Acholia

Seisundit, mille korral sappi ei toodeta või see ei sisene peensoolde, defineeritakse kui akoolia. RHK-10-s liigitatakse see häire sapipõiehaiguseks koodiga K82.8. Kuna aga sapphapped ja sapp ise sünteesitakse maksas, peab enamik spetsialiste akoolia sündroomi kogu hepatobiliaarse süsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjeks. [ 1 ]

Epidemioloogia

Akooliat põhjustavate hepatobiliaarsete süsteemi patoloogiate statistika pole teada.

Sapphappe sünteesi geneetiliselt määratud häirete levimus on hinnanguliselt 1-2%, näiteks Alagille'i sündroom esineb ligikaudu ühel vastsündinul 100 tuhande kohta.

Põhjused acholia

Akoolia peamised põhjused peituvad kolereesi või kolekineesi – sapi tekke või sekretsiooni – häiretes. Mõlemad on hepatobiliaarse süsteemi funktsioonid, mis koosneb sappi tootvast maksast (sapijuhade ja -kanalite süsteemiga), selle säilituskohast – sapipõiest (kus sapp kontsentreerub rohkem) ning sapipõiest ja tavalisest sapijuhast, mille kaudu sapp siseneb kaksteistsõrmiksoole luumenisse.

Milliste patoloogiliste muutuste korral täheldatakse akoolia sündroomi? See tekib siis, kui hepatotsüüdid (maksarakud) ei tooda sapphappeid ja see võib juhtuda järgmistel juhtudel:

• düstroofsed ja difuussed muutused maksas, mis on seotud diabeediga seotud amüloidoosiga, kroonilise hepatiidiga, rasvumisega, alkoholismiga;
• maksarakkude nekroos või apoptoos, mis esineb A-, B- ja C-hepatiidi korral;
• hepatotsüütide kahjustus maksa fibroosi ja tsirroosi tõttu;
• Maksa parenhüümi rasvane infiltratsioon või maksa steatoos.

Lisaks täheldatakse akooliat patsientidel, kellel on probleeme sapi sekretsiooniga, mille põhjuseks võivad olla:

• sapipõie ja sapijuhade düskineesia, mis viib ekstrahepaatilise sapi staasi tekkeni;
• erinevate etioloogiate skleroseeriv kolangiit;
• sapiteede kaasasündinud anomaaliad, näiteks Alagille'i sündroom – geneetiliselt määratud maksasisesete sapijuhade düsplaasia koos kroonilise kolestaasiga; [ 2 ]
• immuunvahendatud sapijuhade hävimine primaarse biliaarse tsirroosi korral, mis esineb sageli koos teiste autoimmuunhaigustega.

Riskitegurid

Eksperdid omistavad akoolia tekke riskiteguritele järgmised:

• sapphapete sünteesiks vajalike maksaensüümide kodeerivate geenide mutatsioonid;
• peaaegu kõik haigused, mis ühel või teisel viisil mõjutavad hepatobiliaarse süsteemi funktsioone;
• maksa sekretoorse funktsiooni häired parasiitide sissetungi tõttu (düsenteeria amööb, lamblia, vere- ja maksakaanid, veise- või sealiha paelussid);
• sapikivitõbi;
• ainevahetushäired endokrinopaatiate, eriti suhkurtõve ja rasvumise korral;
• kehv toitumine (liigse magusa ja rasvase toidu sisaldusega toidus);
• maksa krooniline alkoholimürgitus;
• maksakahjustus erinevate toksiinide poolt, samuti ravimite iatrogeenne toime, mis võib põhjustada kolestaasi ja ägedat maksapuudulikkust;
• sapipõie fistulite ja koletsüstektoomia (sapipõie eemaldamine) anamneesis;
• pahaloomulised kasvajad ja metastaasid maksas;
• immuunpuudulikkuse seisundid.

