Süsteemse erütematoosse luupuse sümptomid

Süsteemse erütematoosse luupuse sümptomitele on iseloomulik väljendunud polümorfism, kuid peaaegu 20%-l lastest esineb haiguse alguse monoorganvariante. Süsteemse erütematoosse luupuse kulg on tavaliselt lainetav, vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Üldiselt iseloomustab laste süsteemset erütematoosset luupust haiguse ägedam algus ja kulg, varasem ja vägivaldsem generaliseerumine ning ebasoodsam tulemus kui täiskasvanutel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Süsteemse erütematoosluupuse üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse alguse või selle ägenemise esimesteks sümptomiteks enamikul lastel on palavik (tavaliselt vahelduv), süvenev nõrkus, halb enesetunne, isutus, kaalulangus ja suurenenud juuste väljalangemine.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Süsteemse erütematoosse luupuse naha ja selle manuste kahjustused

Süsteemse erütematoosluupusega lastel täheldatud nahasündroom on väga varieeruv.

Luupus "liblikas" on süsteemse erütematoosse luupuse kõige tüüpilisem ilming, mida täheldatakse 80%-l patsientidest, kellest 40%-l haiguse alguses. "Liblikas" on sümmeetriline erüteemiline lööve näonahal, mis paikneb ninaotsas ja ninaseljas ning meenutab kuju poolest laiali sirutatud tiibadega liblikat; lööve võib levida ninaotsast kaugemale otsmikule, lõuale, kõrvalesta vabale servale ja selle lobale.

Luupuse "liblikas" võib olla järgmisel kujul:

• erüteem, mis avaldub selgelt piiritletud piiridega naha hüpereemias, infiltratsioonis, follikulaarses hüperkeratoosis koos järgneva armi atroofiaga;
• eredad erüsiipelad koos infiltratsiooniga, hüpereemia, väikesed koortega kaetud nekroosid ja näo turse;
• tsentrifugaalne erüteem - püsivad erüteemilised-ödeemilised laigud kerge follikulaarse hüperkeratoosiga, mis paiknevad näo keskel;
• vaskuliitne "liblikas" - ebastabiilne hajus punetus tsüanootilise varjundiga näo keskosas, mis intensiivistub erutuse, päikesevalguse käes jne.

Erüteemilisi lööbeid võib täheldada ka naha avatud piirkondades: rindkere ja selja ülemises kolmandikus (dekoltee piirkonnas), küünarnuki ja põlveliigeste kohal.

Diskoidsed kahjustused on erüteemilised lööbed hüpereemiliste servade ja keskel depigmentatsiooniga, infiltratsioon, follikulaarne hüperkeratoos ja sellele järgnev armi atroofia. Need lokaliseeruvad peamiselt peanaha, näo, kaela ja ülajäsemete nahal. Lastel täheldatakse selliseid lööbeid tavaliselt süsteemse erütematoosluupuse kroonilise kulgemise korral.

Valgustundlikkus - naha suurenenud tundlikkus päikesekiirguse mõjude suhtes, mis on tüüpiline süsteemse erütematoosse luupusega patsientidele. Iseloomulikud erüteemilised lööbed nahal ilmnevad lastel tavaliselt kevadel ja suvel, nende heledus suureneb pärast päikese käes viibimist või ravi UFO-ga.

Kapillariit on ödeemne erüteem koos telangiektaasiate ja atroofiaga sõrmeotstel, peopesadel ja jalgade tallapindadel, mida täheldatakse enamikul lastel haiguse ägedas perioodis.

Süsteemse erütematoosluupusega lastel naha vaskuliidina täheldatakse sageli hemorraagilisi lööbeid petehhiaalsete või purpursete elementide kujul, mis paiknevad tavaliselt sümmeetriliselt jäsemete distaalsete osade, peamiselt alumiste osade nahal.

Livedo reticularis (sinakasvioletsed laigud, mis moodustavad võrgustiku alajäsemete, harvemini ülajäsemete ja kere nahal) ja subunguaalsed mikroinfarktid (küünevoodi kapillaaride trombovaskuliit).

