Maksa ja sapiteede haigused

Alkohoolne maksafibroos

Alkohoolne maksafibroos tekib 10%-l kroonilise alkoholismiga patsientidest. Alkohoolse maksafibroosi peamine patogeneetiline tegur on etanooli võime stimuleerida sidekoe kasvu.

Kroonilise alkoholismi korral esineva rasvmaksa eriline ja haruldane vorm on Zieve'i sündroom. Seda iseloomustab asjaolu, et väljendunud rasvmaksadüstroofiaga kaasnevad hüperbilirubineemia, hüperkolesteroleemia, hüpertriglütserideemia ja hemolüütiline aneemia.

Alkohoolne adaptiivne hepatopaatia

Alkohoolne adaptiivne hepatopaatia (hepatomegaalia) esineb 20% -l kroonilise alkoholismiga patsientidest. Seda maksakahjustuse vormi iseloomustab endoplasmaatilise retiikulumi hüperplaasia alkoholi dehüdrogenaasi aktiivsuse vähenemise taustal, peroksisoomide arvu suurenemine ja hiiglaslike mitokondrite ilmumine.

Alkohoolne maksahaigus

Alkohoolne maksakahjustus (alkohoolne maksahaigus) - mitmesugused maksa struktuuri ja funktsionaalse võimekuse häired, mis on põhjustatud alkohoolsete jookide pikaajalisest süstemaatilisest tarbimisest.

Primaarne skleroseeriv kolangiit.

Skleroseeriva kolangiidi põhjused on arvukad. Selle tagajärjeks on progresseeruv fibroos ja selle tagajärjel intra- ja/või ekstrahepaatiliste sapijuhade kadumine. Algstaadiumis ei ole sapijuhade ja hepatotsüütide kahjustus nii väljendunud, hiljem tekib maksapuudulikkus.

Dabin-Johnsoni sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Dubin-Johnsoni sündroomi (perekondlik krooniline idiopaatiline kollatõbi koos maksarakkudes tuvastamata pigmendiga) aluseks on hepatotsüütide eritusfunktsiooni kaasasündinud defekt (postmikrosomaalne hepatotsellulaarne kollatõbi).

Kriegler-Nayyari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Crigler-Najjari sündroomi (mittehemolüütiline kernikterus) aluseks on ensüümi glükuronüültransferaasi täielik puudumine hepatotsüütides ja maksa absoluutne võimetus konjugeerida bilirubiini (mikrosomaalne kollatõbi).

Gilberti sündroom

Gilberti sündroom on pärilik haigus ja kandub edasi autosomaalselt dominantsel viisil. Haiguse patogenees põhineb hepatotsüütides oleva ensüümi glükuronüültransferaasi puudulikkusel, mis konjugeerib bilirubiini glükuroonhappega.

Rootori sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Rotori sündroom (krooniline perekondlik mittehemolüütiline kollatõbi konjugeeritud hüperbilirubineemiaga ja normaalse maksa histoloogiaga ilma tuvastamata pigmendita hepatotsüütides) on pärilik ja kandub edasi autosomaalselt retsessiivselt. Rotori sündroomi patogenees on sarnane Dubin-Johnsoni sündroomiga, kuid bilirubiini eritumise defekt on vähem väljendunud.

Sekundaarne biliaarne maksatsirroos

Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on tsirroos, mis tekib sapi väljavoolu pikaajalise häire tagajärjel suurte intrahepaatiliste sapijuhade tasandil.