Higistamishäired - sümptomid

Essentsiaalne hüperhidroos

Essentsiaalne hüperhidroos on idiopaatiline liigse higistamise vorm ja esineb peamiselt kahel kujul: generaliseerunud hüperhidroos, st avaldub kogu keha pinnal, ja lokaalne hüperhidroos - kätel, jalgadel ja kaenlaalustel, mis on palju levinum.

Selle haiguse etioloogia on teadmata. On oletatud, et idiopaatilise hüperhidroosiga patsientidel on kas suurenenud regionaalsete ekriinsete higinäärmete arv või suurenenud reaktsioon tavalistele stiimulitele, samal ajal kui näärmete arv jääb muutumatuks. Lokaalse hüperhidroosi tekke patofüsioloogiliste mehhanismide selgitamiseks kasutatakse peopesade, jalgade ja kaenlaaluste ekriinsete näärmete kahekordse autonoomse innervatsiooni teooriat, samuti teooriat ekriinse süsteemi suurenenud tundlikkusest veres ringleva adrenaliini ja noradrenaliini kõrge kontsentratsiooni suhtes emotsionaalse stressi ajal.

Essentsiaalse hüperhidroosiga patsiendid märgivad reeglina liigset higistamist juba lapsepõlvest saati. Haiguse alguseks peetakse kõige varasemat 3 kuu vanust. Puberteedieas aga suureneb hüperhidroos järsult ja reeglina pöörduvad patsiendid arsti poole 15–20-aastaselt. Selle nähtuse korral võib higistamishäirete intensiivsus varieeruda: kõige kergemast astmest, kui normaalse higistamisega on raske piiri tõmmata, kuni äärmusliku hüperhidroosini, mis viib patsiendi sotsiaalse kohanemise häireni. Hüperhidroosi nähtus põhjustab mõnedel patsientidel suuri raskusi ja piiranguid kutsetegevuses (joonistajad, stenografistid, hambaarstid, müüjad, autojuhid, elektrikud, pianistid ja paljude teiste elukutsete esindajad).

Selle hüperhidroosi vormi levimus on 1 juhtum 2000 inimese kohta üldpopulatsioonis. Ilmselt esineb hüperhidroos võrdselt nii meestel kui naistel, kuid naised otsivad abi palju sagedamini. Umbes 40% patsientidest märgib sellise nähtuse esinemist ühel oma vanematest. On täheldatud, et jaapanlased kannatavad selle haiguse all 20 korda sagedamini kui Kaukaasia piirkonna elanikud.

Tüüpilises variandis avaldub essentsiaalne hüperhidroos sümmeetriliselt (kahepoolselt): see on rohkem väljendunud peopesadel ja jalataldadel. Selle intensiivsus võib ulatuda nii suureks, et higi voolab sõna otseses mõttes mööda peopesasid alla. Kõige võimsam tegur, mis neid seisundeid provotseerib, on vaimne stress. Patsientide seisund halveneb kuuma ilmaga märkimisväärselt. Füüsiline aktiivsus ja maitsetundlikkuse stimulatsioon provotseerivad samuti liigset higistamist, kuid vähemal määral. Une ajal lakkab liigne higistamine täielikult. Essentsiaalse hüperhidroosi korral ei muutu eritise koostis ega higinäärmete morfoloogia.

Patofüsioloogilised mehhanismid, mis viivad noortel inimestel selliste väljendunud hüperhidrootiliste reaktsioonide tekkeni ilma nähtavate põhjusteta, jäävad teadmata. Segmentaalse taseme vegetatiivse aparaadi seisundi eriuuringud on näidanud higistamisfunktsioone reguleerivate sümpaatiliste mehhanismide teatavat puudulikkust. See võib olla osaliselt denerveeritud struktuuride ülitundlikkuse tagajärg ringlevate katehhoolamiinide suhtes ja avalduda kliiniliselt hüperhidroosina.

Primaarse hüperhidroosi diagnoosimine ei ole keeruline. Siiski tuleb meeles pidada sekundaarse hüperhidroosi sarnaseid kliinilisi ilminguid, mis esinevad süsteemsete haiguste, sageli neuroendokriinsete haiguste, kesknärvisüsteemi haiguste - parkinsonismi - ja traumaatiliste ajukahjustuste korral.

