Laiendatud kardiomüopaatia diagnoosimine lastel

Dilatatiivse kardiomüopaatia diagnoosimine lapsel on keeruline, kuna haigusel puuduvad spetsiifilised kriteeriumid. Dilatatiivse kardiomüopaatia lõplik diagnoos pannakse, välistades kõik haigused, mis võivad viia südameõõnte suurenemiseni ja vereringepuudulikkuseni. Dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsientide kliinilise pildi kõige olulisem element on emboolia episoodid, mis väga sageli viivad patsientide surmani.

Uuringu plaan on järgmine.

• Eluanamneesi, perekonnaanamneesi ja haigusloo kogumine.
• Kliiniline läbivaatus.
• Laboratoorsed uuringud.
• Instrumentaalsed uuringud (ehhokardiograafia, EKG, Holteri monitooring, rindkere röntgen, kõhuorganite ja neerude ultraheliuuring).

Arst peaks arvestama sellega, et lapsed kurdavad harva. Küsimuste korral märgivad vanemad aga kaalutõusu ja füüsilise arengu mahajäämust. Selgub, et lastel on raskusi aktiivsetes mängudes osalemisega, trepist ronimisega, väikesed lapsed väsivad söömise ajal kiiresti, märgivad suurenenud higistamist ja ärevust. Sageli tõlgendatakse kopsude muutusi ja köha valesti kui "sagedast kopsupõletikku", võimalikud on isutus, kõhuvalu, oksendamine, düspepsia, minestus. On vaja selgitada, kas perekonnas on esinenud äkksurma või surmajuhtumeid noores eas, kas lähisugulastel on südamerikke või muid südame-veresoonkonna haigusi. Oluline on, kuidas laps arenes, milliseid haigusi ta põdes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Dilateeruva kardiomüopaatia kliiniline läbivaatus

Dilatatiivse kardiomüopaatia kliiniline pilt on varieeruv ja sõltub vereringepuudulikkuse raskusastmest. Hemodünaamilised häired on põhjustatud müokardi kontraktiilsuse vähenemisest ja südame pumpamisfunktsioonist. See viib rõhu suurenemiseni südameõõnsustes, peamiselt vasakus, seejärel paremas. Uuringu käigus tuvastatakse südame paispuudulikkuse kliinilised ilmingud. Dilatatiivse kardiomüopaatia kõige olulisemate ja püsivamate diagnostiliste tunnuste hulka kuuluvad: kardiomegaalia, vasakule nihkumine ja apikaalse impulsi nõrgenemine, rindkere deformatsioon südame kühmu kujul, letargia, kahvatu nahk, füüsilise arengu hilinemine (kahheksia), kägiveenide turse, tsüanoos, akrotsüanoos, maksa (alla 1-aastastel lastel - ja põrna) suurenemine, astsiit, alajäsemete turse. Auskultatsioonil ilmneb 1. tooni nõrgenemine tipus, mitraal- ja/või trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkuse süstoolne kahin, mille intensiivsus varieerub; 2. toon kopsuarteri kohal on rõhutatud ja kaheharuline. Iseloomulikud on tahhükardia, ekstrasüstoolia ja harva bradükardia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dilateeruva kardiomüopaatia laboratoorne diagnostika

Kardiomegaalia esmakordsel avastamisel on soovitatav läbi viia põhjalik seroloogiline, immunoloogiline ja biokeemiline vereanalüüs, et välistada äge müokardiit.

• Immunoloogiliste uuringute läbiviimine võimaldab meil tuvastada looduslike tapjate aktiivsuse vähenemist, tuumorinekroosifaktori sisalduse suurenemist, spetsiifiliste ringlevate antikehade olemasolu (müosiinivastased antikehad müosiini a- ja beeta-raskete ahelate vastu, mitokondriaalsed antikehad, beeta-adrenergiliste retseptorite antikehad) - laienenud kardiomüopaatia olulised markerid.
• Kõrgenenud CPK ja CPK-MB aktiivsus võib viidata ägedale müokardiidile ja neuromuskulaarsele haigusele.
• Kõrgenenud raua- ja transferriini tase veres võib viidata hemokromatoosile kui laienenud kardiomüopaatia põhjusele.
• Hüponatreemia koos kreatiniini ja uurea taseme tõusuga (neerufunktsiooni kahjustuse tunnused), fibrinogeeni, albumiini, koliinesteraasi taseme langusega, transaminaaside aktiivsuse suurenemise ja bilirubiini kontsentratsiooniga (maksafunktsiooni kahjustuse tunnused) peegeldavad raskeid hemodünaamilisi häireid.

