Müxödeem täiskasvanutel ja lastel: pretsidiivne, primaarne, idiopaatiline

Endokrinoloogias peetakse mükseedemat kilpnäärme talitlushäire ja raske hüpotüreoidismi kõige raskemaks vormiks, mille puhul on kilpnäärmehormoonide sünteesi tase kriitiliselt madal või selle täielik lõpetamine.

Müksedem on samuti naha paksenemise ja tursega seotud seisund, mis on põhjustatud ainevahetushäiretest, mis on tingitud kilpnäärmehormoonide pikaajalisest puudulikkusest.

ICD-10 kohaselt viitab see patoloogia täpsustamata hüpotüreoidism ja sellel on kood E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemioloogia

Hüpertüreoidismi subkliinilisi vorme täheldatakse 6-8%-l naistest (sealhulgas 2,5%-l rasedatest) ja 3%-l meestest. Samal ajal on müksedeem, nagu näitab Euroopa Kilpnäärme Assotsiatsiooni statistika, kilpnäärmehaigustega naistel (2%) sagedasem kui meestel (0,2%).

Hüpotüreoidismi esinemissagedus suureneb vanusega ja on kõige sagedasem üle 50-aastastel inimestel. Madalat TSH taset esineb 3%-l üle 80-aastastest elanikest.

Selle patoloogia kõige levinum põhjus kogu maailmas on joodipuudus. Piirkondades, kus selle puuduse probleemi ei ole, diagnoositakse sagedamini autoimmuunset ja iatrogeenset hüpotüreoidismi. Autoimse kilpnäärmekahjustuse esikohal on Jaapani elanikud.

Pretibiaalset mükseedemat diagnoositakse maksimaalselt 5%-l Gravesi tõvega patsientidest üsna vanas eas. Ja mükseedemi tüsistus müksedematoosse kooma kujul tekib kahel kolmandikul juhtudest naistel, kelle keskmine vanus on 70–75 aastat. Eurooplaste seas ei ületa raskete kilpnäärme patoloogiate tõttu kooma esinemissagedus 0,22 inimest miljoni elaniku kohta aastas, Jaapanis on see näitaja viis korda suurem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused müksödeem

See seisund on seotud teiste kilpnäärme madala funktsiooni sümptomitega ja müksedeemi peamised põhjused on otseselt seotud primaarse või sekundaarse hüpotüreoidismiga, st kilpnäärmehormoonide - türoksiini (T4) ja trijodotüroniini (T3) - ebapiisava tootmisega.

Primaarne hüpotüreoos, mis võib viia müksedeemini, esineb türeoidektoomia (kilpnäärme eemaldamine); kiiritusravi (sh ravi joodi radioisotoopidega); geneetiliselt määratud autoimmuunse türeoidiidi (Hashimoto türeoidiit) korral. Kilpnäärme puudulikkust täheldatakse joodi puuduse või liigse tarbimise korral, samuti pärilike ensüümipatoloogiate korral (kõige sagedamini perifeerse koe metalloensüümi türoksiin-5-dejodinaasi puudus, mis viib koeretseptorite reaktsiooni vähenemiseni türoksiini ja trijodotüroniini suhtes).

Liitiumi, rekombinantse alfa-interferooni, atsetüülsalitsüülhappe, süsteemsete kortikosteroidide, antiarütmikumide (amiodaroon või kordinil) ja mõnede kasvajavastaste tsütostaatiliste ravimite (kinaasi ensüüme inhibeerivad ravimid) pikaajaline kasutamine võib viia kilpnäärmehormoonide sünteesi ja vabanemise pärssimiseni – iatrogeense hüpotüreoidismi tekkeni.

Teisese (hüpofüüsi) hüpotüreoidismi korral on müksedeemi tekke põhjused seotud hüpofüüsi osalise düsfunktsiooniga ja kilpnääret stimuleeriva hormooni (türeotropiini või TSH) tootmise protsessi häirega selle eesmises lobis. Need võivad olla nii kaasasündinud hüpofüüsi hormooni puudulikkuse vormid (geneetiliste mutatsioonidega) kui ka vigastuste, kirurgiliste sekkumiste, suurenenud kiirgusdooside, hüpofüüsi sünnitusjärgse isheemilise nekroosi ( Sheehani sündroom ) ja ajukasvajate ( hüpofüüsi adenoomide ) tagajärjed.

