Jalutuskahjustuse sümptomid

Kõnnihäire aferentsete süsteemide düsfunktsiooni korral

Kõnnihäireid võivad põhjustada sügavad tundlikkushäired (sensoorne ataksia), vestibulaarsed häired (vestibulaarne ataksia) ja nägemishäired.

• Sensoorne ataksia tekib ebapiisava informatsiooni tõttu keha asendi kohta ruumis ja kõnnipinna iseärasuste kohta. Seda tüüpi ataksia võib olla seotud polüneuropaatiatega, mis põhjustavad difuusset kahjustust perifeersetes närvikiududes, mis kannavad propriotseptiivset aferentatsiooni seljaaju, või seljaaju tagumistes sammastes, kus sügavad tundlikkuse kiud tõusevad ajju. Sensoorse ataksiaga patsient kõnnib ettevaatlikult, aeglaselt, jalad veidi harkis, püüdes iga sammu nägemisega kontrollida, tõstab jalad kõrgele ja tundes jalgade all "vatipatja", langetab jõuliselt jala kogu tallaga põrandale ("trammiv kõnnak"). Sensoorse ataksia iseloomulikeks tunnusteks on pimedas kõndimise halvenemine, sügavate tundlikkuse häirete avastamine läbivaatuse ajal ja suurenenud ebastabiilsus Rombergi poosis silmade sulgemisel.
• Vestibulaarne ataksia kaasneb tavaliselt sisekõrva vestibulaaraparaadi või vestibulaarnärvi kahjustusega (perifeersed vestibulopaatiad), harvemini - tüvi vestibulaarstruktuuridega. Tavaliselt kaasneb sellega süsteemne pearinglus, peapööritus, iiveldus või oksendamine, nüstagm, kuulmislangus ja tinnitus. Ataksia raskusaste suureneb pea ja keha asendi muutumisega, silmade pööramisega. Patsiendid väldivad järske pealiigutusi ja muudavad ettevaatlikult kehaasendit. Mõnel juhul on täheldatud kalduvust langeda kahjustatud labürindi poole.
• Nägemispuudega (visuaalne ataksia) seotud kõnnihäire ei ole spetsiifiline. Kõnnakut võib sel juhul kirjeldada ettevaatliku ja ebakindlana.
• Mõnikord esinevad erinevate meeleelundite kahjustused koos ja kui igaühe häire on liiga väike, et põhjustada olulisi kõndimishäireid, siis võivad need omavahel ja mõnikord ka luu- ja lihaskonna häiretega kombineeritult põhjustada kombineeritud kõndimishäire (multisensoorne puudulikkus).

Liikumishäirete korral kõnnakuhäired

Liikumishäired võivad kaasneda liikumishäiretega, mis esinevad lihaste, perifeersete närvide, seljaajuurte, püramiidtraktide, väikeaju ja basaalganglionide haiguste korral. Kõnnihäirete otseseks põhjuseks võivad olla lihasnõrkus (näiteks müopaatiate korral), lõtv halvatus (polüneuropaatiate, radikulopaatiate, seljaaju kahjustuste korral), perifeersete motoorsete neuronite patoloogilisest aktiivsusest tingitud jäikus (neuromüotoonia, jäiga inimese sündroomi jne korral), püramiidsündroom (spastiline halvatus), väikeaju ataksia, hüpokineesia ja jäikus (parkinsonismi korral) ning ekstrapüramidaalne hüperkinees.

Kõnnihäired lihasnõrkuse ja lõtva halvatuse korral

Primaarsed lihaskahjustused põhjustavad tavaliselt sümmeetrilist nõrkust jäsemete proksimaalsetes osades, millega kaasneb vatrav kõnnak ("pardilaadne"), mis on otseselt seotud tuharalihaste nõrkusega, mis ei suuda vastasjala ettepoole liikumisel vaagnat fikseerida. Perifeerse närvisüsteemi kahjustuste korral (näiteks polüneuropaatia korral) on tüüpilisem jäsemete distaalsete osade parees, mille tagajärjel jalad ripuvad alla ja patsient on sunnitud neid kõrgele tõstma, et mitte põrandasse kinni jääda. Jala langetamisel lööb jalg vastu põrandat (astmeline kõnnak ehk "kukk" kõnnak). Seljaaju nimmepiirkonna paksenemise, ülemiste nimmejuurte, nimmepõimiku ja mõnede närvide kahjustuste korral on võimalik ka jäsemete proksimaalse osa nõrkus, mis avaldub samuti vatrava kõnnakuna.

Kõnnihäired spastilise halvatuse korral

Aju või seljaaju tasandil asuvate püramiidtraktide kahjustusest tingitud spastilise pareesi (spastiline kõnnak) kõnnikuomadusi seletatakse sirutajalihaste toonuse ülekaaluga, mille tagajärjel jalg põlve- ja hüppeliigestest sirutub ja seetõttu pikeneb. Hemipareesi korral on patsient jala sirutusasendi tõttu sunnitud jalga poolringis ettepoole kiigutama, samal ajal kui keha on veidi vastassuunas kallutatud (Wernicke-Manni kõnnak). Alumise spastilise parapareesi korral kõnnib patsient aeglaselt, kikivarvul, jalad risti asetades (reite adduktorlihaste suurenenud toonuse tõttu). Ta on sunnitud ennast kiigutama, et astuda üks samm teise järel. Kõnnak muutub pingeliseks ja aeglaseks. Spastilise paralüüsi korral tekkiv kõnnihäire sõltub nii pareesi raskusastmest kui ka spastilisuse astmest. Üks levinumaid spastilise kõnnaku põhjuseid eakatel on spondülogeenne emakakaela müelopaatia. Lisaks on see võimalik insultide, kasvajate, traumaatilise ajukahjustuse, tserebraalparalüüsi, demüeliniseerivate haiguste, päriliku spastilise parapareesi, funikulaarse müeloosi korral.