Dilatatiivse kardiomüopaatia instrumentaalne diagnostika

Elektrokardiograafia

EKG tulemused on väga olulised, kuid mittespetsiifilised ja peegeldavad müokardi kahjustuse raskust ja hemodünaamilise ülekoormuse astet. EKG andmed:

• rütmihäired (sinustahhükardia, ventrikulaarne arütmia, supraventrikulaarne ja ventrikulaarne ekstrasüstool);
• juhtivushäired (vasaku kimbuharu blokaad, parema kimbuharu blokaad, distaalsed AV juhtivushäired);
• hüpertroofia tunnused, sagedamini vasaku vatsakese, harvemini mõlema vatsakese puhul, ja vasaku koja ülekoormus;
• madal QRS-pinge standardjuhtmetes;
• T-laine mittespetsiifilised muutused.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rindkere röntgen

Kõigil juhtudel näitab röntgenuuring südame suuruse suurenemist (kardiotorakaalne indeks üle 0,60). Südame kuju on sageli sfääriline, mitraal- või trapetsikujuline. Kopsuvereringes esinevad lastel sageli venoosse kongestsiooni tunnused, harvemini mõõdukad pulmonaalhüpertensiooni tunnused.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafia (EHK) on dilatatiivse kardiomüopaatia kõige olulisem mitteinvasiivne diagnostiline meetod. Ehhokardiograafia aitab välistada südamerikke, perikardi efusiooni ja muid kardiomegaalia põhjuseid. Dilatatiivse kardiomüopaatia korral näitab ehhokardiograafiline uuring südameõõnsuste, eriti vasaku vatsakese järsku laienemist, sageli koos kodade laienemisega. Määratakse terved südameklapid, mitraalklapi avanemise amplituudi vähenemine laienenud vasaku vatsakese nõtkuse halvenemise tõttu ja lõppdiastoolse rõhu suurenemine selle õõnsuses. Vasaku vatsakese funktsionaalse seisundi kvantitatiivset analüüsi iseloomustab selle lõppdiastoolse ja süstoolse läbimõõdu oluline suurenemine, samuti vasaku vatsakese kontraktiilsuse vähenemine (vasaku vatsakese väljutusfraktsioon alla 30–40%). Doppler-ehhokardiograafia aitab tuvastada mitraal- ja trikuspidaalregurgitatsiooni. See meetod aitab tuvastada vasaku vatsakese diastoolse funktsiooni rikkumist (selle isomeetrilise lõdvestusfaasi pikenemine ja lõplik diastoolne rõhk selle õõnsuses suureneb). Võimalik on tuvastada õõnesisene tromb ja pulmonaalhüpertensiooni tunnused.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Radionukliidide uurimismeetodid

• Radionukliidne ventrikulograafia näitab järgmisi muutusi:
  • südameõõnsuste laienemine;
  • kohaliku kontraktiilsuse rikkumine müokardi kontraktiilsuse hajusa vähenemise taustal;
  • vasaku ja parema vatsakese väljutusfraktsiooni märkimisväärne vähenemine.
• Müokardi stsintigraafia tallium-201-ga näitab ravimi akumuleerumise difuusseid ja fokaalseid defekte.
• Gallium-67-ga müokardi stsintigraafias akumuleerub isotoop müokardiidi korral põletikukolletes ja ei akumuleeru dilatatiivse kardiomüopaatia korral.

Punktsioonbiopsia (kateeter, endomüokardiaalne)

Meie riigis seda meetodit laste dilatatiivse kardiomüopaatia korral ei kasutata selle invasiivse iseloomu, tüsistuste riski ja kõrge hinna tõttu. Lisaks piirab endomüokardi biopsia diagnostilist väärtust dilatatiivse kardiomüopaatia korral selle haiguse patognomooniliste morfoloogiliste kriteeriumide puudumine. Uuring võimaldab meil aga välistada dilatatiivse kardiomüopaatia kliinilise diagnoosi juhul, kui avastatakse patohistoloogilisi muutusi, mis on spetsiifilised sellistele müokardihaigustele nagu müokardiit, amüloidoos, sarkoidoos ja südame hemokromatoos.

Laienenud kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnostika lastel

Dilateeruva kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnostika lastel tuleks läbi viia kaasasündinud südamerikete, kroonilise müokardiidi, arütmogeense müokardi düsfunktsiooni, reumaatilise kardiidi, eksudatiivse perikardiidi ja spetsiifiliste kardiomüopaatiate korral.

Korduva reumaatilise kardiidi diferentsiaaldiagnostika (moodustunud mitraal- ja aordiklapirikete taustal) põhineb iseloomuliku reumaatilise anamneesi puudumisel, reuma ekstrakardiaalsetel ilmingutel, kehatemperatuuri ja humoraalse aktiivsuse tõusul, reumaatiliste defektide püsival ja intensiivsemal kahinal dilatatiivse kardiomüopaatia korral. Reuma kulgeb aastaid ilma südame paispuudulikkuse tunnusteta ja omab ravi taustal positiivset dünaamikat, samas kui dilatatiivse kardiomüopaatia kliiniline ilming avaldub südamepuudulikkuse väljendunud tunnustena, mis on sageli ravile allumatud.

Ehhokardiograafia abil viiakse läbi kaasasündinud südamerikete (aordi koarktatsioon, koronaararteri ebanormaalne päritolu kopsutüvest, mitraalklapi puudulikkus jne), perikardiidi ja muude südamepuudulikkuse tekkega kaasnevate haiguste diferentsiaaldiagnostika.

Kroonilise müokardiidi diferentsiaaldiagnostika on keeruline ja maailmapraktikas põhineb see endomüokardi biopsia tulemustel. Kuna meie riigis seda meetodit lastel ei kasutata, on vaja arvestada anamneesi andmetega (seos varasema viirusnakkusega, palavik, humoraalne aktiivsus), põletikuvastase ja sümptomaatilise ravi efektiivsusega, mille taustal on kroonilise müokardiidi korral täheldatud positiivset dünaamikat.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]