Probleemiks võib olla ka hormooni türoliberiini ebapiisav süntees hüpotalamuses – see on vabastav faktor, mis stimuleerib hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni sünteesi.

Müksedeemi ja Gravesi tõve ( difuusne toksiline struuma koos kilpnäärmehormoonide taseme tõusuga - hüpertüreoos) vahel on teadaolev seos, mille üheks eripäraks on eksoftalmos, samuti selline kilpnäärme dermopaatia vorm nagu pretibiaalne müksedeem (alajäsemete mükseem).

Etioloogiliselt on laste müksedeem seotud ka kilpnäärme pärssimise või talitlushäiretega, vaata lähemalt - Laste hüpotüreoos

Raske kaasasündinud hüpotüreoidismi korral, mis tekib kilpnäärme sünnieelse aplaasia või hüperplaasia korral, samuti ema hüpotüreoidismi või TSH retseptorite emakasisese sensibiliseerimise tõttu, tekib lootel, vastsündinul ja lapsel esimestel eluaastatel kretinism - füüsilise ja vaimse arengu raske mahajäämuse seisund.

Idiopaatiline müksedeem võib tuleneda idiopaatilisest kilpnäärme atroofiast või sporaadilisest hüpotüreoidismi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Riskitegurid

Sisuliselt on müksedeemi tekke peamisteks riskiteguriteks patsiendi hüpotüreoidismi (primaarse või sekundaarse) esinemine, kuna müksedeemi ja hüpotüreoidismi, samuti müksedeemi ja Gravesi tõve etioloogiline ja patogeneetiline seos on ilmne.

Nagu endokrinoloogid märgivad, on mükseedem sageli tingitud hüpotüreoidismi ravi puudumisest ning seda süvendavad infektsioonid, keha äärmuslik hüpotermia, muud endokriinsed ja hormonaalsed patoloogiad (eriti naistel), traumaatilised ajukahjustused ja teatud ravimite tarvitamine.

Riskifaktorite hulka kuulub aminohapete (türosiin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin) puudus, mis on vajalikud türoksiini ja trijodotüroniini sünteesiks.

Hüpotüreoidismi – ja seega ka müksedeemi – risk on naistel, üle 50-aastastel inimestel, autoimmuunhaigustega patsientidel ning neil, kellel organismis puudub tsink ja seleen. On teada, et türoksiini aktiivseks trijodotüroniiniks muutmiseks on vaja tsinki ja seleeni ioone ning see biokeemiline reaktsioon on loote emakasisese arengu ajal, imikutel ja üle 70-aastastel inimestel nõrgalt väljendunud.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathogenesis

Kilpnäärmehormoonide talitlushäire ekstratüreoidaalsete ilmingute ja nende üldise ainevahetuse regulatsioonis osalemise puudumise kontekstis seisneb müksedeemi patogenees - kilpnäärme dermatoloogilise kahjustuse kujul - sidekoe rakkude poolt toodetud sulfaaditud ja mittesulfaaditud glükosaminoglükaanide (hüaluroonhape, kondroitiinsulfaat) ladestumisel ja akumuleerumisel nahas. Nende hüdrofiilsete ühendite kompleks seob vett rakkudevahelises maatriksis, põhjustades müksedeemi korral erineva lokaliseerimisega turseid.

Arvatakse, et funktsionaalselt mitteaktiivse kilpnäärme rakkudest antigeeni vabanemine, mis indutseerib antikehade tootmist hüpofüüsi türeotropiini retseptorite vastu, viib fibroblastide aktiveerumiseni ja glükosüülitud proteoglükaanide sünteesi suurenemiseni. Ja Gravesi tõve korral reageerivad immunokompetentsed lümfotsüüdid kilpnääret stimuleerivatele retseptoritele ja türeoglobuliinile, infiltreerudes selle kudedesse - fibroossete muutuste ja glükosaminoglükaanide akumuleerumisega.

[ 24 ], [ 25 ]

Sümptomid müksödeem

Raske hüpotüreoidismiga patsientidel, kes on jõudnud müksedeemi staadiumisse, ilmnevad esimesed nähud:

• naha kahvatus, kuivus ja karedus (eriti jalataldade, põlvede, peopesade ja küünarnukkide piirkonnas);
• silmade ümbritsevate kudede tugev turse (paistes silmalaud ahendavad ava) ja kaelapiirkonnas rangluudest kõrgemal;
• kogu näo turse.