Pathogenesis

Keskmiselt toodab täiskasvanu maks päevas 600–800 ml sappi ja selleks on vaja umbes 200 mg primaarseid sapphappeid – koliin- ja kenodesoksükoliinhappeid, mis on sapi aluseks. Neid sünteesib hepatotsüütide sapiteede agranulaarne endoplasmaatiline retiikulum kolesterooli (kolesterooli) oksüdeerimise teel, millele järgneb ülekandumine intrahepaatiliste sapijuhade membraanidele. Maks toodab ka kolesterooli – vere lipoproteiinidest, mis haaravad hepatotsüütide vaskulaarse osa spetsiaalseid retseptoreid.

Kõik need biokeemilised protsessid vajavad hepatotsüütide tsütoplasmaatiliste membraanide, mikrosoomide, mitokondrite ja lüsosoomide ensüüme: kolesterooli 7α-hüdroksülaasi (CYP7A1), kolesterooli 12α-hüdroksülaasi (CYP8B1), sterooli 27-hüdroksülaasi (CYP27A1), atsüülkolesterooli atsüültransferaasi (ACAT), hüdroksümetüülglutarüül-CoA reduktaasi (HMGR).

Ja akoolia patogenees on seotud maksarakkude kahjustusega - põletikulise, autoimmuunse või vabade radikaalide mõjul, mis viib hepatotsüütide rakuliste struktuuride funktsioonide häidumiseni ja ensüümide defitsiidini, mis tagavad primaarsete sapphapete sünteesi.

Kui sapipõiest pärit sapp ei satu söömise ajal soolde, siis lisaks sapiteede obstruktsioonile võib akoolia tekke mehhanismiks olla ka sekretiini ja koletsüstokiniini - peensoole limaskesta rakkude poolt toodetud hormoonide - puudus.

Loe ka – Mis põhjustab sapiteede düskineesiat

Sümptomid acholia

Akoolia iseloomulikeks sümptomiteks on kollatõbi (sapi stagnatsiooni tõttu maksas ja sapipigmendi bilirubiini metabolismi häirete tõttu), heledam väljaheide (seotud sterkobilinogeeni puudumisega, mis tekib bilirubiini lagunemisel) ja koluuria – tumekollane uriin.

Etioloogiliselt seotud sapphapete sünteesi häirega maksas, nende kogunemine veres on koleemia ja akoolia, mis avaldub naha sügelusena.

Mõnikord tõuseb temperatuur ning nahal ja limaskestadel tekivad hemorraagiad, mis on tingitud vere hüübimist soodustavate valkude ebapiisavast sünteesist maksas.

Rasketel juhtudel on võimalikud ajukahjustused, näiteks deliirium ja kooma.

Kuid esimesed akoolia tunnused avalduvad steatorröas - rasvased, kahvatud väljaheited.

Ja kõhukinnisus, kõhulahtisus ja kõhupuhitus on akoolia korral seedehäirete sümptomid.

Tüsistused ja tagajärjed

Sapp tagab seedimisprotsessi ning selle puudulikkus või täielik puudumine toob kaasa kliinilisi tagajärgi ja tüsistusi toidu (samuti rasvlahustuvate A-, E-, D- ja K-vitamiinide) imendumise vähenemise, kaalulanguse ja üldise kurnatuse näol.

Akoolia lipiidide seedimise häire mehhanism on seletatav asjaoluga, et rasvade täielik lagundamine seedetraktis ilma sapita on võimatu, kuna nende seedimiseks ja omastamiseks tuleb need muuta emulsiooniks. Ja nende emulgeerimisprotsess kaksteistsõrmiksoole valendikus toimub sapi ja soolestiku hüdrolüütiliste ensüümide (lipaaside) mõjul, mida aktiveerivad samuti sapphapped.

