanikkonnast ja 40%-l võrkkesta irdumise juhtudest. See on noorte lühinägelikkuse korral võrkkesta irdumise peamine põhjus. Võre tüüpi muutusi esineb sageli Marfani, Stickleri ja Ehlers-Danlose sündroomiga patsientidel, mis on seotud võrkkesta irdumise tekke suure riskiga.

Märgid

• Tüüpiline "võre" koosneb rangelt määratletud, perifeersetest, spindlikujulistest võrkkesta hõrenemise piirkondadest, millest enamik paikneb ekvaatori ja klaaskeha aluse tagumise piiri vahel. "Võre" iseloomustab sisemise piirava membraani terviklikkuse rikkumine ja selle aluseks oleva sensoorse võrkkesta varieeruv atroofia. Muutused on tavaliselt kahepoolsed, kõige sagedamini lokaliseeruvad võrkkesta oimuspoolel, peamiselt ülalpool, harvemini ninas, allpool. Iseloomulikuks tunnuseks on hargnenud õhukeste valgete triipude võrgustik saarekestes, mis on tekkinud RPE häirete tagajärjel. Mõned "võre" düstroofiad võivad meenutada "lumehelbeid" (Mülleri rakkude degeneratiivsete muutuste jäänused). "Võre" kohal olev klaaskeha on veeldatud ja düstroofia servade ääres moodustab see tihedaid adhesioone;
• Atüüpilist "võrestikku" iseloomustavad radiaalselt orienteeritud muutused, mis ulatuvad perifeersetesse veresoontesse ja võivad jätkuda tagantpoolt ekvaatori suunas. Seda tüüpi düstroofia esineb tavaliselt Stickleri sündroomi korral.

Tüsistused

Enamikul patsientidest täheldatakse tüsistuste puudumist isegi väikeste "augulaadsete" pisarate korral, mida sageli leidub "võre" düstroofia saartel.

Atroofiliste "augu" purunemistega seotud võrkkesta irdumine esineb peamiselt noortel lühinägelikel patsientidel. Neil ei pruugi olla ägeda tagumise klaaskeha irdumise hoiatavaid sümptomeid (fotopsiat või ujujaid) ning subretinaalse vedeliku lekkimine on tavaliselt aeglasem.

Ägeda tagumise klaaskeha irdumisega silmades võib esineda võrkkesta irdumist, mis on tingitud veojõu purunemisest. Veojõu purunemised tekivad tavaliselt võrestiku degeneratsiooni tagumise serva ääres dünaamilise veojõu tagajärjel tugevate klaaskeha adhesioonide piirkonnas. Mõnikord on võrkkesta purunemise läbal tuvastatav väike võrestikuala.

Tigude jälje düstroofia

Märgid: düstroofia selgelt piiritletud ümberringjoonelised ribad tihedalt pakitud "lumehelveste" kujul, mis annavad võrkkesta perifeeriale valge jäise mustri välimuse. Tavaliselt ületavad nad "võre" düstroofia saarekesi ulatuselt. Kuigi "teojälje" düstroofia on seotud seda katva klaaskeha veeldumisega, täheldatakse klaaskeha olulist veojõudu selle tagumise ääre piirkonnas harva, mistõttu U-kujulisi veojõu rebendeid peaaegu ei esine.

Tüsistuste hulka kuulub "auguaugu" pisarate teke, mis võib viia võrkkesta irdumiseni.

Degeneratiivne retinoskiis

Retinoskiis on sensoorse võrkkesta jagunemine kaheks kihiks: välimiseks (koroidaalseks) ja sisemiseks (klaaskesta) kihiks. Esineb kahte peamist tüüpi: degeneratiivne ja kaasasündinud. Degeneratiivset retinoskiisi esineb ligikaudu 5%-l üle 20-aastastest maailma elanikkonnast, peamiselt koos kaugnägelikkusega (70% patsientidest on kaugnägelikud) ja see on peaaegu alati asümptomaatiline.

Klassifikatsioon

• tüüpiline, lõhustumine toimub välimises pleksiformkihis;
• retikulaarne, harvem, lõhenemine toimub närvikiudude kihi tasandil.