Kõnnihäired parkinsonismi korral

Parkinsonismi korral esinevad kõnnihäired on seotud peamiselt hüpokineesia ja kehahoiaku ebastabiilsusega. Parkinsonismile on eriti iseloomulik raskused kõndimise alustamisel, kiiruse vähenemine ja sammupikkuse lühenemine (mikrobaasia). Sammekõrguse vähenemine viib nihelemiseni. Toetuspind kõndimise ajal jääb sageli normaalseks, kuid mõnikord väheneb või suureneb veidi. Parkinsoni tõve korral tekib progravitatsiooniliste (painutajate) lihaste toonuse domineerimise tõttu iseloomulik "anuva poos", mida iseloomustab pea ja keha ettepoole kallutamine, põlve- ja puusaliigeste kerge painutamine ning käte ja reite lähendamine. Käed on surutud vastu keha ega osale kõndimises (acheirokinees).

Parkinsoni tõve kaugelearenenud staadiumis täheldatakse sageli külmumise fenomeni – sooritatava liigutuse järsku lühiajalist (tavaliselt 1–10 sekundit kestvat) blokeerimist. Külmumine võib olla absoluutne või suhteline. Absoluutset külmumist iseloomustab alajäsemete liikumise lakkamine (jalad on „põranda külge liimitud“), mille tagajärjel patsient ei saa liikuda. Suhtelist külmumist iseloomustab sammu pikkuse järsk lühenemine koos üleminekuga väga lühikesele, lohisevale sammule või jalgade trampimisele paigal. Kui keha jätkab inertsi abil edasiliikumist, on kukkumisoht. Külmumine tekib kõige sagedamini ühelt kõndimisprogrammilt teisele ülemineku hetkel: kõndimise alguses ("käivituse viivitus"), pööramisel, takistuse, näiteks läve ületamisel, ukse või kitsa ava läbimisel, liftiukse ees, eskalaatorile astudes, äkilise hüüde ajal jne. Kõige sagedamini tekib külmumine levodopa ravimite toime nõrgenemise taustal ("väljalülitusperioodil"), kuid aja jooksul hakkavad need mõnedel patsientidel tekkima ka "sisselülitusperioodil", mõnikord intensiivistudes levodopa liigse annuse mõjul. Patsiendid suudavad külmumisest üle saada, astudes üle takistuse, tehes ebatavalise liigutuse (näiteks tantsides) või lihtsalt astudes sammu küljele. Paljudel külmumisega patsientidel tekib aga kukkumishirm, mis sunnib neid oma igapäevaseid tegevusi järsult piirama.

Parkinsoni tõve hilisemas staadiumis võib tekkida episoodilise kõnnihäire teine variant - peenikõndimine. Sellisel juhul on häiritud võime säilitada keha raskuskeset tugipiirkonnas, mille tagajärjel keha nihkub ettepoole ning tasakaalu säilitamiseks ja kukkumise vältimiseks on patsiendid, püüdes keha raskuskeskmele "järele jõuda", sunnitud kiirendama (liikuma) ja võivad tahtmatult lülituda kiirele lühikesele jooksusammule. Kalduvus tarduda, peenikõndimine, liikuma, kukkuma on seotud sammupikkuse varieeruvuse suurenemise ja kognitiivsete häirete, eriti frontaalse tüübi, raskusastmega.

Kognitiivsete ülesannete täitmine ja isegi lihtsalt kõndimise ajal rääkimine (topeltülesanne), eriti haiguse hilisemas staadiumis kognitiivse kahjustusega patsientidel, viib liikumise lakkamiseni – see näitab mitte ainult teatud kognitiivsete funktsioonide defitsiiti, vaid ka seda, et need osalevad statolokomotoorse defekti kompenseerimises (lisaks peegeldab see Parkinsoni tõvele omast üldist mustrit: kahest samaaegselt sooritatud toimingust sooritatakse automatiseeritum halvemini). Kõndimise lõpetamine teise toimingu samaaegselt sooritamise katsel ennustab suurenenud kukkumisriski.

Enamikul Parkinsoni tõvega patsientidest saab kõndimist parandada visuaalsete märkide (nt põrandale maalitud kontrastsed põikiribad) või kuulmismärkide (rütmilised käsklused või metronoomi heli) abil. Sellisel juhul täheldatakse sammupikkuse märkimisväärset suurenemist, mis läheneb normaalsetele väärtustele, kuid kõndimiskiirus suureneb vaid 10–30%, peamiselt sammusageduse vähenemise tõttu, mis peegeldab motoorse programmeerimise defekti. Kõndimise paranemine väliste stiimulite abil võib sõltuda väikeaju ja premotoorset ajukoore hõlmavate süsteemide aktiveerimisest ning basaalganglionide ja nendega seotud täiendava motoorse ajukoore düsfunktsiooni kompenseerimisest.

Multisüsteemsete degeneratsioonide (multisüsteemne atroofia, progresseeruv supranukleaarne halvatus, kortikobasaalne degeneratsioon jne) korral tekivad väljendunud kõnnihäired koos tardumise ja kukkumistega varasemas staadiumis kui Parkinsoni tõve korral. Nende haiguste korral, aga ka Parkinsoni tõve hilisemas staadiumis (võimalik, et kuna pedunkulopontiini tuumas asuvad kolinergilised neuronid degenereeruvad), täiendavad parkinsonismi sündroomiga seotud kõnnihäireid sageli frontaalse düsbaasia tunnused ja progresseeruva supranukleaarse halvatuse korral - subkortikaalne astaasia.