Mittespetsiifilisi nahalööbeid täheldatakse sageli patsientidel, kellel on süsteemse erütematoosse luupuse kõrge aktiivsus; neid võivad esindada kõik peamised nahaelementide morfoloogilised tüübid: makulopapulaarsest kuni bulloosseni.

Raynaud' sündroomi (perioodiliselt arenev sõrmede isheemia, mis on põhjustatud vasospasmist ja struktuurilistest veresoonte kahjustustest) täheldatakse lastel palju harvemini kui täiskasvanutel.

Alopeetsia on süsteemse erütematoosluupusega patsientidel väga levinud. Haiguse aktiivsel perioodil esineb patsientidel juuste hõrenemist ja suurenenud juuste väljalangemist, mis viib laikudena või difuusse alopeetsia tekkeni.

Süsteemse erütematoosse luupuse limaskesta kahjustused

Suuõõne limaskestade kahjustused, mida on täheldatud enam kui 30% lastest, peamiselt haiguse aktiivsel perioodil, hõlmavad järgmist:

• luupuse enanthem (erüteemilised-ödeemilised laigud selgete piiridega ja mõnikord erosioonikeskusega, mis asuvad kõva suulae piirkonnas);
• aftoosne stomatiit (valutu erosiooni või harvemini sügavamate haavandiliste kahjustustega, millel on keratoosne ääris ja intensiivne erüteem);
• keiliit - huulte punase ääre kahjustus, kõige sagedamini alumine (äärise rõhutamine huule serval, turse, hüpereemia, pragude teke, mõnel juhul erosioon ja haavandid koos järgneva armi atroofia tekkega).

Süsteemse erütematoosse luupuse liigesekahjustus

Liigesündroomi täheldatakse peaaegu kõigil süsteemse erütematoosluupuse põdevatel lastel ja 80%-l neist juba haiguse algperioodil. Sellel sündroomil on rändlev kahjustus, mis harva viib püsivate deformatsioonide tekkeni, välja arvatud II-IV sõrmede proksimaalsete interfalangeaalliigeste sümmeetrilised fusiformsed deformatsioonid ilma nende funktsiooni häireta.

Haiguse aktiivsele perioodile on iseloomulik artralgia. See lokaliseerub jäsemete suurtes ja väikestes liigestes, kõige sagedamini põlve-, pahkluu-, küünarnuki- ja sõrmede proksimaalsetes interfalangeaalliigestes, harvemini õlas, küünarnukis, randmes, mõnikord puusaliigestes ja kaelalülis.

Artriit. Äge artriit süsteemse erütematoosse luupuse korral tekib tavaliselt mitmete, sageli sümmeetriliste liigeskahjustustega (peamiselt proksimaalsed interfalangeaallülidevahelised sõrmed, põlved, pahkluud, küünarnukid), millega kaasnevad väljendunud periartikulaarsed reaktsioonid, valulikud kontraktuurid, kuid kaob kiiresti pärast glükokortikosteroididega ravi alustamist. Subakuutset ja kroonilist polüartriiti iseloomustab pikem, lainetaoline ja sageli progresseeruv kulg, valu, mõõdukas eritis ning sellega kaasneb kahjustatud liigeste piiratud funktsioon, lühiajalise hommikuse jäikuse kaebused. Röntgenuuring näitab mõõdukaid muutusi epifüüsi osteoporoosi kujul (I staadium Steinbrockeri järgi).

Luumuutused süsteemse erütematoosse luupuse korral

Aseptiline nekroos, mida iseloomustab osteokondraalne sekvestratsioon koos sekundaarse osteoskleroosiga, esineb lastel palju harvemini kui täiskasvanutel. Tavaliselt lokaliseerub see reieluu pea epifüüsi piirkonnas (harvemini teistes luudes), mis viib kahjustatud jäseme düsfunktsioonini ja patsiendi puudeni.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Lihaskahjustus süsteemse erütematoosluupuse korral

Lihaskahjustusi täheldatakse 30–40%-l lastest süsteemse erütematoosluupuse aktiivses perioodis. See avaldub müalgia või polümüosiidina, millega kaasnevad sümmeetriliselt paiknevad, sagedamini jäsemete proksimaalsed lihased.