Osmootne turse mõjutab keelt (põhjustades selle paksenemist) ja kõri limaskestasid, mis kokkuvõttes põhjustavad hääle kähedust, raskusi artikuleerimisel ja ebaselget kõnet.

Üsna haruldane, lokaalselt piiratud autoimmuunse türeoidiidi ehk Gravesi tõve vorm - pretibiaalne müksedeem (kilpnäärme dermopaatia või lokaalne mükseem) - on säärte tihe turse. Tursed näevad välja nagu ümarad, erineva suurusega ja naha kohal tõusvad moodustised, mis paiknevad nahal frontaalselt ja lateraalselt ning nahaaluses koes põlvede all (pahkluude lähedal). Kahjustused on tavaliselt heledad, kuid võimalik on nende hüperpigmentatsioon (kuni kollakasoranži värvuseni) ja suurenenud keratinisatsioon; kahjustatud nahk on tihenenud ning sellel on nähtavad karvanääpsud ja selge naha tekstuuri muster. Selliste tursete pindala suureneb järk-järgult, jalad põlvede all paksenevad, nahk muutub tsüanootiliseks. Tursekohtades on võimalik nahapõletik.

Teine hüpotüreoidismi (harvadel juhtudel hüpertüreoidismi) naha manifestatsiooni tüüp on difuusne mugulane müksedeem. Sellel on vahataoliste sõlmede välimus näo ja kaela, ülajäsemete, rindkere, selja ja suguelundite piirkonna paistes naha taustal.

Müksedeemi kliinilised sümptomid (määratletud kui türoksiini, trijodotüroniini või türeotropiini raske puudulikkuse üldine seisund) on järgmised:

• juuste hõrenemine ja väljalangemine (eriti märgatav kulmudel);
• kõhukinnisus;
• kehatemperatuuri langus hommikul (türoksiini puuduse tõttu aeglustub termogeneesi kiirus) ja suurenenud külmetus;
• südame löögisageduse langus;
• hingamisraskused, uneapnoe;
• vedeliku kogunemine kõhuõõnde ( astsiit ), kopsudesse (pleuraefusioon) ja rindkereõõnde südame lähedale (perikardi efusioon);
• lihasvalu, paresteesia ja krambid;
• higistamise puudumine;
• suurenenud väsimus, aeglustunud vaimsed reaktsioonid, mäluhäired, depressioon (eakatel patsientidel meenutavad need sümptomid Alzheimeri tõbe ).

Laste müksedeem (imikute müksedeem) tekib pärast sündi ning seda iseloomustab aeglane areng ja kasv imikueas. Lisaks võib tekkida naha vahajas turse, mis põhjustab lapse huulte ja nina turset. Seda seisundit nimetatakse ka Brissot' infantilismiks.

Tüsistused ja tagajärjed

Müksedeem, mis iseenesest on keeruline hüpotüreoidismi vorm, põhjustab tõsiseid tüsistusi.

See on isheemilise südamehaiguse ja südame-veresoonkonna puudulikkuse, psühhoosi, osteoporoosi ja suurenenud haavatavuse teke infektsioonide suhtes. Naistel on müksedeem täis viljatust, raseduse katkemist, surnult sündimist või kaasasündinud defektidega lapse sündi.

Selle seisundi haruldane, kuid täiskasvanutel kõige tõsisem ja eluohtlikum tagajärg on müksedeem ehk hüpotüreoidne kooma (RHK-10 järgi kood E03.5) – koos täieliku teadvusekaotuse, hüpoksia, hüperkapnia, hüpoventilatsiooni, vererõhu languse ja hüpotermiaga. Müksedeemilise kooma korral on südameseiskusest tingitud suremus vähemalt 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika müksödeem

Endokrinoloogide poolt müksedeemi diagnoosimine põhineb põhjalikul uuringul, mis hõlmab patsiendi uurimist ja laboratoorseid vereanalüüse järgmiste näitajate osas:

• hormoonide T4, T3 ja TSH tasemed;
• türeoglobuliin;
• TSH retseptori antikehad;
• glükoosi, kreatiinkinaasi ja prolaktiini tase.