Lihasdüstoonia kõnnakuhäired

Düstooniline kõnnak on eriti levinud idiopaatilise generaliseerunud düstooniaga patsientidel. Generaliseerunud düstoonia esimene sümptom on tavaliselt jala düstoonia, mida iseloomustab plantaarne painutamine, jala inversioon ja suure varba tooniline sirutus, mis tekivad ja intensiivistuvad kõndimise ajal. Seejärel üldistub hüperkinees järk-järgult, levides aksiaalsetesse lihastesse ja ülajäsemetesse. On kirjeldatud segmentaalse düstoonia juhtumeid, mis hõlmavad peamiselt kere ja jäsemete proksimaalsete osade lihaseid, mis avaldub kere järsu ettepoole painutamisena (düstooniline kamptokormia). Düstooniline hüperkinees võib väheneda korrigeerivate žestide abil, samuti jooksmise, ujumise, tagurpidi kõndimise või muude ebatavaliste kõndimistingimuste korral. Posturaalsete ja lokomotoorsete sünergiate valik ja algatamine düstooniaga patsientidel on säilinud, kuid nende rakendamine on puudulik lihaste kaasamise selektiivsuse halvenemise tõttu.

Kõnnihäired korea korral

Korea puhul katkeb normaalseid liigutusi sageli kiirete ja kaootiliste tõmblemiste voog, mis hõlmab kere ja jäsemeid. Kõndimise ajal võivad jalad järsult põlvedest painduda või ülespoole tõusta. Patsiendi katse anda koreaatilisele tõmblemisele tahtlike ja sihipäraste liigutuste mulje viib keeruka, "tantsiva" kõnnakuni. Tasakaalu säilitamiseks kõnnivad patsiendid mõnikord aeglasemalt, asetades jalad laiali. Enamikul patsientidest säilib kehahoiaku ja lokomotoorse sünergia valik ja algatamine, kuid nende rakendamist takistab tahtmatute liigutuste superpositsioon. Lisaks ilmneb Huntingtoni tõve puhul parkinsonismi ja frontaalse düsfunktsiooni komponente, mis viib kehahoiaku sünergia rikkumiseni, sammupikkuse, kõndimiskiiruse ja koordinatsioonihäirete vähenemiseni.

Kõnnihäired muude hüperkineeside korral

Aktsioonimüokloonuse korral halveneb tasakaal ja kõnnak tõsiselt massiivse tõmblemise või lühiajalise lihastoonuse kaotuse tõttu, mis tekib jalgade toetamisel. Ortostaatilise treemori korral on püstises asendis täheldatud kere ja alajäsemete lihastes kõrgsageduslikke võnkumisi, mis häirivad tasakaalu, kuid kaovad kõndimise ajal; kõndimise alustamine võib aga olla keeruline. Umbes kolmandikul essentsiaalse treemoriga patsientidest esineb tandemkõndimisel ebastabiilsust, mis piirab igapäevaseid tegevusi ja võib peegeldada väikeaju düsfunktsiooni. Tardiivse düskineesia korral on kirjeldatud veidraid kõnnaku muutusi, mis raskendab neuroleptikumide kasutamist.

Kõnnihäired tserebellaarse ataksia korral

Väikeaagi ataksia iseloomulikuks tunnuseks on tugipinna suurenemine nii seistes kui ka kõndides. Sageli täheldatakse külgmist ja anteroposteriorset kõikumist. Rasketel juhtudel täheldatakse pea ja kere rütmilisi võnkumisi (titubatsiooni) kõndimisel ja sageli ka puhkeolekus. Sammud on nii pikkuse kui ka suuna poolest ebaühtlased, kuid keskmiselt sammude pikkus ja sagedus vähenevad. Visuaalse kontrolli kadumine (silmade sulgemine) mõjutab koordinatsioonihäirete raskust vähe. Posturaalsetel sünergiatel on normaalne latentsusperiood ja ajaline korraldus, kuid nende amplituud võib olla liigne, mistõttu patsiendid võivad kukkuda vastassuunas, kuhu nad algselt kaldusid. Kerget väikeagi ataksiat saab tuvastada tandemkõndimise abil. Kõnni ja posturaalsete sünergiate häired on kõige ilmekamad väikeaju keskjoone struktuuride kahjustuse korral, samas kui jäsemete koordinatsioonihäired võivad olla minimaalsed.

Tserebellaarset ataksiat võivad põhjustada väikeaju degeneratsioon, kasvajad, paraneoplastiline sündroom, hüpotüreoidismi jne.

Jalade spastilisust ja väikeaju ataksiat saab kombineerida (spastilis-ataksiline kõnnak), mida sageli täheldatakse sclerosis multiplex'i või kraniovertebraalsete anomaaliate korral.

Integratiivsed (primaarsed) kõnnakuhäired

Integratiivsed (primaarsed) kõnnihäired (kõrgema taseme kõnnihäired) esinevad kõige sagedamini vanemas eas ega ole seotud teiste motoorsete või sensoorsete häiretega. Neid võib põhjustada kortikaal-subkortikaalse motoorse ringi erinevate lülide (frontaalkorteks, basaalganglionid, talamus), frontaal-väikeaju ühenduste, samuti nendega funktsionaalselt seotud ajutüve-seljaaju süsteemide ja limbiliste struktuuride kahjustused. Nende ringide erinevate lülide kahjustus võib mõnel juhul viia tasakaaluhäirete levimuseni koos posturaalse sünergia puudumise või ebapiisavusega, teistel juhtudel - kõndimise alustamise ja säilitamise häirete levimuseni. Kõige sagedamini täheldatakse aga mõlemat tüüpi häirete kombinatsiooni erinevates proportsioonides. Sellega seoses on üksikute sündroomide jaotumine kõrgema taseme kõnnihäirete raames tingimuslik, kuna nende vahelised piirid ei ole piisavalt selged ja haiguse progresseerumisel võib üks sündroomidest muutuda teiseks. Lisaks asetsevad paljude haiguste korral kõrgema taseme kõnnihäired madalama ja keskmise taseme sündroomide peal, mis raskendab oluliselt liikumishäirete üldpilti. Sellest hoolimata on selline üksikute sündroomide valik praktilisest vaatenurgast õigustatud, kuna see võimaldab meil rõhutada kõnnihäirete peamist mehhanismi.