Perekondlik düsautonoomia (Riley-Day sündroom)

Haigus kuulub pärilike haiguste rühma, millel on autosoom-retsessiivne pärandumisviis. Kõigi kliiniliste ilmingute tuumaks on perifeerse närvisüsteemi kahjustus (PVN-sündroom), millel on morfoloogiline kinnitus. Selle haiguse kliinilist pilti iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Kõige levinumad neist on pisarate vähenenud või puuduv eritus, väljendunud hüperhidroos, mis intensiivistub erutusega, neelu- ja vestibulaarreflekside muutused, mööduv pustuloosne lööve nahal, väljendunud süljeeritus, mis püsib ka pärast imikueas, emotsionaalne labiilsus, liigutuste koordinatsioonihäired, hüpo- ja arefleksia, valutundlikkuse vähenemine. Mõnel juhul täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni, perioodilist oksendamist, mööduvaid termoregulatsiooni häireid, pollakisuuriat, krampe, korduvaid sarvkesta haavandeid kiire paranemisega, skolioos ja muud ortopeedilised muutused, lühikest kasvu. Intelligentsus on tavaliselt muutumatu.

Perekondliku düsautonoomia patogenees on teadmata. Kliinilised ja patomorfoloogilised võrdlused võimaldavad meil seostada peamisi kliinilisi sümptomeid perifeersete närvide kahjustusega. Müeliniseerimata ja paksude müeliniseerunud kiudude puudumist seletatakse närvikasvufaktorite kahjustuse ja neuronite migratsiooni evolutsioonilise hilinemisega seljaajuga paralleelselt paiknevate embrüonaalsete närvirakkude ahelast.

Bucki sündroom

Autosomaalselt dominantselt päranduv haigus. Seda iseloomustavad kaasasündinud ektodermaalse iseloomuga muutused: varajane hallinemine, peopesade hüperhidroos, peopesade ja jalataldade keratoos, hüpodontia koos väikeste molaaride aplaasiaga.

Gamstorp-Wohlfarthi sündroom

Pärilik haigus autosomaalselt dominantse päranditüübiga, mida iseloomustab neuromuskulaarne sümptomite kompleks: müoküümia, neuromüotoonia, lihaste atroofia, distaalne hüperhidroos.

Lucy Frey aurikulotemporaalne sündroom

Paroksüsmaalne hüpereemia ja hüperhidroos kõrvasüljenäärme-aja piirkonnas. Reeglina tekivad need nähtused kõva, hapu, vürtsika toidu söömisel, samas kui närimise imiteerimisel enamasti sarnast mõju ei ole. Etioloogiliseks teguriks võivad olla näotrauma ja peaaegu iga etioloogiaga mumpsi põdemine.

Akordi tümpani sündroom

Sündroomi (chorda tympani sündroom) iseloomustab lõua piirkonnas suurenenud higistamine maitseärrituse tagajärjel. See tekib pärast kirurgilist traumat submandibulaarse näärme parasümpaatiliste kiudude lähedal asuvate sümpaatiliste kiudude rist-stimulatsiooni tagajärjel.

Nina punane granuloos

See avaldub nina ja sellega külgnevate näopiirkondade väljendunud higistamisena koos naha punetuse ja punaste papulite ja vesiikulite esinemisega. See on pärilik.

Sinine käsnjas nevus

Sinine spongiformne nevus, vesikulaarne hemangioom, mis lokaliseerub peamiselt pagasiruumis ja ülemistel jäsemetel, on iseloomulik öine valu ja piirkondlik hüperhidroos.

Brunaueri sündroom

Päriliku keratoosi tüüp (autosomaalselt dominantne pärandumine). Iseloomulikud on peopesade ja jalataldade keratoos, hüperhidroos ja kõrge, terava (gooti) suulae.

Kaasasündinud paküonühhia

Kaasasündinud paküonühhia, domineerivalt päriliku haiguse, mida iseloomustab onühhogrippoos (peopesade, jalataldade, põlvede, küünarnukkide hüperkeratoos, pisikesed nahakasvajad ja suuõõne limaskestade leukoplaakia), korral tekib peopesade ja jalataldade hüperhidroos.

Erütromelalgia Weir-Mitchelli sündroom

Peopesade ja jalataldade hüperhidroos esineb sageli Weir-Mitchelli erütromelalgia korral kui üks erütromelalgilise kriisi ilminguid. Cassireri akroasfüksia fenomeni, aga ka Raynaud' tõve kliiniliselt arenenud vormi korral võib see nähtus olla nii angiospasmi hoogude ilming kui ka interiktaalsel perioodil.

