Põletikulise müopaatia sümptomid

Dermatomüosiidi korral, eriti lastel, algab haigus süsteemsete ilmingutega, nagu palavik ja halb enesetunne. Seejärel ilmub iseloomulik lööve, mis kaasneb proksimaalse lihasnõrkuse tekkega või sagedamini eelneb sellele. Põsed punetavad; silmalaugudele, eriti ülemistele, ilmub lillakas lööve, millega sageli kaasnevad tursed ja telangiektaasiad. Erüteemiline lööve ilmub rindkere ja kaela avatud piirkondadele. Põlvede ja küünarnukkide sirutajate pindadel täheldatakse naha värvimuutust ja paksenemist. Erüteemilist löövet leidub ka käte interfalangeaalliigeste piirkonnas. Samuti täheldatakse küünevallide värvimuutust, millele järgnevad telangiektaasiad ja tursed. Aja jooksul lihasnõrkus süveneb, millega kaasneb valu ja jäikus. Üla- ja alajäsemete proksimaalsed lihased on suuremal määral haaratud kui distaalsed. Dermatomüosiidiga lastel võib tekkida pahkluu liigestes paindekontraktuur.

Haiguse progresseerumine ja kestus on väga erinevad. Lastel võib dermatomüosiit avalduda ägeda atakina, mis lõpeb paranemisega isegi ilma immunosupressiivse ravita. Teistel juhtudel kulgeb haigus remissioonifaasis vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega või pidevalt progresseeruva kulguga. Kiire progresseerumise korral võivad olla haaratud kõik lihased, sealhulgas kõri ja neelu lihased, samuti hingamislihased. Ligikaudu 70%-l haigestunud lastest leitakse kaltsifikatsioone nahaalustes kudedes. Dermatomüosiidi suremus lastel on 5–10%.

Täiskasvanutel avaldub dermatomüosiit lööbena nuuskaardes, silmalaugude heliotroopse värvimuutuse ja tursega ning erüteemiga põlvedes, küünarnukkides, kaela esiosas ja rindkeres, nagu laste dermatomüosiidil. Aja jooksul muutub nahk pruunikaks ja pakseneb või depigmenteerub. Nahamuutused kaasnevad tavaliselt proksimaalse lihasnõrkuse tekkega või eelneb sellele. Siiski on teatatud juhtudest, kus dermatomüosiidile iseloomulike nahamuutustega ei kaasnenud lihaste kaasatust.

Ligikaudu 40%-l dermatomüosiidiga täiskasvanud patsientidest tekib pahaloomuline kasvaja, samas kui polümüosiidiga patsientidel on vähk palju haruldasem. Pahaloomulise kasvaja kliiniline pilt võib eelneda müopaatia tekkele või seda edasi lükata. Kasvaja, näiteks munasarjakasvaja eemaldamine võib põhjustada lihasnõrkuse taandumist. Sellistel juhtudel võib pahaloomuline kasvaja ise olla eluohtlik. Pahaloomulise kasvaja tegelik levimus polümüosiidi ja dermatomüosiidiga patsientidel jääb teadmata, kuna avaldatud aruanded on hõlmanud vaid väikest arvu patsiente ja kasvaja avastamine võib eelneda müopaatia tekkele või sellest aasta või rohkem maha jääda.

Polümüosiidi korral on lihasnõrkuse jaotus sarnane dermatomüosiidi omaga, kuid mõned muud kliinilised ilmingud on erinevad. Polümüosiit areneb tavaliselt järk-järgult nädalate kuni kuude jooksul, haarates peamiselt üla- ja alajäsemete proksimaalseid lihaseid. Lihasnõrkus võib aga areneda märkimisväärselt kiiresti. Haigus areneb tavaliselt elu teisel kümnendil, kuid aeg-ajalt esineb seda ka lapsepõlves. Silma- ja näolihased jäävad tavaliselt puutumata. Düsfaagia on aga tavaline. Dermatomüosiidile iseloomulik lööve tavaliselt puudub, kuid muud süsteemsed ilmingud, näiteks artriit, esinevad umbes 50%-l polümüosiidiga patsientidest. Hingamisfunktsiooni häireid võib põhjustada hingamislihaste nõrkus, aspiratsioonipneumoonia (düsfaagia tüsistus) või interstitsiaalne pneumoniit. Nii polümüosiidi kui ka dermatomüosiidi korral on võimalik südame haaratus koos juhtivussüsteemi talitlushäirega, kardiomüopaatia ja südamepuudulikkuse teke.

Inklusioonkehade müosiiti iseloomustab üldine lihasnõrkus. See avaldub tavaliselt pärast 50. eluaastat, sagedamini meestel kui naistel. Inklusioonkehade müosiidi diagnoosimine lükkub sageli edasi inklusioonkehade müosiidi ja polümüosiidi kliinilise sarnasuse tõttu. Inklusioonkehade müosiidi tunnuseks võib olla ülajäsemete distaalsete lihaste varajane haaratus koos sõrmede painutajate nõrkuse ja käsivarre lihaste atroofia tekkega, samuti alajäsemete proksimaalsete ja distaalsete lihaste haaratus koos reieluu nelipealihase ja tallafassia sirutajate nõrkuse tekkega. Üks uuring, milles osales 21 juhuslikult valitud patsienti, kellel oli histoloogiliselt kinnitatud inklusioonkehade müosiit, näitas sõrmede painutajalihaste haaratuse spetsiifilisust ja MRI diferentsiaaldiagnostilist väärtust. 20-l 21-st patsiendist tuvastati suhteliselt spetsiifiline märk - sõrmede sügava painutajalihase signaali intensiivsuse heterogeenne suurenemine T1-kaalutud piltidel.

Inklusioonkehade müosiiti on raske diagnoosida ainult kliiniliste andmete põhjal. Nagu polümüosiit, võib ka inklusioonkehade müosiit avalduda teisel kuni neljandal elukümnendil ning haarata õlavöötme lihaseid ja näolihaseid. Haiguse algstaadiumis on võimalikud mööduvad müalgiad. Võivad esineda perifeerse neuropaatia kliinilised tunnused nõrgenenud kõõluste reflekside näol. Inklusioonkehade müosiiti ei ole seostatud vähiga. Isegi sõrmede painutajate ja jalgade sirutajate asümmeetrilise haaratuse korral on kõige olulisem kliiniline tunnus, mis eristab inklusioonkehade müosiiti dermatomüosiidist ja polümüosiidist, väljendunud immuunsupressiivse ravivastuse puudumine inklusioonkehade müosiidiga patsientidel. Kuigi enamik inklusioonkehade müosiidi juhtumeid on juhuslikud, on kirjeldatud ka perekondlikke haiguse juhtumeid, millel on teatav kliiniline kattumine pärilike distaalsete müodüstroofiatega. Inklusioonkehade müosiidi perekondlikel juhtudel on geneetiline defekt kaardistatud 9. kromosoomi (9pl-ql), kuid geneetilise defekti olemust pole veel selgitatud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]