Märgid

• Varased muutused hõlmavad tavaliselt mõlema silma äärmist inferoteemporaalset perifeeriat, avaldudes suurte tsüstilise degeneratsiooni aladena koos võrkkesta mõningase tõusuga.
• Progressioon võib ilmneda ümbermõõduliselt, kuni võrkkesta perifeeria täieliku haaratuseni. Tüüpiline retioskiis on tavaliselt ekvaatorist eespool, samas kui retikulaarne võib ulatuda sellest tahapoole.
• Sisemise kihi pinnal võib tuvastada muutusi "lumehelveste" kujul, iseloomulikke muutusi veresoontes, näiteks "hõbetraadi" või "kesta" sümptomit, ja lõheõõnsusest võib läbi minna rebenenud hallikasvalge klapp ("skis").
• Välimine kiht näeb välja nagu "katkine metall" ja sellel on "rõhu all valge" nähtus.

Erinevalt võrkkesta irdumisest iseloomustab retinoskiisi stabiilsus.

Tüsistused

• Tüsistuste puudumine on tüüpiline enamiku soodsa kulgemisega juhtude puhul.
• Rebimised võivad esineda retikulaarsel kujul. Sisemise kihi rebendid on väikesed ja ümarad, samas kui haruldasemad välimise kihi rebendid on suured, rullitud servadega ja asuvad ekvaatori taga.
• Võrkkesta irdumine on väga haruldane, kuid võib tekkida siis, kui mõlemas kihis on rebendid. Võrkkesta irdumist tavaliselt ei teki, kui välimises kihis on rebendid, kuna skissi sees olev vedelik on viskoosne ega saa kiiresti subretinaalsesse ruumi lekkida. Mõnikord võib vedelik aga veelduda ja lekkida läbi rebendi subretinaalsesse ruumi, tõstes üles piiratud ala välimisest võrkkesta irdumisest, mis asub tavaliselt retinoskiisis.
• Klaaskeha hemorraagiad on haruldased.

"Valge ilma surveta"

Märgid

A) "rõhuga valge" - sklerokompressioonist tingitud poolläbipaistev hallikas muutus võrkkestas. Igal piirkonnal on spetsiifiline konfiguratsioon, mis ei muutu, kui sklerokompressor liigub külgnevasse piirkonda. Seda nähtust täheldatakse sageli nii normis kui ka "võre" düstroofia, "tigujälje" düstroofia ja omandatud retinoskiisi väliskihi saarte tagumise piiri ääres;

B) „rõhuta valge“ pilt on sarnane, kuid ilmneb ilma sklerokompressioonita. Üldise läbivaatuse käigus võib võrkkesta normaalset ala, mida ümbritseb „rõhuta valge“, ekslikult pidada lamedaks „auguks“ võrkkesta rebendiks.

Tüsistused: Mõnikord tekivad "rõhuvaba valge" ala tagumisel piiril hiiglaslikud pisarad.

Müoopia tähendus

Kuigi lühinägelikkus mõjutab umbes 10% maailma elanikkonnast, esineb lühinägelike silmade puhul üle 40% kõigist võrkkesta irdumistest. Mida suurem on refraktsioon, seda suurem on võrkkesta irdumise risk. Järgmised omavahel seotud tegurid soodustavad võrkkesta irdumist lühinägelike silmade puhul:

• Võre düstroofia on mõõduka lühinägelikkuse korral sagedasem ja võib põhjustada nii normaalseid kui ka perforeeritud pisaraid.
• Tigude jälje düstroofia tekib lühinägelike silmade korral ja sellega võivad kaasneda "augulaadsed" pausid.
• Hajus koorioretinaalne atroofia võib kõrge lühinägelikkuse korral põhjustada väikeseid "augulaadseid" pause.
• Makula auk võib kõrge lühinägelikkuse korral põhjustada võrkkesta irdumist.
• Klaaskeha düstroofia ja klaaskeha tagumine irdumine on tavalised.
• Klaaskeha kaotus katarakti operatsiooni ajal, eriti kui operatsiooni käigus tehti vigu, on seotud järgneva võrkkesta irdumisega umbes 15% juhtudest, mille lühinägelikkus on suurem kui 6 D; risk on palju suurem, kui lühinägelikkus on suurem kui 10 D.
• Tagumine kapsulotoomia on seotud lühinägelike silmade võrkkesta irdumise suure riskiga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]