Polümüosiidi korral esineb lisaks lihasvalule ka palpeerimisel tundlikkust, lihasjõu vähenemist, lihaseid lagundavate ensüümide (kreatiinfosfokinaas - KFK, aldolaas) aktiivsuse mõõdukat suurenemist. Polümüosiidi tulemuseks võib olla mõõduka hüpotroofia teke. Luupuspolümüosiiti tuleks eristada steroidmüopaatiast, mis tekib patsientidel glükokortikosteroidravi ajal.

Seroosmembraanide kahjustus

Seroosmembraanide kahjustus (polüserosiit) on süsteemse erütematoosluupuse iseloomulik ilming ja seda täheldatakse 30–50% lastest.

Pleuriit on tavaliselt sümmeetriline, kuiv, harvemini eksudatiivne ja harva esineb eredalt kliiniliselt. Kliiniliselt võib pleuriidi teke avalduda köhimise, sügava hingamise korral intensiivistuva valu rinnus ja auskultatsiooni ajal kostuva pleura hõõrdumismüra näol. Röntgenipildid näitavad ribidevahelise, interlobaalse või mediastinaalse pleura paksenemist, samuti pleuroperikardi adhesioone. Mõnel juhul on märgatav massiline eksudaadi kogunemine pleuraõõnsustesse.

Perikardiiti esineb lastel sagedamini kui täiskasvanutel. Perikardiidi tüüpilisteks kliinilisteks sümptomiteks on tahhükardia, õhupuudus ja hõõrdumine, kuid enamasti on perikardiit kliiniliselt asümptomaatiline ja seda avastatakse ainult ehhokardiograafia abil: pildil on nähtav epi- ja perikardi kihtide paksenemine ja eraldumine. Haiguse kõrge aktiivsuse korral kaasneb perikardiidiga tavaliselt eksudaadi kogunemine. Harva, massiivse efusiooni korral, võib tekkida südametamponaadi oht. Harvadel juhtudel esineva konstriktiivse perikardiidi korral tekivad perikardiõõnes adhesioonid kuni selle obliteratsioonini.

Mõnel juhul tekib patsientidel aseptiline peritoniit.

Hingamisteede kaasatus süsteemse erütematoosse luupuse korral

Täheldatud 10-30% -l süsteemse erütematoosluupusega lastest haiguse erinevates etappides.

Ägedat luupuspneumoniiti täheldatakse aeg-ajalt haiguse kõrge aktiivsusega, mis avaldub kopsupõletikule iseloomuliku sümptomite kompleksina (köha, õhupuudus, akrotsüanoos, hingamisnõrgendus ja vilistav hingamine kopsudes auskultatsiooni ajal jne). Nendel juhtudel on röntgenülesvõttel tavaliselt näha kopsudes sümmeetriliselt paiknevaid infiltratiivseid varje, diskoidset atelektaasi.

Süsteemse erütematoosse luupuse suhteliselt pika kulgemise korral võib tekkida krooniline difuusne interstitsiaalne kopsuhaigus. Kopsukahjustuse füüsilised tunnused on napid või puuduvad üldse. Funktsionaalsed diagnostilised meetodid näitavad kopsufunktsiooni langust, kopsuverevoolu häireid ning röntgenülesvõtted näitavad vaskulaarse-interstitsiaalse mustri suurenemist ja deformatsiooni koos selle kontuuride selguse kaotusega ja veresoonte valendiku laienemisega.

Kopsu (alveolaarsed) hemorraagiad, mis lastel esinevad väga harva, võivad lõppeda surmaga. Patsientidel ilmnevad ägeda respiratoorse distressi sündroomi tunnused, millega kaasneb hemoglobiini ja hematokriti taseme kiire langus ning raske hüpokseemia teke.