Integratiivsed kõnnihäired on palju muutlikumad ja sõltuvad olukorrast, pinnaomadustest, emotsionaalsetest ja kognitiivsetest teguritest kui alumise ja keskmise taseme häired. Neid on vähem võimalik korrigeerida kompenseerivate mehhanismide abil, mille ebapiisavus on just nende iseloomulik tunnus. Integratiivsete kõnnihäiretena avalduvad haigused

Haiguste rühm	Nosoloogia
Aju vaskulaarsed kahjustused	Isheemilised ja hemorraagilised insuldid, mis kahjustavad otsmikusagaraid, basaalganglione, keskaju või nende ühendusi. Düstsirkulatoorne entsefalopaatia (valge aine hajus isheemiline kahjustus, lakunaarne seisund).
Neurodegeneratiivsed haigused	Progresseeruv supranukleaarne halvatus, mitme süsteemi atroofia, kortikobasaalne degeneratsioon, Lewy kehadega dementsus, Parkinsoni tõbi (hiline staadium), frontotemporaalne dementsus, Alzheimeri tõbi, juveniilne Huntingtoni tõbi, hepatolentikulaarne degeneratsioon. Idiopaatilised düsbaasiad.
Kesknärvisüsteemi nakkushaigused	Creutzfeldt-Jakobi tõbi, neurosüüfilis, HIV entsefalopaatia
Muud haigused	Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia. Hüpoksiline entsefalopaatia. Otsmiku ja sügava lokaliseerimise kasvajad

Kõrgema taseme kõnnihäirete juhtumeid on varem kirjeldatud erinevate nimetuste all - "kõnniapraksia", "astaasia-abaasiat", "frontaalset ataksia", "magnetilist kõnnakut", "alakeha parkinsonismi" jne. JG Nutt jt (1993) tuvastasid 5 peamist kõrgema taseme kõnnihäirete sündroomi: ettevaatlik kõnnak, frontaalne kõnnihäire, frontaalne tasakaaluhäire, subkortikaalne tasakaaluhäire, isoleeritud kõnni algatamise häire. Integratiivsetel kõnnihäiretel on 4 varianti.

• Seniilne düsbaasia (vastab J. G. Nutti jt klassifikatsiooni kohaselt „ettevaatlikule kõnnakule“).
• Subkortikaalne astasia (vastab "subkortikaalsele tasakaalustamatusele")
• Frontaalne (subkortikaal-frontaalne) düsbaasia (vastab „isoleeritud kõnnaku algatamise häirele“ ja „frontaalsele kõnnaku häirele“),
• Frontaalne astasia (vastab "frontaalsele tasakaalustamatusele").

Seniilne düsbaasia

Seniilne düsbaasia on eakate seas kõige levinum kõnnihäire. Seda iseloomustab lühenenud ja aeglustunud samm, ebakindlus pööramisel, tugipinna mõningane suurenemine, kerge või mõõdukas kehahoiaku ebastabiilsus, mis on selgelt nähtav ainult pööramisel, patsiendi lükkamisel või ühel jalal seismisel, samuti sensoorse aferentatsiooni piiramisel (näiteks silmade sulgemisel). Pööramisel häirub liigutuste loomulik järjestus, mille tagajärjel saab neid sooritada kogu kehaga (en block). Kõndides on jalad puusa- ja põlveliigestest kergelt kõverdatud, keha ettepoole kallutatud, mis suurendab stabiilsust.

Üldiselt tuleks seniilset düsbaasiat pidada adekvaatseks reaktsiooniks tajutavale või reaalsele kukkumisohule. Näiteks kõnnib terve inimene libedal teel või täielikus pimeduses, kartes libiseda ja tasakaalu kaotada. Vanemas eas tekib düsbaasia reaktsioonina vanusega seotud tasakaalu säilitamise või pinna omadustega sünergiate kohanemise võime vähenemisele. Peamised kehahoiaku ja lokomotoorsed sünergiad jäävad samaks, kuid piiratud füüsiliste võimete tõttu ei kasutata neid enam nii tõhusalt kui varem. Kompenseeriva nähtusena võib seda tüüpi kõnnihäiret täheldada mitmesuguste haiguste korral, mis piiravad liikuvust või suurendavad kukkumisriski: liigesekahjustused, raske südamepuudulikkus, tserebrovaskulaarne puudulikkus, degeneratiivsed dementsused, vestibulaarne või multisensoorne puudulikkus, samuti obsessiivne hirm tasakaalu kaotamise ees (astasobasofoobia). Enamasti ei avastata fokaalseid sümptomeid neuroloogilise uuringu käigus. Kuna seniilset düsbaasiat täheldatakse sageli tervetel eakatel inimestel, võib seda pidada vanuse normiks, kui see ei too kaasa patsiendi igapäevase tegevuse piiramist ega kukkumisi. Samal ajal tuleb arvestada, et igapäevase tegevuse piiratuse aste ei sõltu sageli mitte niivõrd tegelikust neuroloogilisest defektist, kuivõrd kukkumishirmu raskusastmest.

Arvestades seniilse düsbaasia kompenseerivat olemust, on seda tüüpi kõnnimuutuste omistamine kõrgemale tasemele, mida iseloomustab kohanemisvõime piiratus, tingimuslik. Seniilne düsbaasia peegeldab teadliku kontrolli ja kõrgemate ajufunktsioonide, eriti tähelepanu, rolli suurenemist kõnnaku reguleerimisel. Dementsuse tekke ja tähelepanu nõrgenemisega võib kõnnak veelgi aeglustuda ja stabiilsust kaotada isegi primaarsete motoorsete ja sensoorsete häirete puudumisel. Seniilne düsbaasia on võimalik mitte ainult vanemas eas, vaid ka noorematel inimestel; paljud autorid usuvad, et eelistatav on kasutada terminit "ettevaatlik kõndimine".