Ilma sapita ei aktiveeru kaksteistsõrmiksoole ja tühisoole limaskesta epiteeli rakkude poolt eritatav kinasogeen, mis omakorda viib seedeensüümi enteropeptidaasi (enterokinaasi) taseme languseni, samuti proensüümi trüpsinogeeni aktiivsuse ja selle muundumiseni aktiivseks ensüümiks trüpsiiniks (ilma milleta toiduga kaasnevad valgud ei seedu).

Samuti on häiritud sapphapete metaboolne funktsioon, mis viib vere kolesteroolitaseme tõusuni, vere hüübimishäireteni, luu mineraalse tiheduse vähenemiseni (osteopeenia) ja nende pehmenemiseni (osteomalatsia).

Lisaks eritub sapiga palju mürgiseid aineid, ksenobiootikume ja metalle ning nende kogunemine kolestaasiga seotud akoolias süvendab maksakahjustusi.

Diagnostika acholia

Akoolia diagnoosimine hõlmab täielikku anamneesi, füüsilist läbivaatust, laboratoorseid ja pildiuuringuid.

Vereanalüüsid võetakse albumiini, fibronektiini, maksa globiini, kolesterooli, bilirubiini, sapphapete, aminotransferaaside osas - see tähendab vereanalüüsi maksafunktsiooni testide jaoks.

Samuti on vaja üldist uriinianalüüsi ja koprogrammi (väljaheite analüüs); sapipõie kaksteistsõrmiksoole intubatsiooni ajal saadud sapi analüüs. Mõnikord on vajalik maksa biopsia.

Instrumentaalses diagnostikas kasutatakse maksa ja sapipõie ultraheli, maksa ja sapijuhade röntgenülesvõtet, kolestsintigraafiat ja hepatobiliaarset stsintigraafiat. [ 3 ]

Loe lähemalt:

• Maksa ja sapipõie diagnostika
• Maksa ja sapipõie täiendavad uurimise meetodid
• Sapiteede düskineesia diagnoosimine

Diferentseeritud diagnoos

Kuna akooliat põhjustavate või sapipõie tootmise häirega kaasnevate haiguste loetelu on muljetavaldav, on diferentsiaaldiagnostika keeruline ülesanne. Seedehäirete korral on oluline eristada sapi puudust maomahla ja/või pankrease seedeensüümide tootmise vähenemisest.

Ravi acholia

Ravi seisneb akoolia põhjuse kõrvaldamises. Sõltuvalt diagnoositud haigusest määratakse ravimid:

• kolereetilised ained, näiteks Cholenzym või Febichol; ursodeoksükoliinhapet sisaldavad ravimid – Ursonost või Ursomax;
• hepatoprotektorid L'esfal, mis sisaldavad piimaohaka Hepatofal planta ekstrakte jne.

Lisateave:

• Ravimid maksa raviks ja taastamiseks
• Kuidas ravida sapiteede düskineesiat

Kuidas füsioteraapiat läbi viiakse, loe väljaandest –

Sapipõie ja sapiteede düskineesia füsioteraapia

Ja taimseid ravimeetodeid on artiklis üksikasjalikult kirjeldatud - Rahvapärased abinõud maksa raviks

Kirurgiline ravi hõlmab endoskoopilisi sekkumisi ekstrahepaatilise kolestaasi korral, laserlitotripsiat või laparoskoopilist sapikivide eemaldamist, sapijuhade fistuli sulgemist, sapijuhade stentimist nende laiendamiseks jne.

Ärahoidmine

Paljudel juhtudel – idiopaatiliste seisundite, autoimmuunsete ja kaasasündinud patoloogiate korral – on akoolia ennetamine võimatu.

Peamised meetmed hepatobiliaarset süsteemi mõjutavate haiguste ennetamiseks on tasakaalustatud toitumine, alkoholist hoidumine ja tervislik eluviis. [ 4 ]

Prognoos

Enamiku akooliaga patsientide puhul on prognoos soodne, kuna sapphapete taset ja sapi enterohepaatilise ringluse efektiivsust selle puudulikkuse korral saab reguleerida farmakoloogiliste ainetega.