Sideroblastilise aneemia ravi

Sideroachrestilise aneemia ravi

Päriliku sideroachrestilise aneemiaga patsientide ravi

1. Vitamiin B6 suurtes annustes - 4-8 ml 5% lahust päevas intramuskulaarselt. Kui efekti ei ole, on näidustatud vitamiini _{B12koensüüm} - püridoksaalfosfaat. Ravimi päevane annus suukaudsel manustamisel on 80-120 mg.
2. Desferal (raua sidumiseks ja organismist eemaldamiseks) - 10 mg/kg/päevas igakuiste kuuridena 3-6 korda aastas.

Pliimürgistusest põhjustatud omandatud sideroachrestilise aneemia ravi

1. Tuvastage ja kõrvaldage pliiallikas. Kuni pliiallikas pole täielikult kõrvaldatud, ei tohiks laps majas viibida. Mürgise kokkupuute oht suureneb isegi siis, kui laps ainult magab kodus. Pliitolmu eemaldamiseks on vaja märgpuhastust ja tolmuimejat.
2. Rauapuuduse kompenseerimiseks ja plii imendumise vähendamiseks määratakse suu kaudu rauapreparaate (6 mg/kg/päevas elementaarset rauda). Kuuri kestus on 1 kuu või kuni erütrotsüütide protoporfüriini taseme normaliseerumiseni.
3. Teraapia kompleksimoodustajatega - EDTA, dimerkaprool, penitsillamiin ja suktsimer.

Ravi eesmärk on vähendada pliisisaldust ohutule tasemele (vere tase alla 15 mcg%) ja erütrotsüütide protoporfüriini taset normaalsele tasemele (alla 35 mcg%).

Näidustused kompleksimoodustajatega ravimiseks.

Kompleksimoodustajatega ravi on näidustatud vähemalt ühe kolmest seisundist esinemisel:

1. pliisisaldus venoosses veres 50 mcg% kahes järjestikuses proovis;
2. venoosse vere pliisisaldus on 25–49 mcg% ja erütrotsüütide protoporfüriini tase on 125 mcg%;
3. positiivne EDTA-test.

Kerge pliimürgistus (vere pliisisaldus 20–35 mcg%)

Penitsillamiini määratakse annuses 900 mg/ ^m² /päevas kahes annuses. Penitsillamiini ei tohi võtta koos piimatoodete ja rauapreparaatidega; ravim on vastunäidustatud penitsilliiniallergia korral.

Mõõdukas pliimürgistus (vere pliisisaldus 35–45 mcg%)

Tehakse EDTA test; kui testi tulemused on positiivsed, määratakse kaltsiumdinaatrium EDTA annuses 1000 mg/m2 ^/ päevas intramuskulaarselt koos prokaiiniga 3-5 päeva jooksul. Ravikuuride vaheline paus peaks olema vähemalt 48-72 tundi. Ravimi kasutamine lõpetatakse täielikult, kui plii päevane eritumine uriiniga on alla 1 μg pliid 1 mg EDTA kohta.

Raske pliimürgistus ilma entsefalopaatiata (vere pliisisaldus üle 45 mcg%)

• Pliisisalduse korral alla 80 mcg%: suktsimer: 30 mg/kg/päevas 3 annusena suu kaudu 5 päeva jooksul, seejärel 20 mg/kg/päevas 2 annusena 14 päeva jooksul.
• Pliisisalduse korral üle 80 mcg%: infusioonravi mahus, mis ületab 1,5 korda füsioloogilist vedelikuvajadust. Dimerkaprool annuses 300 mg/m2 ^{intramuskulaarselt}, annus jagatakse 3 süstiks ja manustatakse 1-3 päeva jooksul. EDTA annuses 1500 mg/m2 ^/ päevas intravenoosselt pikaajalise infusioonina või intramuskulaarselt (ühekordne annus või annus jagatakse ja manustatakse 2 korda päevas).

Raske pliimürgistus koosentsefalopaatiaga

1. Haiglaravi intensiivravi osakonnas.
2. Infusioonravi.

Dimerkaprool 600 mg/ ^m2 /päevas intramuskulaarselt, jagatud annusena manustatuna 6 korda päevas. EDTA 1500 mg/kg/päevas intravenoosse infusioonina, jagatud annusena manustatuna 3 korda päevas.

3. Krambivastased ained.

Pärast 5-päevast ravikuuri tehke 48-tunnine paus, mille järel ravi jätkatakse.

Kompleksi moodustavate ainetega töötlemise jälgimine

Ravi efektiivsuse hindamiseks mõõdetakse igapäevast uriiniga eritumist, kuna selle kontsentratsioon veres võib kompleksimoodustajate juuresolekul olla madal. Vere pliisisaldust mõõdetakse hospitaliseeritud patsientidel iga 48–72 tunni järel ja ambulatoorsetel patsientidel iga 2–4 nädala järel.

EDTA-ravi ajal on vajalik jälgida vere uurea- ja kaltsiumitaset, vere ja uriini pliisisaldust ning teha perioodilisi uriinianalüüse. Kui ilmnevad hüpokaltseemia või neerufunktsiooni häire tunnused, vähendatakse EDTA annust või lõpetatakse ravimi manustamine, mille järel neerufunktsioon normaliseerub.

Enne suktsimeriga ravi alustamist ja ravi ajal uuritakse iga 5-7 päeva järel maksafunktsiooni, uurea ja kreatiniini taseme biokeemilisi parameetreid.

14. ja 28. päeval pärast kompleksimoodustajatega ravi lõpetamist mõõdetakse pliisisaldust veres.

Pliimürgistuse tagajärjed

Kõik pliimürgistusega kokku puutunud lapsed peaksid 5–6-aastaselt läbima füüsilise läbivaatuse, mis hõlmab kuulmis- ja nägemistaju, üld- ja peenmotoorika, kõne mõistmise ja keeleoskuse hindamist.

Pliimürgistuse ennetamine

Pliimürgistuse vältimiseks tuleks vanade kodude renoveerimisel, näiteks laste ajutisel ümberpaigutamisel, võtta ettevaatusabinõusid. Pliivärvi põletamine ja matmine on eriti ohtlik; see tuleks maha kraapida või keemiliselt eemaldada. Eluruumide seisukorra jälgimine ning sanitaar- ja ehitusnormide karmistamine vähendab mürgistuse esinemissagedust.