Subkortikaalne astaasia

Subkortikaalset astasiat iseloomustab raske kehahoiaku sünergia häire, mis on põhjustatud basaalganglionide, keskaju või talamuse kahjustusest. Ebapiisava kehahoiaku sünergia tõttu on kõndimine ja seismine raskendatud või võimatu. Püsti tõustes ei nihku raskuskese uude tugipunkti, vaid keha kaldub tahapoole, mis viib selili kukkumiseni. Toetamata tasakaalu kaotades kukub patsient nagu saetud puu. Sündroomi aluseks võib olla keha orientatsiooni häire ruumis, mille tõttu kehahoiaku refleksid ei aktiveeru õigeaegselt. Kõndimise alustamine ei ole patsientidel keeruline. Isegi kui raske kehahoiaku ebastabiilsus muudab iseseisva kõndimise võimatuks, on patsient toe abil võimeline astuma üle ja isegi kõndima, samal ajal kui sammude suund ja rütm jäävad normaalseks, mis näitab liikumisvõime sünergia suhtelist säilimist. Kui patsient lamab või istub ning kehahoiaku kontrolli nõuded on väiksemad, saab ta sooritada jäsemete normaalseid liigutusi.

Subkortikaalne astasia tekib ägedalt ühe- või kahepoolsete isheemiliste või hemorraagiliste kahjustuste korral keskaju tegmentumi välimistes osades ja ponsi ülemistes osades, talamuse posterolateraalse tuuma ülemises osas ja sellega külgnevas valgeaines, basaalganglionides, sealhulgas globus pallidus ja putamen. Talamuse või basaalganglionide ühepoolsete kahjustuste korral võib patsient püsti tõustes ja mõnikord isegi istudes kalduda kõrvale ja kukkuda vastasküljele või selili. Ühepoolsete kahjustuste korral taanduvad sümptomid tavaliselt mõne nädala jooksul, kuid kahepoolsete kahjustuste korral on need püsivamad. Sündroomi järkjärgulist arengut täheldatakse progresseeruva supranukleaarse paralüüsi, poolkerade valgeaine difuussete isheemiliste kahjustuste ja normotensiivse hüdrotsefaalia korral.

Frontaalne (frontaalne-subkortikaalne) düsbaasia

Primaarsed kõnnihäired, millega kaasneb subkortikaalsete struktuuride (subkortikaalne düsbaasia) ja otsmikusagarate (frontaalne düsbaasia) kahjustus, on kliiniliselt ja patogeneetiliselt lähedased. Sisuliselt võib neid pidada üheks sündroomiks. See on seletatav asjaoluga, et otsmikusagarad, basaalganglionid ja mõned keskaju struktuurid moodustavad ühtse regulatiivse ahela ning nende kahjustuse või eraldumise korral (tänu poolkerade valgeaine ühendusradade kaasatusele) võivad esineda sarnased häired. Fenomenoloogiliselt on subkortikaalne ja frontaalne düsbaasia mitmekesine, mis on seletatav erinevate alamsüsteemide kaasatusega, mis tagavad kõndimise ja tasakaalu säilitamise erinevaid aspekte. Sellega seoses saab eristada mitmeid düsbaasia peamisi kliinilisi variante.

Esimest varianti iseloomustab liikumisakti algatamise ja säilitamise häirete levimus ilma väljendunud kehahoiakuhäireteta. Kõndima hakkamise katsel "kasvavad" patsiendi jalad põrandani. Esimese sammu tegemiseks on nad sunnitud pikka aega jalalt jalale liikuma või keha ja jalgu "kiigutama". Sünergiad, mis tavaliselt tagavad liikumise ja keha raskuskeskme nihkumise ühele jalale (et teine kiigutamiseks vabastada), osutuvad sageli ebaefektiivseks. Pärast esialgsete raskuste ületamist ja patsiendi lõpuks liikumist teeb ta mitu katselist väikest lohistavat sammu või trampimist kohapeal, kuid järk-järgult muutuvad tema sammud enesekindlamaks ja pikemaks ning jalad tõusevad põrandalt kergemini üles. Pööramisel, takistuse ületamisel, kitsa ava läbimisel, mis nõuavad motoorse programmi vahetamist, võib aga taas tekkida suhteline (trampimine) või absoluutne tardumine, kui jalad järsku põrandani "kasvavad". Nagu Parkinsoni tõve puhul, saab ka siin külmumisest üle kargu või kepi abil, kõrvalepõiget tehes (näiteks küljele liikudes) või rütmilisi käske kasutades, valjusti lugedes või rütmilist muusikat (näiteks marssides).

Frontaal-subkortikaalse düsbaasia teine variant vastab marche a petit pas klassikalisele kirjeldusele ja seda iseloomustab lühike lohisev samm, mis püsib kogu kõndimisperioodi vältel konstantsena, samas kui reeglina puudub väljendunud algusviivitus ja kalduvus tarduda.

Mõlemad kirjeldatud variandid võivad haiguse progresseerumisel muutuda frontaal-subkortikaalse düsbaasia kolmandaks, kõige täielikumaks ja ulatuslikumaks variandiks, mille puhul täheldatakse kõnnaku algatamise häire ja tardumise kombinatsiooni koos kõnnaku mustri selgemate ja püsivamate muutustega, mõõduka või väljendunud posturaalse ebastabiilsusega. Sageli täheldatakse kõnnaku asümmeetriat: patsient astub sammu esijalaga ja seejärel lohistab teise jala selle juurde, mõnikord mitme sammuna, samal ajal kui esijalg võib muutuda ja sammude pikkus võib olla üsna varieeruv. Pööramisel ja takistuste ületamisel suurenevad kõndimisraskused järsult, mille tõttu patsient võib uuesti trampima või tarduma hakata. Tugijalg võib jääda paigale ja teine aga astub rea väikeseid samme.

