Polüarteriidi nodosa sümptomid

Polüarteriidi nodosa ägedat perioodi iseloomustavad järgmised sümptomid: palavik, liigesevalu, lihasvalu ja tüüpiliste kliiniliste sündroomide mitmesugused kombinatsioonid - naha-, tromboangiootilised, neuroloogilised, südame-, kõhu- ja neeruhaigused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Polüarteriidi nodosa üldised sümptomid

Enamikul lastest algab polüarteriit nodosa ägedalt: kehatemperatuur tõuseb, ulatudes mitu nädalat iga päev 38–39 °C-ni, langedes mõne tunni pärast normaalsele tasemele, millega kaasneb tugev higistamine ja süvenev düstroofia. Hiljem ilmnevad liigese- ja lihasvalud ning süsteemse veresoonte kahjustuse tunnused. Harvemini areneb haigus järk-järgult, subakuutselt. Sellisel juhul kogeb patsient nõrkust, halba enesetunnet, subfebriilset temperatuuri või motiveerimata lühiajalist kehatemperatuuri tõusu pikka aega. Tüüpilised kliinilised sündroomid ilmnevad alles mitme kuu pärast. Sündroomide ja nende kombinatsioonide järjestus võib varieeruda, mis selgitab polüarteriidi nodosa kliinilise pildi polümorfismi.

Nahasündroom on lastel palju sagedasem kui täiskasvanutel. Tüüpiliste nahamuutuste hulka kuuluvad livedo, nahaalused või nahasisesed sõlmed ja lokaliseerunud turse. Livedo (püsivad tsüanootilised laigud puuokste või väljendunud marmorja mustri kujul) esineb enamikul patsientidest, paikneb sagedamini jäsemete distaalsetes osades, muutes remissiooni ajal värvi heledast kahvatuks. Üksikuid või mitut sõlme palpeeritakse suurte veresoonte kulgemisel ja livedo võrgustikus. Ravi korral kaovad need mõne päeva jooksul. Valulik tihe turse lokaliseerub kätel, jalgadel, liigeste piirkonnas; haiguse progresseerumisel võivad need kaduda või nende asemele tekkida nahanekroos.

Tromboangiitne sündroom tekib peaaegu igal kolmandal juveniilse polüarteriidiga patsiendil ning see avaldub naha ja limaskestade nekroosi kiire tekke ja jäsemete distaalsete osade gangreeni näol. Protsessiga kaasneb tugev paroksüsmaalne valu, samuti põletustunne ja pinge suurte liigeste ja jäsemete distaalsete osade piirkonnas. Pärast piisava ravi määramist valu kaob, nahanekroosi ja terminaalsete varbalülide kuiva gangreeni kolded mumifitseeruvad ja piiritlevad järk-järgult. Koos nahanekroosi ja distaalse gangreeniga täheldatakse sageli ka keele kiilukujulist nekroosi. Naha ja limaskestade nekroosi epiteliseerumine ja paranemine toimub mõne päeva pärast, mumifitseerunud varbalülid lükatakse tagasi mitte varem kui teisel kuul alates ravi algusest.

Neuroloogiline sündroom. Perifeerse närvisüsteemi kahjustus asümmeetrilise polüneuriidi (mononeuriit multiplex) kujul on klassikalise nodulaarse polüarteriidi iseloomulik tunnus. Polünuriit areneb ägedalt koos hüperesteesiaga kahjustatud piirkonnas; seejärel tekivad tugevad kausalgia tüüpi valud ja mõne tunni või nädala pärast tekib jäsemete erinevate osade halvatus. Juveniilse polüarteriidi korral avaldub perifeerse närvisüsteemi kahjustus tavaliselt mononeuriidi pildina. Remissiooni saabudes taastuvad kahjustatud jäsemete liigutused. Lisaks ilmnevad kõigil aktiivse perioodi patsientidel autonoomse närvisüsteemi kahjustuse sümptomid: progresseeruv kaalulangus, tugev higistamine, kausalgia valu.

