Wilmsi kasvaja ravi

Wilmsi kasvaja ravi hõlmab multimodaalset lähenemist, mis hõlmab kirurgiat, keemiaravi ja kiiritusravi. Kõik patsiendid läbivad nefrektoomia ja tsütostaatilise ravi. Kirurgia ja keemiaravi optimaalne järjestus on endiselt vastuoluline. Kiiritusravi manustatakse adjuvantselt, kasvajaprotsessi kõrge levimuse korral, samuti haiguse progresseerumist soodustavate tegurite olemasolul. Wilmsi kasvaja ravi määratakse haiguse staadiumi ja kasvaja anaplaasia põhjal.

Põhja-Ameerikas on Wilmsi kasvaja standardseks raviks kohene nefrektoomia, millele järgneb keemiaravi koos operatsioonijärgse kiiritusraviga või ilma.

Wilmsi kasvaja ravi sõltuvalt kasvaja staadiumist ja histoloogilisest struktuurist

Kasvaja staadium	Histoloogia	Operatsioon	Keemiaravi	Kiiritusravi
I, II	Soodne	Nefrektoomia	Vinkristiin, daktinomütsiin (18 nädalat)	Ei
Mina	Anaplaasia
III, IV	Soodne	Nefrektoomia	Vinkristiin, daktinomütsiin, doksorubitsiin (24 nädalat)	Jah
II, III, IV	Fokaalne anaplaasia
II, III, IV	Difuusne anaplaasia	Nefrektoomia	Vinkristiin, doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, etoposiid (24 kuud)	Jah

* Fokaaldoosid kokku: eemaldatud neeru asukohale - 10,8 Gy; kõigile kopsudele kopsumetastaasidega patsientidel - 12 Gy.

Euroopas saavad Wilmsi kasvajaga patsiendid preoperatiivset keemiaravi vinkristiini ja daktinomütsiiniga, millele järgneb nefrektoomia ja postoperatiivne ravi, mille raviskeem haiguse erinevates staadiumides ei erine oluliselt eespool toodud Põhja-Ameerika standarditest. Euroopa Wilmsi kasvaja raviprotokoll hõlmab suuremate kiirgusdooside (15–30 Gy) kasutamist.

Wilmsi kasvaja keemiaravi põhineb raviskeemidel, mis hõlmavad esmavaliku ravina daktinomütsiini, vinkristiini ja doksorubitsiini ning tsüklofosfamiidi ja etoposiidi päästva ravina Wilmsi kasvaja kordumise korral või halva prognoosiga patsientidel. Kasvajavastaste ravimite annused sõltuvad staadiumist ja lapse kehapindalast.

Wilmsi kasvaja puhul kasutatavate kasvajavastaste ravimite hinnangulised annused

Lava	Ettevalmistus	Annus
Mina	Daktinomütsiin	1000 mcg/ m²
	Vinkristiin	1,5 mg/ m²
II	Daktinomütsiin	1000 mcg/ m²
	Vinkristiin	1,5 mg/ m²
	Doksorubitsiin	40 mg/ m²
	Tsüklofosfamiid	100 mg/ m²
	Etoposiid	400 mg/ m²
III	Daktinomütsiin	1,2 mg/ m² (mitte rohkem kui 2 mg)
	Vinkristiin	1,5 mg/ m²
	Doksorubitsiin	50 mg/ m²
	Tsüklofosfamiid	600 mg/ m²
	Etoposiid	100 mg/ m²
IV	Daktinomütsiin	1,2 mg/ m² (mitte rohkem kui 2 mg)
	Vinkristiin	1,5 mg/ m²
	Doksorubitsiin	50 mg/ m²
	Tsüklofosfamiid	600 mg/ m²
	Etoposiid	100 mg/ m²

Edasine haldamine

Wilmsi kasvaja ja selle kordumise õigeaegseks avastamiseks ja piisavaks raviks läbivad kõik patsiendid hoolika dünaamilise jälgimise, mille sageduse ja tüübi määravad kasvaja staadium ja histoloogiline struktuur.

Dünaamiline vaatlustaktika Wilmsi kasvajaga patsientidel

Staadium ja histoloogiline struktuur	Eksami tüüp	Režiim
Kõik patsiendid	Rindkere röntgen	6 nädalat ja 3 kuud pärast operatsiooni, seejärel iga 3 kuu järel (5 korda), iga 6 kuu järel (3 korda), igal aastal (2 korda)
1. ja II etapp, soodne histoloogia	Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli	Aastas (6 korda)
III staadium, soodne histoloogia	Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli	6 nädalat ja 3 kuud pärast operatsiooni. Seejärel iga 3 kuu tagant (5 korda). Iga 6 kuu tagant (3 korda), igal aastal 12 korda.
Kõik staadiumid, ebasoodne histoloogiline struktuur	Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli	Iga 3 kuu tagant (4 korda), seejärel iga 6 kuu tagant (4 korda)

Wilmsi kasvaja prognoos

Wilmsi kasvajaga laste prognoos on soodne. Kolmekomponentne ravi Wilmsi kasvaja korral viib 80–90% patsientidest paranemiseni.

Kasvaja soodsa histoloogilise variandi korral on I staadiumi patsientide üldine ja retsidiivivaba nelja-aastane elulemus vastavalt 98 ja 92%, II staadiumis - 96 ja 85%, III staadiumis - 95 ja 90% ning IV staadiumis - 90 ja 80%.

Sünkroonsete kahepoolsete kasvajatega patsientidel on kauge elulemus 70–80%, metakroonsete kasvajatega 45–50%. Retsidiividega Wilmsi kasvajal on mõõdukas prognoos (üldine elulemus 30–40%).