Iseloomulik on sammuparameetrite suurenenud varieeruvus, võimetus tahtlikult reguleerida kõndimiskiirust, sammupikkust ja jala tõstekõrgust sõltuvalt pinna iseloomust või muudest asjaoludest. Kukkumishirm, mis esineb enamikul neist patsientidest, süvendab liikuvuse piiratust. Samal ajal on sellised patsiendid võimelised istudes või lamades kõndimist imiteerima. Muud motoorsed häired võivad puududa, kuid mõnel juhul täheldatakse subkortikaalset düsbaasiat, bradükineesiat, düsartriat, regulatiivset kognitiivset häiret, afektiivseid häireid (emotsionaalne labiilsus, afektiivsuse tuhmumine, depressioon). Frontaalse düsbaasia korral tekivad lisaks sageli dementsus, sagedane urineerimine või uriinipidamatus, väljendunud pseudobulbaarne sündroom, frontaalsed nähud (paratoonia, haaramisrefleks), püramiidsed nähud.

Kõnnak frontaalse ja subkortikaalse düsbaasia korral on väga sarnane parkinsonismiga. Samal ajal ei esine düsbaasia korral ülakehas parkinsonismi ilminguid (näoilmed jäävad elavaks, vaid mõnikord nõrgeneb neid kaasnev näonärvide supranukleaarne puudulikkus; käte liigutused kõndimisel mitte ainult ei vähene, vaid muutuvad mõnikord isegi energilisemaks, kuna nende abiga püüab patsient keha tasakaalustada raskuskeskme suhtes või liigutada jalgu põrandaga "sulavalt"), seetõttu nimetatakse seda sündroomi "alakeha parkinsonismiks". See aga ei ole tõsi, vaid pseudoparkinsonismiks, kuna see esineb ilma selle peamiste sümptomiteta - hüpokineesia, jäikus, puhketreemor. Vaatamata sammupikkuse olulisele vähenemisele ei vähene düsbaasia korral tugipind, erinevalt parkinsonismist, vaid suureneb, keha ei kalluta ettepoole, vaid jääb sirgeks. Lisaks, erinevalt parkinsonismist, täheldatakse sageli jalgade välisrotatsiooni, mis aitab suurendada patsientide stabiilsust. Samal ajal on düsbaasia korral palju haruldasemad pro-, retropulsiooni- ja minkimissammud. Erinevalt Parkinsoni tõvega patsientidest suudavad düsbaasiaga patsiendid imiteerida kiiret kõndimist istudes või lamades.

Kõnni algatamise ja tardumise häire mehhanism frontaalse ja subkortikaalse düsbaasia korral jääb ebaselgeks. DE Denny-Brown (1946) arvas, et kõnni algatamise häire on põhjustatud primitiivse "haarava" jalarefleksi pärssimisest. Kaasaegsed neurofüsioloogilised andmed võimaldavad meil pidada neid häireid motoorse tegevuse deautomatiseerumiseks, mis on põhjustatud frontostriataalse ringi laskuvate hõlbustavate mõjude kadumisest ajutüve-seljaaju liikumismehhanismidele ja pedunkulopontiini tuuma düsfunktsioonist, kusjuures otsustavat rolli võivad mängida kere liigutuste kontrolli häired.

Subkortikaalne düsbaasia võib tekkida mitmete subkortikaalsete või üksikute insultide korral, mis hõlmavad keskaju, globus pallidus'e või putameni "strateegilisi" piirkondi seoses liikumisfunktsioonidega, poolkerade valgeaine difuusse kahjustuse, neurodegeneratiivsete haiguste (progresseeruv supranukleaarne halvatus, mitmesüsteemne atroofia jne), posthüpoksilise entsefalopaatia, normotensiivse hüdrotsefaalia, demüeliniseerivate haiguste korral. Väikesed infarktid keskaju ja ponsi piiril pedunkulopontiini tuuma projektsioonis võivad põhjustada kombineeritud häireid, mis ühendavad subkortikaalse düsbaasia ja subkortikaalse astasia tunnuseid.

Frontaalne düsbaasia võib esineda otsmikusagarate mediaalsete osade kahepoolsete kahjustuste korral, eriti eesmise ajuarteri tromboosist, kasvajatest, subduraalsest hematoomist, otsmikusagara degeneratiivsetest kahjustustest (näiteks frontotemporaalse dementsuse korral) põhjustatud infarktide korral. Kõnnihäirete varajane areng on vaskulaarse dementsuse puhul tüüpilisem kui Alzheimeri tõve puhul. Sellest hoolimata avastatakse Alzheimeri tõve edasijõudnud staadiumis frontaalne düsbaasia märkimisväärsel osal patsientidest. Üldiselt esineb frontaalne düsbaasia kõige sagedamini mitte fokaalse, vaid difuusse või multifokaalse ajukahjustuse korral, mis on seletatav otsmikusagarate, basaalganglionide, väikeaju ja ajutüve struktuure ühendavate kõnniregulatsioonisüsteemide redundantsusega.

Kõnni- ja tasakaalumuutuste kliiniliste tunnuste võrdlus magnetresonantstomograafia (MRI) andmetega distsirkulatoorse entsefalopaatiaga patsientidel näitas, et kõnnihäired sõltuvad rohkem ajupoolkerade eesmiste osade kahjustusest (frontaalse leukoaraioosi ulatus, eesmiste sarvede laienemise aste) ja tasakaaluhäired - leukoaraioosi raskusastmest ajupoolkerade tagumistes osades. Aju tagumiste osade kahjustus võib hõlmata mitte ainult motoorse ringi kiude, mis järgnevad talamuse ventrolateraalse tuuma eesmisest osast täiendavasse motoorsesse ajukoorde, vaid ka arvukalt ventrolateraalse tuuma tagumisest osast pärinevaid kiude, mis saavad aferentatsiooni väikeajust, spinotalamuse ja vestibulaarsüsteemist ning ulatuvad premotoorsesse ajukoorde.

