Trombootiline mikroangiopaatia - diagnoosimine

Trombootilise mikroangiopaatia laboratoorne diagnostika

Trombootilise mikroangiopaatia diagnoosimine seisneb selle haiguse peamiste markerite - hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia - tuvastamises.

Aneemia tekib 1–3 nädala jooksul alates haiguse algusest, on enamikul patsientidest oluliselt väljendunud ja 75% juhtudest nõuab vereülekannet. Hemolüütilis-ureemilise sündroomiga patsientidel on keskmine hemoglobiinisisaldus 70–90 g/l, kuigi see võib kiiresti langeda 30 g/l-ni. Aneemia raskusaste ei ole korrelatsioonis ägeda neerupuudulikkuse astmega. Kõrge retikulotsütoos, konjugeerimata bilirubiini taseme tõus ja vere haptoglobiini langus viitavad hemolüüsi olemasolule. Hemolüüsi kõige tundlikum marker, mis on otseselt korrelatsioonis selle raskusastmega, on LDH taseme tõus. Trombootilise mikroangiopaatia korral on LDH aktiivsuse suurenemine tingitud aga mitte ainult ensüümi vabanemisest erütrotsüütidest, vaid ka organite isheemilisest kahjustusest. Hemolüüsi mikroangiopaatilist olemust HUS/TTP korral kinnitab negatiivne Coombsi reaktsioon ja deformeerunud, muutunud erütrotsüütide (skistotsüütide) tuvastamine perifeerse vere määrdumises.

Trombotsütopeenia on trombootilise trombotsütopeenilise purpura korral rohkem väljendunud kui hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral. Trombootilise trombotsütopeenilise purpura alguses väheneb trombotsüütide arv sageli 20 000-ni 1 μl-s, hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral aga tavaliselt 30 000–100 000-ni 1 μl-s, kuigi normaalne trombotsüütide arv veres on võimalik. Trombotsütopeenia püsib 7–20 päeva, kuid selle raskusaste ja kestus ei ole korrelatsioonis haiguse raskusastmega. Trombotsüütide funktsiooni uuring näitab in vitro adhesiooni ja agregatsiooni häireid, nende eluea lühenemist ja in vivo aktivatsiooni märke: trombotsüütide faktor 4, beeta-tromboglobuliini ja serotoniini taseme tõusu plasmas. Trombotsüütide düsfunktsioon võib püsida ka pärast seda, kui nende arv on normaliseerunud.

Tüüpilise hemolüütilise ureemilise sündroomiga patsientidel täheldatakse leukotsütoosi, mille valemis on nihe vasakule, mille raskusaste on prognostiliselt ebasoodne tegur.

HUS/TTP korral tuvastatakse muutusi vere hüübimissüsteemis - fibriini lagunemisproduktide suurenemine, trombiiniaja pikenemine. Fibrinogeeni kontsentratsioon väheneb haiguse alguses vaid veidi (mis näitab selle väiksemat tarbimist trombi moodustumise protsessides võrreldes trombotsüütidega) ning seejärel normaliseerub ja isegi suureneb. Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg ja protrombiiniaeg jäävad normi piiresse, mis kinnitab DIC-i - trombootilise mikroangiopaatia sündroomi - haruldast esinemist.

Trombootilise mikroangiopaatia diferentsiaaldiagnoos

Neerubiopsia ei ole lastele, kellel esineb kõhulahtisusejärgne hemolüütilis-ureemiline sündroom, näidustatud trombootilise mikroangiopaatia diagnoosi selgitamiseks tüüpilise kliinilise pildi ja täieliku paranemise võimaluse tõttu. Trombootilise trombotsütopeenilise purpura ja hemolüütilis-ureemilise sündroomi atüüpiliste vormide korral on neerukoe morfoloogiline uuring vajalik diagnoosi kinnitamiseks ja diferentsiaaldiagnoosiks teiste nefropaatiatega, mis esinevad neerufunktsiooni progresseeruva halvenemise korral. Hemolüütilis-ureemiline sündroom ja trombootiline trombotsütopeeniline purpura tuleb teineteisest eristada. Lisaks tuleks trombootilist mikroangiopaatiat eristada kiiresti progresseeruvast glomerulonefriidist, sepsisest koos mitme organi puudulikkusega, pahaloomulisest arteriaalsest hüpertensioonist, süsteemsest erütematoosluupusest, ägedast sklerodermia nefropaatiast, katastroofilisest antifosfolipiidsündroomist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]