Kasutatakse instrumentaalset diagnostikat: kilpnäärme ultraheli, stsintigraafiat ja magnetresonantstomograafiat,rindkere röntgenograafiat (pleura ja perikardi efusioonide visualiseerimiseks). Kui kahtlustatakse sekundaarset hüpotüreoidismi, on vajalik aju magnetresonantstomograafia.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diferentseeritud diagnoos

Selle seisundi diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt oluline, et eristada seda teistest häiretest: neerupealiste, maksa või neerupuudulikkus; insult, sepsis või antidiureetilise hormooni (ADH) ebapiisava sekretsiooni sündroom.

Ravi müksödeem

Nagu hüpotüreoidismi korral, ravitakse müksedeemi hormoonasendusraviga (enamikul patsientidest eluaegne).

Müksedeemi raviks kasutatavad ravimid:

• Levotüroksiinnaatrium (muud kaubanimetused: L-türoksiin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - annuse määrab arst kilpnäärmehormoonide taseme testide tulemuste põhjal;
• Türeoidiin (kilpnääre, Tiranoy, Tirotan) – päevane annus 50 kuni 200 mg (annus arvutatakse kehakaalu põhjal);
• Tibon (trijodotüroniin, liotüroniin, tsütomeel).

Loetletud ravimid võetakse suu kaudu sobivates annustes, mis aitab peatada patoloogia progresseerumist.

Haiguse sümptomite, eriti kilpnäärme dermopaatia (pretibiaalse mükseedeemi) leevendamiseks kasutatakse lokaalseid kortikosteroide salvide, kreemide ja geelide kujul - oklusioonsideme all (mitu nädalat). Kahjustatud piirkondadesse süstitakse ka hüaluronidaasi, mis lagundab glükosaminoglükaani ladestusi nahas ja nahaaluses koes. Jalgade turse vähendamiseks on soovitatav kanda kompressioonsukki.

Rahvapärased abinõud

Endokrinoloogid peavad hüpotüreoidismi ja müksedeemi rahvapärast ravi problemaatiliseks. Tõepoolest, müksedeemi seisund ei sobi eneseravimise katseteks.

Kuid mõnedele patsientidele sobivad taimsed ravimeetodid, näiteks kollane emajuur (juureleotis); südalehine krapp (risoomikeep vähendab turset); ehhiaatsia (soovitatav Gravesi tõve ja Hashimoto türeoidiidi korral); Euroopa lükop; valge küünarnukk. Eleutherococcus, millel on organismile adaptogeenne toime, on soovitatav kõigi kilpnäärme patoloogiate korral, kuigi see ei anna spetsiifilist terapeutilist toimet.

Enne nende ravimtaimede kasutamist peaksite konsulteerima endokrinoloogiga, sest nende tarvitamine ei ole kõigile kasulik ja võib seisundit ainult halvendada. Seega ei saa joodi sisaldavad pruunvetikad (Ascophyllum nodosum) asendada kilpnäärmehormoonide tarbimist, kuid kilpnäärme väiksemate talitlushäirete korral (mille puhul müksedeem ei kehti) võivad need stimuleerida endogeensete kilpnäärmehormoonide sünteesi. Pidage meeles, et vetikad on vastunäidustatud hüpertüreoidismiga inimestele, rasedatele ja imetavatele naistele.

Lisateavet materjalist - Kilpnäärmehaiguste ravi rahvapäraste ravimitega

Homöopaatia pakub ravimit Lymphomyosot - mitmekomponendilisi alkoholi sisaldavaid tilkasid, mida soovitatakse võtta (10 tilka kolm korda päevas), et parandada lümfi väljavoolu jalgades.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Ärahoidmine

Parim viis iga häire haldamiseks on selle tekkimise ennetamine, kuid probleem on selles, et puuduvad spetsiifilised viisid, kuidas vältida hüpotüreoidismi progresseerumist müksödeemiks. Seetõttu peaksid hüpotüreoidismiga patsiendid regulaarselt arsti juures käima, et teha vereanalüüse ja veenduda asendusravimi annuse sobivuses ning haiguse progresseerumise vältimises.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognoos

Kui hüpotüreoidismi ei ravita, on endokrinoloogide prognoos pettumust valmistav: selle haiguse hilisemates staadiumides tekib müksedeem, mis võib põhjustada ägedaid sümptomeid ja põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi.

Kui aga kilpnäärmehormoonide tase on korralikult reguleeritud, saab kõigi müksedeemi sümptomite intensiivsust vähendada ja mõned sümptomid täielikult ravida.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]