Kõnnihäired eelnevad sageli dementsuse tekkele, peegeldades subkortikaalse valgeaine selgemaid muutusi, eriti otsmiku- ja parietaalsagara sügavates osades, ning kiiremat patsiendi puuet.

Mõnel juhul ei näita isegi põhjalik uuring ilmseid põhjuseid suhteliselt isoleeritud kõnnihäirete („idiopaatiline” frontaalne düsbaasia) puhul. Selliste patsientide hilisem jälgimine võimaldab aga reeglina diagnoosida üht või teist neurodegeneratiivset haigust. Näiteks A. Achironi jt (1993) kirjeldatud „primaarne progresseeruv tarduv kõnnak”, mille domineerivaks ilminguks oli kõnni algatamise ja tardumise häire, muud sümptomid puudusid, levodopa ravimid olid ebaefektiivsed ja neurokuvamismeetodid ei näidanud mingeid kõrvalekaldeid, osutus osaks laiemast kliinilisest sündroomist „puhas akineesia koos kõnni tardumisega”, mis hõlmab ka hüpofooniat ja mikrograafiat. Patomorfoloogiline uuring näitas, et see sündroom on enamasti progresseeruva supranukleaarse paralüüsi vorm.

Frontaalne astasia

Frontaalse astasia korral domineerivad tasakaaluhäired. Samal ajal on frontaalse astasia korral nii kehahoiaku kui ka lokomotoorne sünergia tugevalt häiritud. Püsti tõustes ei suuda frontaalse astasiaga patsiendid keharaskust jalgadele üle kanda, tõukavad end jalgadega põrandalt halvasti ning kui neil aidatakse püsti tõusta, kukuvad nad retropulsiooni tõttu tahapoole. Kõndides on jalad risti või liiga laiali ega toeta keha. Kergematel juhtudel, kuna patsient ei suuda kontrollida kere, koordineerida kere ja jalgade liigutusi, tagada keha raskuskeskme efektiivset nihkumist ja tasakaalustamist kõndimise ajal, muutub kõnnak ebakõlaliseks ja veidraks. Paljudel patsientidel on kõndimise alustamine tugevalt häiritud, kuid mõnikord see ei ole häiritud. Pööramisel võivad jalad ristuda, kuna üks neist liigub ja teine jääb liikumatuks, mis võib viia kukkumiseni. Rasketel juhtudel ei suuda patsiendid kere vale asendi tõttu mitte ainult kõndida ja seista, vaid ka ilma toeta istuda ega voodis asendit muuta.

Parees, sensoorsed häired ja ekstrapüramidaalsed häired puuduvad või ei ole nii väljendunud, et seletada neid kõndimis- ja tasakaaluhäireid. Lisasümptomitena on märgitud järgmised: kõõluste reflekside asümmeetriline aktiveerumine, pseudobulbaarne sündroom, mõõdukas hüpokineesia, frontaalsed nähud, ehhopraksia, motoorsed perseveratsioonid, uriinipidamatus. Kõigil patsientidel on väljendunud frontaal-subkortikaalne kognitiivne defekt, mis sageli ulatub dementsuse astmeni, mis võib süvendada kõndimishäireid. Sündroomi põhjuseks võivad olla raske hüdrotsefaalia, mitmed lakunaarinfarktid ja poolkerade valgeaine difuusne kahjustus (düstsirkulatoorse entsefalopaatia korral), isheemilised või hemorraagilised kolded otsmikusagarates, kasvajad, otsmikusagarate abstsessid, otsmikusagaraid mõjutavad neurodegeneratiivsed haigused.

Frontaalset astasiat aetakse mõnikord ekslikult väikeaju ataksiaga, kuid väikeaju kahjustustele ei ole iseloomulik jalgade ristumine kõndimisel, retropulsioonid, ebapiisavad või ebaefektiivsed kehahoiaku sünergiad, veidrad katsed edasi liikuda, väike lohisev samm. Frontaalse düsbaasia ja frontaalse astasia erinevused määratakse peamiselt kehahoiakuhäirete osakaalu järgi. Lisaks on paljudel astasiaga patsientidel ebaproportsionaalselt halvenenud võime sooritada käsu peale sümboolseid liigutusi (näiteks lamavas või istuvas asendis, jalgadega "jalgratta" keerutamine või ringi ja muude kujundite kirjeldamine, poksija või ujuja poosi sissevõtmine, palli löömise imiteerimine või sigaretikoni purustamine), sageli ei ole defektist teadlik ja ei ole ka katseid seda kuidagi parandada, mis võib viidata liikumishäire apraksilisele olemusele. Neid erinevusi saab seletada asjaoluga, et frontaalne astasia on seotud mitte ainult kortikaal-subkortikaalse motoorse ringi ja selle ühenduste kahjustusega ajutüve struktuuridega, eelkõige pedunkulopontiini tuumaga, vaid ka parietaal-frontaalsete ringide düsfunktsiooniga, mis reguleerivad keerukate liigutuste sooritamist, mis on tagasisidesensoorse aferentatsioonita võimatud. Ülemise parietaalsagara tagumiste osade ja premotoorse ajukoore vaheliste ühenduste häirumine, mis kontrollivad rühti, aksiaalseid liigutusi ja jalgade liigutusi, võib käte apraksia puudumisel põhjustada apraksia defekti kere liikumises ja kõndimises. Mõnel juhul areneb frontaalne astasia frontaalse düsbaasia progresseerumise tagajärjel, mille tagajärjel tekivad ulatuslikumad kahjustused otsmikusagaratele või nende ühendustele basaalganglionide ja ajutüve struktuuridega.

