Kuidas retinoblastoomi ravitakse?

Retinoblastoom on üks kõige edukamalt ravitavaid lapsepõlve soliidkasvajaid, eeldusel, et see diagnoositakse õigeaegselt ja ravitakse kaasaegsete meetoditega (brahhüteraapia, fotokoagulatsioon, termokemoteraapia, krüoteraapia, keemiaravi). Üldine elulemus varieerub erinevate kirjandusandmete kohaselt 90–95%. Peamised surmapõhjused esimesel elukümnendil (kuni 50%) on koljusisese kasvaja teke sünkroonselt või metakroonselt retinoblastoomiga, halvasti kontrollitud kasvaja metastaasid väljaspool kesknärvisüsteemi ja täiendavate pahaloomuliste kasvajate teke.

Retinoblastoomi ravi valik sõltub kahjustuste suurusest, asukohast ja arvust, meditsiinikeskuse kogemusest ja võimalustest ning teise silma haaratuse riskist. Enamikul ühepoolse kasvajaga lastel diagnoositakse haigus üsna kaugelearenenud staadiumis, sageli ilma võimaluseta säilitada kahjustatud silma nägemist. Seetõttu on enukleatsioon sageli eelistatud ravi. Kui diagnoos pannakse varakult, võib nägemise säilitamiseks kasutada alternatiivseid ravimeetodeid - fotokoagulatsiooni, krüoteraapiat või kiiritusravi.

Kahepoolsete kahjustuste ravi sõltub suuresti haiguse ulatusest mõlemal poolel. Kahepoolset enukleatsiooni võib soovitada, kui haigus on nii levinud, et nägemise säilitamine ei tule kõne allagi. Sagedamini eemaldatakse ainult rohkem kahjustatud silm või kui nägemisfunktsioon on vähemalt osaliselt säilinud, loobutakse enukleatsioonist ja haigust ravitakse konservatiivselt. Esialgne kiirituskuur, isegi haiguse kaugelearenenud staadiumis patsientidel, viib kasvaja taandarenguni ja nägemine võib osaliselt säilida. Kui avastatakse silmaväline levik, kasutatakse teisi meetodeid. Levik silmakoopa, ajju, luuüdisse näitab halba prognoosi. Sellised patsiendid vajavad keemiaravi ja silmakoopa või kesknärvisüsteemi kiiritamist.

Enukleatsiooni käigus on vaja kindlaks teha, kui ulatuslikult on kasvaja tunginud nägemisnärvi või silmamembraanidesse. Metastaaside oht sõltub nägemisnärvi ja kõvakesta tungimise ulatusest. Sellised patsiendid vajavad keemiaravi ja mõnel juhul ka silmakoopa kiiritamist. Enukleatsiooni oluline tehniline punkt on piisavalt pika nägemisnärvi lõigu eemaldamine koos silmamunaga. Kunstsilma saab paigaldada juba 6 nädalat pärast operatsiooni. Kosmeetiline defekt tekib seetõttu, et väikelastel aeglustub pärast silma eemaldamist silmakoopa normaalne kasv. See juhtub ka pärast silmakoopa luude kiiritamist.

Krüoteraapia ja fotokoagulatsiooni eeliseks kiiritamise ees on väiksem tüsistuste arv ja korduvate ravikuuride võimalus. Nende meetodite puuduseks on see, et need on ebaefektiivsed suure kasvajamassi korral. Lisaks võivad need põhjustada võrkkesta armi, millega kaasneb suurem nägemiskaotus kui kiiritamise korral (erilist ettevaatust on vaja, kui protsessi on kaasatud nägemisnärvi väljumiskoht).

Kiiritusravi kasutatakse traditsiooniliselt suurte, nägemisnärvi haaravate ja mitmete kahjustustega kasvajate korral. Ühepoolseid üksikuid kasvajaid, mille läbimõõt on alla 15 mm ja paksus alla 10 mm ning mis asuvad nägemisnärvi peast kaugemal kui 3 mm, saab lokaalselt ravida radioaktiivsete plaatidega, kasutades koobaltit ( ^60Co ), iriidiumi ( ^192Ig ) või joodi ( ^125I ), ilma ümbritsevaid kudesid kaasamata. Retinoblastoom liigitatakse radiosensitiivseks kasvajaks. Kiirituse eesmärk on piisav lokaalne kontroll, säilitades samal ajal nägemise. Soovitatavad annused: 40–50 Gy fraktsioneerimisrežiimis 4,5–6 nädala jooksul. Nägemisnärvi haaratuse või silmakoopa kasvu korral on vajalik kiiritusravi kogu silmakoopa piirkonnale annuses 50–54 Gy 5–6 nädala jooksul. Kolmepoolse retinoblastoomi korral, millega kaasneb käbinäärme haaratus, on soovitatav kraniospinaalne kiiritus.

Retinoblastoomi ravi näidustused

Protseduur	Näidustus
Enukleatsioon	Nägemist pole võimalik säilitada
	Neovaskulaarne glaukoom
	Võimetus kasvajat konservatiivsete meetoditega kontrollida
	Võimetus võrkkesta uurida pärast konservatiivset ravi
Krüoteraapia	Väikesed primaarsed või korduvad kasvajad eesmises võrkkestas
	Väiksemad ägenemised pärast kiiritamist
Fotokoagulatsioon	Väikesed primaarsed või korduvad kasvajad tagumises võrkkestas
	Võrkkesta neovaskularisatsioon kiiritusretinopaatia korral

Hiljuti on pööratud suurt tähelepanu võimalike kõrvaltoimete vähendamisele, kasutades külgmise pordi kiiritusmeetodit, viies sisse intensiivset keemiaravi koos hematopoeetiliste tüvirakkude autotransplantatsiooniga. Standardsed keemiaravi režiimid ei ole näidanud märkimisväärset efektiivsust, kuna keemiaravi ravimite silmasisene penetratsioon on vähenenud ning kasvaja ekspresseerib membraanglükoproteiini p170 ja muutub kiiresti resistentseks. Retinoblastoomi kombineeritud ravis kasutatavate ravimite hulka kuuluvad vinkristiin, plaatinapreparaadid, tsüklofosfamiid, etoposiid, doksorubitsiin. Arvestades, et 90% patsientidest on protsess piiratud, saavutatakse kasvaja kontroll peamiselt lokaalse toimega.

Protsessi ägenemise ja metastaatilise leviku korral on prognoos äärmiselt ebasoodne.

Retinoblastoomiga patsientide elulemus ulatub 90%-ni, seega on teraapia peamised valdkonnad seotud nägemisfunktsiooni säilitamise ja tüsistuste arvu vähendamise katsetega. Mutantse RB geeni kandjate varajane avastamine ja selle otsene asendamine on paljulubav.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]