Pulmonaalset hüpertensiooni lastel täheldatakse väga harva; see areneb tavaliselt antifosfolipiidsündroomi (APS) korral.

Iseloomulikuks tunnuseks on diafragma kõrge asend diafragmatiidi, pleurodiafragma adhesioonide ja kasvajate ning diafragma lihaste toonuse vähenemise tõttu.

Südamekahjustus süsteemse erütematoosluupuse korral

Süsteemse erütematoosluupusega lastel esinevat südamekahjustust täheldatakse 50% juhtudest.

Rasketel juhtudel iseloomustab müokardiiti laienenud südamepiirid, helitugevuse muutused, südame rütmi ja juhtivuse häired, müokardi kontraktiilsuse vähenemine ja südamepuudulikkuse tunnuste ilmnemine. Kõrge haiguse aktiivsuse korral kombineeritakse müokardiiti tavaliselt perikardiidiga. Enamasti on müokardiidil vähesed kliinilised tunnused ja diagnoositakse ainult põhjaliku instrumentaalse uuringuga.

Müokardi düstroofia teke patsientidel on tõenäoline.

Endokardiit. Süsteemse erütematoosse luupuse korral võib kahjustada saada klapi- või parietaal-endokard. Enamasti täheldatakse mitraalklapi põletikku, harvemini aordi- või trikuspidaalklappi või selle tagajärgi klappide paksenemise näol, mis ei põhjusta hemodünaamilisi häireid ega loo tingimusi orgaaniliste mürade tekkeks. Süsteemse erütematoosse luupuse korral endokardiidi tõttu südamerikete teke ei ole tüüpiline ja esineb äärmiselt harva.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab Libman-Sachsi atüüpiline tüügas-endokardiit, mille käigus tekivad endokardi väikeste haavandite piirkondades 1-4 mm läbimõõduga tüügasladestused ning klapiavade väikeste perforatsioonide ja akordide rebenemise võimalik esinemine.

Koronarit (pärgarterite vaskuliit), mis põhjustab müokardi perfusioonihäireid, võib kaasneda valuga rinnaku taga või südame piirkonnas, kuid on tavaliselt kliiniliselt asümptomaatiline. Üksikutel juhtudel on teatatud müokardiinfarktist noorukitel.

Süsteemse erütematoosluupuse neerukahjustus

Nefriiti diagnoositakse kliiniliselt 70–75%-l süsteemse erütematoosluupusega lastest, enamikul neist tekib see esimese kahe aasta jooksul alates haiguse algusest ja umbes kolmandikul – juba haiguse alguses. Haiguse prognoos ja tulemus tervikuna sõltuvad suuresti neerukahjustuse iseloomust.

Neerude morfoloogiline uurimine näitab erinevat tüüpi immuunkompleksse glomerulonefriidi tunnuseid.

Maailma Terviseorganisatsiooni neerukahjustuse klassifikatsioon süsteemse erütematoosluupuse korral

Tüüp	Kirjeldus	Kliinilised ja laboratoorsed tunnused
Mina	Valguse, immunofluorestsentsi ja elektronmikroskoopia abil muutusi ei täheldatud.	Puudub
IIA	Mesangiaalne glomerulonefriit minimaalsete muutustega (biopsias puuduvad valgus-optilised muutused immuunkomplekside ladestuste olemasolul mesangiumis vastavalt immunofluorestsents- ja elektronmikroskoopia andmetele)	Puudub
IIb	Mesangiaalne glomerulonefriit (mesangiaalse hüpertsellulaarsuse varieeruv aste koos immuunsete ladestustega mesangiumis)	Proteinuuria <1 g/päevas, nägemisväljas 5–15 erütrotsüüti
III	Fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit (aktiivne või krooniline, segmentaalne või totaalne, endo- või ekstrakapillaarne kahjustus, mis hõlmab vähem kui 50% glomerulitest)	Proteinuuria <2 g/päevas, nägemisväljas 5–15 erütrotsüüti
IV	Difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (samad muutused nagu III klassis, hõlmates rohkem kui 50% glomerulitest)	Proteinuuria >2 g/päevas, erütrotsüüte >20 vaateväljas, arteriaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus
V	Membranoosne glomerulonefriit (glomerulaarse basaalmembraani ühtlane paksenemine immuunkomplekside subepiteliaalse ja intramembraanse ladestumise tõttu)	Proteinuuria >3,5 g/päevas, vähene uriinisette
VI	Krooniline glomeruloskleroos (difuusne ja segmentaalne glomeruloskleroos, tubulaarne atroofia, interstitsiaalne fibroos, arterioloskleroos)	Arteriaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus

Luupusefriidi klassifikatsioon lastel, mis põhineb kliinilistel andmetel (VI Kartasheva, 1982), hõlmab järgmist:

• raske nefriit nefrootilise sündroomiga (NS) (mida iseloomustab difuusne turse, massiline proteinuuria, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, raske hematuuria enamikul juhtudel püsiva arteriaalse hüpertensiooni ja hüperasoteemiaga);
• raske nefriit ilma nefrootilise sündroomita (mida iseloomustab proteinuuria valgukaotusega 1,5–3 g päevas, märkimisväärne erütrotsütuuria, sageli makrohematuuria, mõõdukas arteriaalne hüpertensioon ja asoteemia);
• Latentne nefriit (mida iseloomustab mõõdukas kuseteede sündroom: proteinuuria <1,3 g/päevas, hematuuria <20 punast verelible vaateväljas).

Kõige ebasoodsam prognoos on tõenäoliselt kiiresti progresseeruva luupusnefriidi korral, mida iseloomustab nefrootilise sündroomi esinemine, raske (mõnikord pahaloomuline) arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkuse kiire areng, mis viib mõne nädala või kuu jooksul ebasoodsa tulemuseni.

Lisaks glomerulonefriidile hõlmab süsteemse erütematoosluupuse neerupatoloogia spekter tubulointerstitsiaalset kahjustust, samuti APS-i raames erinevate kaliibritega veresoonte trombootilist kahjustust.

Seedetrakti haaratus süsteemse erütematoosse luupuse korral

Seedetrakti kahjustusi täheldatakse 30–40%-l süsteemse erütematoosluupusega patsientidest. Ägeda perioodi jooksul täheldatakse tavaliselt isutust ja düspeptilisi häireid. Endoskoopilise uuringu käigus diagnoositakse sageli söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta põletikulisi kahjustusi, mõnikord koos erosioonide ja isegi haavandite tekkega.

Soolekahjustused on suhteliselt haruldased ja põhjustatud peamiselt mesenteeriliste veresoonte kahjustustest. Mesenteeriliste arterite vaskuliit koos järgneva tromboosiga võib põhjustada hemorraagiat, infarkte ja nekroosi koos järgneva perforatsiooni ja sooleverejooksu või fibriin-mädase peritoniidi tekkega. Võimalik on pahaloomulise Crohni tõve sümptomite kompleks (terminaalne ileiit).

Maksakahjustus. Enamikul süsteemse erütematoosluupusega patsientidest diagnoositakse erineva raskusastmega hepatomegaaliat, mis on sageli reaktiivse iseloomuga. 10–12% patsientidest täheldatakse koos hepatomegaaliaga ka mõõdukat maksaensüümide aktiivsuse suurenemist (tavaliselt 2–3 korda), mis on põhjustatud trombootilisest mikroangiopaatiast.

Mõnel juhul võib tekkida hepatiit, maksainfarkt ja maksaveeni tromboos (Budd-Chiari sündroom).

Kõhunäärme kahjustus (pankreatiit) võib olla süsteemse erütematoosluupuse patoloogilise protsessi tagajärg või olla põhjustatud suurte glükokortikosteroidide annuste manustamisest.