"Kõndimise apraksia"

Kõndimisvõime halvenemise ja jalgade motoorsete võimete säilimise silmatorkav lamamis- või istuvas asendis vaheline dissotsiatsioon, samuti seos kognitiivsete häiretega, oli eelduseks kõrgema taseme kõnnihäirete nimetamiseks "kõnniapraksiaks". See laialdast populaarsust kogunud kontseptsioon kohtab aga tõsiseid vastuväiteid. Valdaval enamusel "kõnniapraksiaga" patsientidest ei näita klassikalised neuropsühholoogilised testid tavaliselt jäsemete apraksiat. Oma funktsionaalses korralduses erineb kõndimine oluliselt õppimisprotsessis omandatud vabatahtlikest, suures osas individualiseeritud motoorsetest oskustest, mille lagunemisega tavaliselt kaasneb jäsemete apraksia. Erinevalt nendest tegevustest, mille programm moodustub kortikaalsel tasandil, on kõndimine automatiseeritum motoorne toiming, mis kujutab endast seljaaju tekitatud ja ajutüve struktuuride poolt modifitseeritud korduvate, suhteliselt elementaarsete liigutuste kogumit. Seega ei ole kõrgema taseme kõnnihäired seotud mitte niivõrd spetsiifiliste liikumisprogrammide lagunemisega, kuivõrd nende ebapiisava aktiveerimisega laskuvate hõlbustavate mõjude defitsiidi tõttu. Sellega seoses tundub põhjendamatu kasutada terminit "kõnniapraksia", et tähistada kogu spektrit kõrgema taseme kõnnihäireid, mis fenomenoloogiliselt väga erinevad ja võivad olla seotud kõnniregulatsiooni kõrgema (kortikaal-subkortikaalse) taseme erinevate lülide kahjustusega. Võib-olla on need kõnnihäired, mis on seotud parietaal-frontaalsete ringide kahjustusega, mille ülesanne on sensoorse aferentatsiooni abil liigutusi reguleerida, tõelisele apraksiale lähedased. Nende struktuuride kahjustusel on jäsemete apraksia tekkes otsustav roll.

Psühhogeenne düsbaasia

Psühhogeenne düsbaasia - hüsteeria korral täheldatavad omapärased veidrad kõnnaku muutused. Patsiendid võivad kõndida siksakiliselt, libiseda nagu uisutaja liuväljal, ristata jalgu nagu patsi, liikuda sirgete ja harkis (jässakas kõnnak) või poolkõverdatud jalgadega, kõndides ettepoole kallutada kere (kamptokarmia) või tahapoole nõjatuda, mõned patsiendid kõndides kõikuvad või imiteerivad värisemist. Selline kõnnak näitab pigem head motoorset kontrolli kui kehahoiaku stabiilsuse ja koordinatsiooni häiret ("akrobaatiline kõnnak"). Mõnikord täheldatakse väljendunud aeglustumist ja tardumist, mis imiteerib parkinsonismi.

Psühhogeense düsbaasia äratundmine võib olla äärmiselt keeruline. Mõned hüsteeriliste häirete variandid (nt astasia-abasia) meenutavad väliselt frontaalseid kõnnihäireid, teised düstoonilist kõnnakut ja veel teised hemipareetilist või parapareetilist kõnnakut. Kõigil juhtudel on iseloomulik ebajärjekindlus ja lahknevus orgaaniliste sündroomide korral täheldatud muutustega (näiteks võivad patsiendid lonkama kahjustatud jalal, imiteerides hemipareesi, või proovida säilitada tasakaalu käte liigutustega, kuid mitte jalgu laiali asetades). Kui ülesanne muutub (näiteks tagurpidi või küljel kõndides), võib kõnnihäire iseloom ootamatult muutuda. Kõnnak võib ootamatult paraneda, kui patsient arvab, et teda ei jälgita või kui tema tähelepanu on hajunud. Mõnikord kukuvad patsiendid demonstratiivselt (tavaliselt arsti poole või temast eemale), kuid ei tekita endale kunagi tõsiseid vigastusi. Psühhogeenset düsbaasiat iseloomustab ka sümptomite raskusastme ja igapäevase tegevuse piiratuse astme vaheline lahknevus, samuti platseebo mõjul toimuvad ootamatud paranemised.

Samal ajal tuleks psühhogeense düsbaasia diagnoosimisel olla väga ettevaatlik. Mõned düstoonia, paroksüsmaalse düskineesia, frontaalse astasia, tardiivse düskineesia, frontaalse epilepsia ja episoodilise ataksia juhud võivad sarnaneda psühhogeensete häiretega. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel on vaja pöörata tähelepanu teiste hüsteeriliste sümptomite olemasolule (näiteks selektiivne ebakompetentsus, astmeline nõrkus, tundlikkushäirete iseloomulik jaotus keskjoone äärega, koordinatsioonitestide rängad vead, omapärane düsfoonia jne) ning püsimatuse ja seose olemasolule psühholoogiliste teguritega, demonstratiivse isiksuse ja üüriotsingu hoiaku olemasoluga.

Kõndimise muutusi täheldatakse ka teiste psüühikahäirete korral. Depressiooni korral täheldatakse aeglast monotoonset kõnnakut lühenenud sammuga. Astasobasofoobia korral püüavad patsiendid kätega tasakaalu hoida, kõnnivad lühikeste sammudega, hoiavad kinni seinast või toetuvad kargule. Foobse posturaalse pearingluse korral ilmneb objektiivsel uuringul dissotsiatsioon väljendunud subjektiivse ebastabiilsuse tunde ja hea posturaalse kontrolli vahel ning kõndimine võib teatud olukordades (silla ületamisel, tühja ruumi sisenemisel, poes jne) järsku halveneda.