Icenko-Cushingi sündroom.

Eristatakse Itsenko-Cushingi tõbe, millel on hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu, ja Itsenko-Cushingi sündroomi ennast - haigust, mis on seotud neerupealiste primaarse kahjustusega. Käesolev artikkel käsitleb ainult Itsenko-Cushingi tõve ajuvormi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

Lisaks AKTH-d sekreteerivatele hüpofüüsi kasvajatele (tavaliselt basofiilsetele adenoomidele) tekib haigus väga harva hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna neuroinfektsioonilise või traumajärgse kahjustuse tagajärjel. Üsna sageli avastatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje konstitutsioonilise düsfunktsiooni dekompensatsiooni kroonilise stressi, hormonaalsete muutuste, joobeseisundite ja nakkushaiguste mõjul.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Itsenko-Cushingi sündroomi patogenees

Kliinilist pilti määrab AKTH ja kortisooli sisalduse suurenemine vereplasmas. Neerupealise koore hüpertroofia on sekundaarse tsentraalselt tingitud iseloomuga. AKTH hüperproduktsiooni võib määrata nii hüpotalamuse domineeriv patoloogia (kortikotropiini vabastava faktori liigne tootmine) kui ka hüpofüüsi primaarne kahjustus (AKTH-d sekreteerivad hüpofüüsi adenoomid). Arvatakse, et AKTH-d sekreteerivate hüpofüüsi adenoomide tekkes mängib otsustavat rolli eelnev pikaajaline stimulatsioon liigselt toodetud kortikotropiini vabastava faktori poolt.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Rasva selektiivne lokaliseerumine näol (kuunäol), rinnal, kõhul, kaelal, 7. kaelalüli kohal ("klimaksteerne küür") koos suhteliselt õhukeste jäsemetega on täheldatud. Nägu on lillakaspunane, nahk on kuiv, ketendav, esineb arvukalt aknet. Iseloomulikud on laiad düstroofsed venitusarmid, mis on tavaliselt lillakas-sinaka värvusega kõhu, reite, õlgade ja piimanäärmete nahal. Kliiniline pilt hõlmab arteriaalset hüpertensiooni, suhkurtõbe, hirsutismi koos hõrenevate juustega peas, osteoporoosi ja kompressioonmurde, lihasnõrkust, kapillaaride haprust, halba haavade paranemist ja vähenenud vastupanuvõimet infektsioonidele.

Psühhopatoloogilised häired on mitmesuguse iseloomuga - hüpersomniast unetuseni, eufooriast depressioonini, mõnikord esineb tõelisi psühhoose. Täheldatakse muutusi morfoloogilistes ja funktsionaalsetes seksuaalomadustes. Naistel lisaks hirsutismile täheldatakse hääle karmistumist, amenorröad või oligomenorröad, libiido langust ja maskuliniseerumist. Meestel täheldatakse mõnikord feminiseerumise fenomeni, günekomastiat, munandite hüpotroofiat, libiido langust ja spermatogeneesi. Sageli tumeneb patsientide nahk rõhupiirkondades, nibude ümbruses ja armide tekkimise kohtades.

Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnoos

Kui esinevad hüperadrenokortitsismi tunnused, on vaja välistada neerupealiste primaarne patoloogia ehk Itsenko-Cushingi sündroom. Selleks määratakse AKTH ja kortisooli tase veres ning tehakse deksametasooni test. Deksametasooni test põhineb endogeense AKTH tootmise pärssimisel tagasiside põhimõtte kohaselt. Itsenko-Cushingi tõve korral määratakse deksametasoon suu kaudu 2 mg iga 6 tunni järel 2 päeva jooksul, samal ajal kui 17-OCS-i eritumine uriiniga väheneb enam kui 50%; Cushingi sündroomi korral 17-OCS-i eritumine uriiniga ei muutu.

Väikerakulise kopsuvähi, kartsinoidkasvajate ja pankrease saarekeste kasvajate puhul on vaja välistada ektoopilise AKTH produktsiooni juhtumid. Ektoopiliste kasvajate korral on sündroomi kulg pahaloomulisem, kehakaalu olulist suurenemist ei esine, kliinilises pildis mängib juhtivat rolli hüpokaleemia; deksametasooni test on reeglina negatiivne. AKTH-d või kortikotropiini vabastavat faktorit eritavad ektoopilised kasvajad on meestel sagedasemad.

[ 8 ]

Nelsoni sündroom

Kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb see Itsenko-Cushingi tõvega. AKTH-d eritavate hüpofüüsi kasvajate ilmnemine avastati pärast neerupealise koore hüperplaasia korral teostatud kahepoolset adrenalektoomiat. Pärast adrenalektoomiat ilmnev kortikotropiini vabastava faktori suurenenud produktsioon ja suurenenud adrenokortikotroopne aktiivsus plasmas võivad kaasa aidata AKTH-d eritavate hüpofüüsi kasvajate edasisele arengule.

Madelungi tõbi

Haiguse peamiseks ilminguks on väljendunud lokaliseerunud rasvaladestus kaelapiirkonnas. Kaela ümbritsev rasvapolster annab patsientidele nii spetsiifilise välimuse, et diferentsiaaldiagnoosi pole tavaliselt vaja. Patogenees ja etioloogia pole täielikult teada. Seda nimetatakse rasvumise tserebraalseks vormiks.

Ravi: Mõnikord kasutatakse rasvkoe kirurgilist eemaldamist.

Barraquer-Simonsi tõbi (progresseeruv lipodüstroofia)

Ainult naised haigestuvad, tavaliselt pärast puberteediikka jõudmist. Haigus avaldub rasva ebaühtlases jaotumises koos rasvakihi kadumise ja liigse rasvkoe tekkega keha alumises pooles. Rasvaladestusi täheldatakse peamiselt puusadel omapäraste "põlvpükste" kujul. Kaalulangus keha ülemises pooles ja näos on väga väljendunud. Sagedamini täheldatakse haiguse sümmeetrilisi vorme, kuid võib esineda ka asümmeetrilisi vorme, kus rasvkoe jaotumine on ebaühtlane ühel kehapoolel. Lipodüstroofia lokaalset atroofilist vormi täheldatakse reeglina diabeediga patsientidel insuliini süstimise kohas. On teateid kahe- või ühepoolsest näo atroofiast, mille korral atroofeerub mitte ainult nahaalune rasvakiht, vaid ka lihased, mis liituvad lipodüstroofiaga.

Eriti olulised on pärilikud tegurid ja vaimne trauma.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

AKTH-d eritava hüpofüüsi kasvaja korral on soovitatav sobiv kirurgiline või kiiritusravi. Farmakoterapeutilistest ainetest kasutatakse ravimeid, mis mõjutavad kas kortisooli biosünteesi neerupealistes (metapiroon) või neurotransmitterite metabolismi kesknärvisüsteemis (parlodel, tsüproheptadiin, reserpiin). Parlodeli kasutatakse annuses 4–7,5 mg päevas 6–8 kuu jooksul; tsüproheptadiin (peritol, deseril) – annuses 25 mg päevas, ka pikka aega; reserpiin – annuses 2 mg päevas. Lisaks näidustatud ravile kasutatakse ka traditsioonilisi kaalulangetusmeetodeid.