Kuidas ravitakse süsteemset vaskuliiti?

Süsteemse vaskuliidi ravi aktiivsel (ägedal) perioodil tuleb läbi viia spetsialiseeritud (reumatoloogilises) haiglas; remissiooni saavutamisel peab patsient jätkama ravi ambulatoorselt lastearsti, reumatoloogi ja vajadusel spetsialistide järelevalve all.

Tõhus ravi võib prognoosi parandada. Koekahjustuste vältimiseks on vaja varajast diagnoosimist ja ravi. Haiguse ravimeetodite valik hõlmab haiguse võimaliku põhjuse ja arengu algmehhanismide mõjutamist.

Tavaliselt kasutatakse põletikuvastaste, immunosupressiivsete ravimite, antikoagulantide, trombotsüütidevastaste ainete ja sümptomaatiliste ainete kombinatsiooni. Sellisel juhul on vaja püüda saavutada tasakaal ravi efektiivsuse ja toksilisuse vahel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Süsteemse vaskuliidi patogeneetiline ravi lastel

Ravi määratakse, võttes arvesse haiguse faasi (evolutsiooni) ja kliinilisi tunnuseid. Ravi mõju hinnatakse kliiniliste sündroomide dünaamika ja laboratoorsete parameetrite põhjal. Aktiivsuse näitajateks on üldise põletikulise sündroomi tunnused (leukotsütoos, suurenenud ESR, "ägeda faasi" valgud), hüperkoagulatsioon, mis on kõige enam väljendunud raskete haiguste korral, immunoloogilised muutused (IgA, IgG, CIC ja krüoglobuliinide, ANCA taseme tõus). Pärast haiguse ägeda faasi statsionaarset ravi jätkab patsient ambulatoorset ravi kohustusliku dispanseri jälgimisega.

Enamiku nosoloogiliste vormide baasravi aluseks on glükokortikosteroidhormoonid.

Süsteemse vaskuliidi raviks kasutatakse tavaliselt keskmise toimeajaga glükokortikosteroide, prednisolooni ja metüülprednisolooni (MP). Süsteemse vaskuliidi glükokortikosteroidravi võimalused hõlmavad järgmist:

1. Ravimi igapäevane hommikune suukaudne manustamine individuaalselt valitud annuses - esialgu maksimaalne (supresseeriv) vähemalt 1 kuu jooksul (isegi positiivse efekti varasema ilmnemise korral), seejärel säilitusannus mitu aastat, mis kõige tõhusamalt "säilitab" remissiooni ja hoiab ära retsidiivid.
2. Näidustuste kohaselt manustatakse rasketel juhtudel metiprediga pulssravi ravimi suurte annuste intravenoosse tilgutamise teel monoteraapiana, kombinatsioonis tsüklofosfaasiga või sünkroonselt plasmafereesiga. Glükokortikosteroidide annused, näidustused ja ravimeetodid varieeruvad sõltuvalt haiguse aktiivsusest ja kliinilistest tunnustest.

Süsteemse vaskuliidi korral, välja arvatud Kawasaki tõbi (mille puhul glükokortikosteroidid ei ole näidustatud), on efektiivsed prednisolooni annused 0,5–1,0 mg/kg. Klassikalise nodulaarse polüarteriidi korral määratakse prednisoloon lühiajaliselt (pahaloomulise hüpertensiooni korral ei ole seda üldse ette nähtud); baasraviks on tsüklofosfamiidravi. Tsüklofosfamiid on kohustuslik kombinatsioonis prednisolooniga Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilise polüangiidi, Churg-Straussi sündroomi ja metotreksaadiga mittespetsiifilise aortoarteriidi korral. Henoch-Schönleini tõve korral kasutatakse prednisolooni lühiajaliselt ainult segavariantide, väljendunud allergilise komponendi korral või nefriidi ravis hepariini ja trombotsüütidevastaste ainetega baasravi taustal. Viimaseid kasutatakse ka teiste vaskuliitide korral hüperkoagulatsiooni korral. Hepariini kasutatakse individuaalselt valitud annuses subkutaanselt 4 korda päevas vere hüübimise kontrolli all 2 korda päevas. Ravi kestus on 30–40 päeva. Kõigi nosoloogiliste vormide korral raske (kriisi) kulgu korral tehakse lisaks plasmaferees – 3–5 seanssi päevas sünkroonselt pulsiteraapiaga.

Nagu juba öeldud, ei ole glükokortikosteroidid paljude vaskuliitide korral piisavalt efektiivsed, mistõttu immunoloogiliste häirete mõjutamiseks kasutatakse ravis tsütostaatikume (immunosupressante) - tsüklofosfamiidi, asatiopriini ja metotreksaati. Immunosupressiivsed ained pärsivad B-lümfotsüütide antikehade sünteesi, neutrofiilide aktiivsust, vähendavad adhesioonimolekulide ekspressiooni endoteelirakkude pinnal ja metotreksaadil on ka antiproliferatiivne toime, mis on eriti oluline proliferatiivse ja granulomatoosse protsessi tekkes, mis on iseloomulik näiteks mittespetsiifilisele aortoarteriidile, Wegeneri granulomatoosile.