Närvisüsteemi kahjustus süsteemse erütematoosse luupuse korral

Süsteemse erütematoosluupuse psühhoneuroloogilised sümptomid on äärmiselt mitmekesised, kuna need võivad mõjutada närvisüsteemi mis tahes osi. Süsteemse erütematoosluupuse kliinilisele pildile iseloomulikke ilminguid täheldatakse 30–50% lastest.

Orgaanilise ajusündroomiga, mille arengut põhjustab trombootiline vaskulopaatia või antineuronaalsete antikehade vahendatud difuusne kahjustus, kaasneb kognitiivsete funktsioonide (mälu, tähelepanu, mõtlemise) halvenemine, mis võib viia intelligentsuse märgatava languseni ning emotsionaalsete ja isiksusehäirete (emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, apaatia, depressioon) ilmnemiseni.

Süsteemse erütematoosse luupuse psüühikahäireid lastel iseloomustab kliiniline polümorfism, kalduvus retsidiividele, nende raskusaste korreleerub tavaliselt somaatiliste häirete raskusastmega. Suure aktiivsuse korral võib tekkida äge psühhoos, millega kaasnevad produktiivsed sümptomid nägemis- ja kuulmishallutsinatsioonide, skisofreenia-sarnaste häirete, afektiivsete sündroomide (maniakaalne ja depressiivne), motoorse rahutuse, unehäirete jne kujul.

Peavalusid, sealhulgas migreenilaadseid, tavaliselt intensiivseid, täheldatakse haiguse aktiivsel perioodil, tavaliselt süsteemse erütematoosluupusega patsientidel, kellel on antifosfolipiidsündroom.

Konvulsiivne sündroom, mis tavaliselt avaldub generaliseerunud epileptiformsete krampidena, on iseloomulik väga aktiivsele süsteemsele erütematoosluupusele.

Korea, sarnaselt reuma korral esinevale väikesele koreale, võib olla ühepoolne või generaliseerunud.

Mööduvaid tserebrovaskulaarseid õnnetusi, mida iseloomustavad üldised tserebraalsed, fokaalsed või segatüüpi sümptomid, mis kestavad kuni 24 tundi, ja isheemilist insulti täheldatakse lastel palju harvemini kui täiskasvanutel. Nende esinemine on tingitud ajusisese arteri tromboosist või trombembooliast antifosfolipiidantikehade juuresolekul.

Intratserebraalsed hemorraagiad võivad olla põhjustatud arteriaalsest hüpertensioonist või trombotsütopeeniast, subarahnoidaalsest hemorraagiast ja subduraalsest hematoomist - tserebrovaskuliidist.

Isheemilise nekroosi ja kiudude demüelinisatsiooni põhjustatud seljaaju kahjustusi lastel täheldatakse harva. Sellega võib kaasneda rindkere seljaaju sümmeetriline kahjustus. Sellisel juhul diagnoositakse alumine paraparees, alakeha tundlikkuse häire, vaagnahäired ja tugev seljavalu. "Põikmüeliidi" prognoos on ebasoodne.

Kraniaalnärvide (silmamotoorsete, kolmiknärvi, näo- või nägemisnärvi) kahjustusi saab isoleerida või kombineerida teiste ajutüve sümptomitega.

Perifeerse närvisüsteemi kahjustus avaldub sümmeetrilise distaalse, valdavalt sensoorse polüneuropaatiana, harva - mitmekordse mononeuropaatiana. Mõnel juhul tekib Guillain-Barré sündroom (äge põletikuline polüradikuloneuropaatia).

Süsteemse erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustus võib olla sekundaarne ja põhjustatud arteriaalsest hüpertensioonist, ureemiast, hüpokseemiast, nakkushaigustest, glükokortikosteroidide tarbimisest (mis viib steroidpsühhoosini) jne. Patogeneetiliselt põhineva ravi jaoks on vaja selgitada närvisüsteemi kahjustuse teket.

