Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Kuidas ravitakse pärilikku sferotsütoosi (Minkowski-Schoffari tõbi)?
Artikli meditsiiniline ekspert
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Ravi
Hemolüüsi ajal manustatakse foolhapet 1 mg päevas.
Raske hemolüütiline või aplastiline kriis (hemoglobiin <60 g / l) viiakse läbi leukotsüütidega puhastatud erütrotsüütide massi asendusravi.
Splenektoomiat kasutatakse planeeritult. Enne operatiivset ravi tuleb patsient vaktsineerida meningokoki ja pneumokoki infektsioonide ning B-tüüpi hemofiilse infektsiooni vastu.
Kolelitiaasist kasutatakse koletsüstektoomiat.
Ambulatoorne järelevalve
Soovitage hematoloogi uurimist üldise vereanalüüsi abil retikulotsüütide arvutamisel (üks kord kuus mõõdukate ja raskekujuliste vormidega, kord kvartalis - kerged ja minimaalsed vormid).
Biochemical vereanalüüsi (määramine kokku ja kaudse bilirubiini, ALT ACT, aluseline fosfataas, LDH kontsentratsiooni SJ, TIBC, transferriini küllastumise rauaga, SF) teostatakse kord kvartalis srednetyazholoy ja rasked vormid, iga 6 kuu järel - kerge ja minimaalsed vormid.
Kõhuõõne ultraheli soovitatakse iga 6-12 kuu tagant.