Aksillaarne hüperhidroos

Seisund, mida patsiendid sageli raskesti taluvad. Haigus on sageli pärilik ja esineb mõlema soo esindajatel, kuid peamiselt meestel. Tavaliselt täheldatakse seda noortel, harva vanematel inimestel ja lastel seda ei täheldata. Reeglina on higistamine intensiivsem paremas kaenlaaluses piirkonnas. Arvatakse, et liigne higistamine on seotud ekrinaalsete higinäärmete suurenenud aktiivsusega. Raske aksillaarse hüperhidroosiga patsientidel avastatakse histoloogiliselt higinäärmete hüperplaasia koos tsüstiliste laienemistega.

Hemathidroosi sündroom

Seisundit, mille puhul erituv higi on verine vere imbumise tõttu läbi tervete nahapiirkondade, iseloomustab "verise higi" sündroom. See ilmneb närvilise erutuse, hirmu ajal, mõnikord ilma nähtava põhjuseta. See on haruldane, peamiselt naistel, kes kannatavad hüsteerilise iseloomuga neurootiliste häirete ja menstruaaltsükli häirete all. Tuleb märkida, et hüsteeria all kannatavatel patsientidel võib verejooks tekkida autotrauma tagajärjel. 3-4 päeva enne vere ilmumist nahale ilmneb põletustunne. Tüüpiline lokaliseerimine on sümmeetriline säärte ja käeselja suhtes. Alguses ilmuvad nahale heleroosa vedeliku tilgad, mis järk-järgult muutuvad tumedamaks verevärviks. See on oluline diagnostiline märk, mis näitab vere imbumist läbi tervete nahapiirkondade. Verejooks kestab tavaliselt mõnest minutist kuni mitme tunnini. Remissiooniperioodil jääb nahale vaevukuuldav pruunikas pigmentatsioon. Iseloomulik kliiniline pilt hematoloogiliste häirete puudumisel võimaldab meil eristada "verise higi" sündroomi hemorraagilise diateesiga.

Anhidroosi nähtus võib olla üks PVN-i ilminguid ja seda esineb sagedamini Shy-Drageri sündroomi pildil.

Guilford-Tendlau sündroom

Kaasasündinud väärareng, mis tuleneb lootekesta arenguhäirest. Iseloomulik on täielik anhidroos koos väljendunud soojusvahetushäiretega, hüpotrichoos, hüpo- ja anodontia, lõhna- ja maitsemeele puudumine. Mõnikord esineb atroofilist riniiti, sadulnina ja muid arenguhäireid. Sündroomil on rohkem kustutatud vorme.

Naegeli sündroom

Naegeli sündroomi korral esineb peopesade ja jalataldade hüpohidroos ehk ebamugavustunne soojas, mis on tingitud higinäärmete ebapiisavast talitlusest. Lisaks kaasneb sellega naha retikulaarne pigmentatsioon, mõõdukas peopesa-plantaarne hüperkeratoos ning ebatavaline punetus ja villid nahal.

Christ-Siemensi-Touraine'i sündroom

Sündroomi iseloomustavad välise idukihi mitmed anomaaliad (autosoom-retsessiivne või dominantne pärandumine). Esineb anhidroos, hüpotrichoos, anodontia, hüpodontia, pseudoprogeenia; sadulnina, silmatorkav laup, paksud huuled, õhukesed kortsus silmalaud, nõrgalt arenenud ripsmed ja kulmud; pigmendianomaaliad (näo perifeerne kahvatus). Naha rasunäärmete hüpoplaasia viib ekseemini, higinäärmete hüpoplaasia põhjustab talumatust väliskeskkonna kõrgenenud temperatuuride suhtes, hüperpüreksiat. Vaimne ja füüsiline areng on normaalne.

Sjögreni sündroom

Tundmatu etioloogiaga haigus, mis hõlmab sümptomite kolmikut: kuiv keratokonjunktiviit (kuiv silm), kserostoomia (suukuivus) ja krooniline artriit. Kliiniliselt esinevad patsientidel sageli vähenenud sekretsiooni sümptomid pinnal ja teistel limaskestadel, sealhulgas hingamisteedes, seedetraktis ja kuseteedes. Sageli esineb raskekujulist kaariese, bronhiiti ja kopsupõletikku. Peaaegu pooltel patsientidest on suurenenud kõrvasüljenäärmed.