Süsteemse erütematoosluupuse erinevate organite kahjustuste kumulatiivne hindamine

Süsteemse erütematoosse luupuse korral tekkivate elundikahjustuste raskusastme määramiseks määratakse SLICC/ACR kahjustuste indeks. Hindamine hõlmab kõiki kahjustusi alates haiguse algusest, mis on põhjustatud süsteemsest erütematoossest luupusest ja mis on tekkinud ravi tagajärjel ning kestavad 6 kuud või kauem.

SLICC/ACR kahjustuste indeks

Märk	Skoor, punktid
Nägemisorganid (iga silm) kliinilise hindamise ajal
Igasugune katarakt	1
Võrkkesta muutused või nägemisnärvi atroofia	1
Närvisüsteem
Kognitiivne häire (mälukaotus, raskused lugemisel, halb keskendumisvõime, raskused rääkimisel või kirjutamisel, sooritusvõime langus) või raske psühhoos	?
Krambid, mis vajavad ravi kauem kui 6 kuud	1
Insuldid (skoor 2, kui episoode on rohkem kui üks) või aju resektsioon, mis ei ole seotud kasvajaga	1-2
Kraniaalne või perifeerne neuropaatia (välja arvatud nägemisnärvi neuropaatia)	1
Põikmüeliit	1
Neerud
Glomerulaarfiltratsiooni kiirus <50 ml/min	1
Proteinuuria >3,5 g/päevas	1
Lõppstaadiumis neerupuudulikkus (sõltumata dialüüsist või siirdamisest)	3
Kopsud
Pulmonaalne hüpertensioon (parema vatsakese pundumine või tinnitus kopsuarteri kohal)	1
Kopsufibroos (füüsiline ja radioloogiline)	1
Kahanenud kops (radiograafiline)	1
Pleura fibroos (radioloogiline)	1
Kopsuinfarkt (radioloogiline)	1
Kardiovaskulaarsüsteem
Koronaararteri šunteerimine	1
Müokardiinfarkt (2 punkti, kui >1)	1-2
Kardiomüopaatia (vatsakeste düsfunktsioon)	1
Klapihaigus (diastoolne või süstoolne kahin >3/6)	1
Perikardiit 6 kuud (või perikardiektoomia)	1
Perifeersed veresooned
Vahelduv lonkamine 6 kuud	1
Väiksem koekaotus (varbapadjad)	1
Märkimisväärne koekaotus (sõrme või jäseme kaotus) (skoor 2, kui rohkem kui ühes kohas)	1-2
Veenitromboos koos turse, haavandite või venoosse staasiga	1
Seedetrakt
Soole (kaksteistsõrmiksoole all), põrna, maksa või sapipõie infarkt/resektsioon mis tahes põhjusel (1 punkt, kui rohkem kui ühes kohas)	1-2
Mesenteeriline puudulikkus	1
Krooniline peritoniit	1
Striktuurid või ülemise seedetrakti operatsioon	1
Lihas-skeleti süsteem
Lihaste atroofia või nõrkus	1
Deformeeruv või erosiooniline artriit (sh redutseeritavad deformatsioonid, välja arvatud veresoonte nekroos)	1
Osteoporoos koos luumurdude või selgroolüli kollapsiga (välja arvatud avaskulaarne nekroos)	1
Avaskulaarne nekroos (2 punkti, kui >1)	1-2
Osteomüeliit	1
Kõõluse rebend	1
Nahk
Krooniline armiline alopeetsia	1
Ulatuslik armistumine või pannikuliit (välja arvatud peanahk ja sõrmeotsad)	1
Nahahaavand (välja arvatud tromboos) kauem kui 6 kuud	1
Reproduktiivsüsteem
Enneaegne suguelundite puudulikkus	1
Endokriinsüsteem
Suhkurtõbi (sõltumata ravist)	1
Pahaloomulised kasvajad
Düsplaasia välja arvatud (2 punkti, kui lokalisatsioone on rohkem kui üks)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]