Kõhu sündroom. Patsientidel esineb sageli paroksüsmaalset kõhuvalu, millega võivad kaasneda düspeptilised sümptomid, palpeeritav valu piki soolestikku ilma kõhukelme ärritusnähtudeta ja mõõdukas maksa suurenemine. Valu ja düspeptilised sümptomid kaovad patogeneetilise ravi korral kiiresti. Rasketel juhtudel võivad tekkida isoleeritud või difuussed soolte, sealhulgas pimesoole haavandid, nekroos või gangreen.

Klassikalise polüarteriidi nodosa korral esineb neeruhüpertensiooniga seotud renaalne sündroom. Eriti tähelepanuväärne on sellele haigusele iseloomulik arteriaalse hüpertensiooni sündroom, mis on põhjustatud neerude jukstaglomerulaarapparaadi isheemiast koos reniini-angiotensiini-aldosterooni mehhanismi häirega. Sellistel juhtudel on uriinisette muutused ebaolulised (mõõdukas proteinuuria ja mikrohematuuria jäljed), neerude funktsionaalne seisund ei ole häiritud. Laste seisundi raskusaste ja prognoosi tõsidus on tingitud püsivast vererõhu tõusust, mis mõnikord ulatub 220/110–240/170 mm Hg-ni. Just nendel patsientidel täheldatakse sageli surmaga lõppevat tulemust. Ravi positiivse mõju korral tekib remissioon. Arteriaalse rõhu tase langeb, uriinisette muutused kaovad.

Paljudel patsientidel on täheldatud südame sündroomi aktiivsuse tipul, kuid see ei määra nodulaarse polüarteriidi peamist raskusastet. Kliiniliselt on patsientidel laienenud südamepiirid, väljendunud tahhükardia, süstoolne kahin südame piirkonnas. Instrumentaalsed uuringud võivad paljastada koronaarvereringe häire, juhtivuse, südamelihase muutuste, perikardi efusiooni ja arteriaalse hüpertensiooni korral müokardi hüpertroofia tunnuseid. Patogeneetilise ravi taustal kaovad südame isheemilised ja põletikulised muutused.

Enamikul lastest ei ole kopsusündroomil kliinilisi ilminguid; see avastatakse ainult röntgenuuringul suurenenud veresoonte mustri, nööriliste juurte ja mõnikord pleura lehtede adhesiooniprotsesside kujul, st kopsupõletiku pildina.

Polüarteriidi nodosa ja juveniilse polüarteriidi üldised ilmingud on sarnased, kuid lokaalsed sümptomid ja sündroomid on erinevad valdava vaskulaarse patoloogia tõttu (siseorganid - klassikalise nodosa polüarteriidi korral, perifeersed veresooned - juveniilse polüarteriidi korral).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Polüarteriidi nodosa kulg

Polüarteriidi nodosa kulg võib olla äge, subakuutne ja krooniline (korduv). Ägeda kulgemise korral täheldatakse lühikest algperioodi ja veresoonte kahjustuste kiiret üldistumist. Subakuutsel kulgemisel on järkjärguline algus, seda täheldatakse sagedamini klassikalise polüarteriidi nodosa korral, haiguse aktiivsuse tunnused püsivad 1-2 aastat. B-hepatiidi viirusega seotud nodulaarne polüarteriit esineb arteriaalse hüpertensiooni sündroomi (sageli pahaloomulise) korral, seda iseloomustab ägedam algus ja sageli ebasoodne kulg. Krooniline kulg vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega esineb peamiselt juveniilse polüarteriidi korral. Esimestel aastatel tekivad ägenemised 0,5-1,5 aasta pärast, pärast 2-4 ägenemist võib remissioon ulatuda 5 aastani või kauem.

Polüarteriidi nodosa kliiniline pilt sõltuvalt vaskuliidi domineerivast lokaliseerimisest

Kliiniline variant	Aktiivse faasi peamised kliinilised sümptomid ja sündroomid
Klassikaline	Renaalse tekkega arteriaalne hüpertensioon. Multiple mononeuriit. Koronaarit. Isoleeritud või generaliseerunud nekrootiline soolekahjustus. B-hepatiidi viiruse markerid.
Alaealine	Liigesvalu, lihasvalu, hüperesteesia. Sõlmed, livedo, lokaalne turse, polüneuriit. Tromboangiitne sündroom - naha nekroosi kolded, limaskestad, distaalne gangreen.