Tsüklofosfamiid on peamine ravim klassikalise nodulaarse polüarteriidi, Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilise polüarteriidi ja Churg-Straussi sündroomi ravis, seda kasutatakse ka Schönlein-Henochi nefriidi neljakomponendilises ravis nefriitilise sündroomi vormis. Ravimit manustatakse suu kaudu annuses 2-3 mg/kg päevas või vahelduvalt (intravenoosselt iga kuu annuses 10-15 mg/kg). Metotreksaati kasutatakse mittespetsiifilise aortoarteriidi raviks, viimastel aastatel - tsüklofosfamiidi alternatiivina - Wegeneri granulomatoosi korral. Ravimit manustatakse annuses vähemalt 10 mg ruutmeetri standardse kehapinna kohta üks kord nädalas, ravi kestus on vähemalt 2 aastat remissiooni.

Kahjuks on glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide põletikuvastane ja immunosupressiivne toime lahutamatu metaboolsete protsesside modelleerimisest ja tsütotoksilisest mõjust. Glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide pikaajaline kasutamine toob kaasa raskete kõrvaltoimete tekke. Tsütostaatikumidega ravimisel on nendeks agranulotsütoos, hepato- ja nefrotoksilisus ning nakkuslikud tüsistused; glükokortikosteroididega ravimisel ravimitest põhjustatud Itsenko-Cushingi sündroom, osteoporoos, lineaarse kasvu hilinemine ja nakkuslikud tüsistused. Seetõttu on tsütostaatikumide ohutuse tagamiseks enne nende väljakirjutamist vaja välistada püsivate manifestsete infektsioonide, krooniliste maksa- ja neeruhaiguste esinemine patsiendil; annus tuleb valida laboratoorsete parameetrite kontrolli all ning metotreksaati tuleb kombineerida plakeniliga, et leevendada selle maksatoksilisust.

Osteopeenia ja osteoporoosi ennetamiseks ja raviks kasutatakse praegu kaltsiumkarbonaati, müakaltsiumi ja alfakaltsidooli. Nakkuslikud tüsistused tekivad nii glükokortikosteroididega ravimisel kui ka tsütostaatikumidega ravimisel. Need mitte ainult ei piira baasravimi annuse piisavust, vaid säilitavad ka haiguse aktiivsuse, mis viib ravi pikenemiseni ja selle kõrvaltoimete suurenemiseni.

Tõhus meetod mitte ainult aluseks oleva protsessi aktiivsuse korrigeerimiseks, vaid ka nakkuslike tüsistuste ennetamiseks on intravenoossete immunoglobuliinide (IVIG) kasutamine.

Nende kasutamise näidustused on: süsteemse vaskuliidi patoloogilise protsessi kõrge aktiivsus kombinatsioonis infektsiooni ja infektsioossete tüsistustega põletikuvastase immunosupressiivse ravi taustal remissioonis. Raviks kasutatakse standardseid, rikastatud IgM-e (pentaglobiini) ja vajadusel hüperimmuunravimeid. Ravimit tuleb manustada kiirusega mitte rohkem kui 20 tilka minutis, patsienti tuleb jälgida infusiooni ajal ja 1-2 tundi pärast selle lõppu, transaminaaside ja lämmastikujääkide taset tuleb jälgida patsientidel, kellel on esmane maksa- ja neerupatoloogia. Ravikuur on 1 kuni 5 intravenoosset infusiooni, standardse või rikastatud IVIG kuuriannus on 200-2000 mg/kg kehakaalu kohta. Näidustuste kohaselt manustatakse IVIG-d lisaks 4-2 korda aastas annuses 200-400 mg/kg. IVIG-l on Kawasaki sündroomi puhul eriline koht. Ainult ravi IVIG-ga koos aspiriiniga aitab usaldusväärselt vältida koronaararterite aneurüsmide ja tüsistuste teket.

Ambulatoorne vaatlus

Süsteemse vaskuliidi all kannatavad lapsed peaksid registreeruma reumatoloogi vastuvõtul. Vajadusel kaasatakse läbivaatusse neuroloog, oftalmoloog, hambaarst, kõrva-nina-kurguarst ja kirurg. Pärast haiglast väljakirjutamist on soovitatav igakuine läbivaatus aasta jooksul, teisel aastal iga 3 kuu tagant ja seejärel iga 6 kuu tagant. Arstliku läbivaatuse eesmärgid: puude registreerimine, individuaalse raviskeemi väljatöötamine, süstemaatiline kliiniline ja laboratoorne läbivaatus, ravi jälgimine, ravimite tüsistuste ennetamine, nakkuskollete puhastamine. Ennetavad vaktsineerimised on süsteemse vaskuliidiga patsientidele vastunäidustatud. Ainult remissiooni perioodil, vastavalt epidemioloogilistele näidustustele, võib manustada vaktsineerimisi inaktiveeritud vaktsiinidega. Laste, noorukite ja terapeutilise reumatoloogia teenuste vahel on vajalik järjepidevus koos süsteemse vaskuliidiga patsientide pikaajalise ravi taktika väljatöötamisega.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]