Horneri sündroom

Kobarpeavalude korral, kui anhidroos puudub, on kirjeldatud nn osalist Horneri sündroomi. Vastupidi, on teada, et raske kobarpeavalu hoo ajal teatavad peaaegu kõik patsiendid peavalu poolel näo väljendunud hüperhidroosist. Spetsiaalne uuring on aga kindlaks teinud, et rahulikus olekus esineb patsientidel lisaks teistele Horneri sündroomi tunnustele ka samal poolel hüpohidroos, mis on patsientidele vähem märgatav. Provotseerimisel (näiteks kobarpeavalu "hoo" või füüsilise koormuse korral) tekib ilmne näo hüperhidroos. Kobarpeavalude hüperhidroosi tekkemehhanism, mis on tavaliselt kahepoolne ja rohkem väljendunud peavalu poolel, ei ole teada.

Adie sündroom

Adie sündroom (pupillotoonia) võib olla autonoomse düsfunktsiooni ilming ja harvadel juhtudel esineda koos progresseeruva generaliseerunud anhidroosiga. Adie sündroom on parasümpaatiliste pupillikiudude postganglionaarse kahjustuse tagajärg. Selle klassikalisteks sümptomiteks on mõõdukalt laienenud pupillid, mis ei reageeri valgusele ja konvergentsile. Aja jooksul kipuvad akommodatsiooniparees ja pupillirefleks taanduma, kuid reaktsioon valgusele kaob stabiilselt. Kõigil haiguse juhtudel esinevad pupillil denervatsiooni ülitundlikkuse farmakoloogilised tunnused: parasümpatomimeetilise aine - 0,125% pilokarpiinvesinikkloriidi lahuse - järkjärguline infusioon põhjustab Adie sündroomiga patsientidel mioosi, samas kui selle mõju normaalse pupilli läbimõõdule on ebaoluline.

On kirjeldatud mitmeid Adie sündroomi juhtumeid, millel on kahepoolsed ilmingud ning mis on kombineeritud progresseeruva anhidroosiga ja jalgade kõõluste reflekside vähenemisega, hüpertermiaga. Parasümpatomimeetikumide manustamisel ilmnevad neil patsientidel ka denervatsioonijärgse ülitundlikkuse tunnused. Praegu on anhidroosiga seotud defekti väga raske lokaliseerida. Võib vaid märkida, et kirjeldatud sümptomite kompleksil - Adie sündroom, anhidroos, hüpertermia - võib olla ühine päritolu ja see on osalise düsautonoomia tunnus.

Teatud seisundites võib perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkusega kaasneda hüperhidroos. Suhkurtõve korral kaasnevad selle ilmingud sageli sensoorse motoorse neuropaatiaga või isegi eelnesid neile. Postganglionaarsete sudomotoorsete aksonite degeneratsiooni tagajärjeks on higistamishäired - pea, rindkere ja distaalse anhidroosi hüperhidroos, samuti soojuskoormuse talumatus.

Parkinsonismi korral on vegetatiivsed häired obligatoorsed. Sellisel juhul täheldatakse sageli kuiva naha kombinatsiooni lokaalse hüperhidroosiga käte, jalgade ja näo piirkonnas ning võib esineda ka difuusse hüperhidroosi paroksüsme. Eeldatakse, et need häired on Parkinsonismi korral esineva progresseeruva vegetatiivse puudulikkuse tagajärg.

Higistamishäired on oluline kliiniline nähtus paljude somaatiliste, endokriinsete ja muude haiguste puhul. Üldine hüperhidroos koos tahhükardia, ärevuse, õhupuuduse, seedetrakti talitlushäirete ja vererõhu tõusuga on iseloomulik türeotoksikoosile. Samal ajal on hüperhidroos ise füsioloogilisest vaatepunktist suunatud patoloogiliselt suurenenud soojuse tootmise vähendamisele organismis, mis on suurenenud kudede ainevahetuse tagajärg.

Hüperhidroos, tahhükardia ja peavalu (koos kõrgenenud vererõhuga) on feokromotsütoomi kohustuslike sümptomite triaad. Feokromotsütoomi korral täheldatud paroksüsmaalsed seisundid tekivad katehhoolamiinide vabanemise tõttu kasvajast verre, mis aktiveerivad perifeerseid adrenergilisi retseptoreid. Üldine hüperhidrootiline reaktsioon on seotud nii katehhoolamiinide mõjuga perifeersetele organitele kui ka üldise ainevahetuse taseme tõusu tagajärjega.

Üldine hüperhidroos esineb 60%-l akromegaaliaga patsientidest. Nende seisundite patofüsioloogilised mehhanismid on omavahel tihedalt seotud. Lisaks on näidatud, et bromokriptiin vähendab nendel patsientidel oluliselt hüperhidroosi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]