Wilmsi kasvaja sümptomid ja diagnoosimine

Wilmsi kasvaja kõige sagedasem sümptom lastel on palpeeritava kasvaja asümptomaatiline ilmumine (61,6%). Sageli avastatakse kasvaja lapse läbivaatuse ajal ilma kaebusteta (9,2%). Lisaks on võimalik makrohematuuria (15,1%), kõhukinnisus (4,3%), kaalulangus (3,8%), kuseteede infektsioon (3,2%) ja kõhulahtisus (3,2%). Harva kirjeldatud Wilmsi kasvaja sümptomid lastel on iiveldus, oksendamine, valu, kõhusonga ilmumine suure kasvajaga ja vererõhu tõus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wilmsi kasvaja diagnoosimine

Kahtlustatava Wilmsi kasvajaga lapse hindamine peaks hõlmama laboratoorseid ja radioloogilisi uuringuid.

[ 6 ]

Wilmsi kasvaja laboratoorne diagnostika

• Täielik vereanalüüs;
• biokeemiline vereanalüüs, sealhulgas kreatiniini, uurea, elektrolüütide ja kaltsiumi kontsentratsiooni määramine vereseerumis;
• koagulogrammi hindamine;
• uriini üldine analüüs;
• Tsütogeneetiline uuring 11p13 deletsiooni tuvastamiseks WAGR sündroomi korral, 11p15 isapoolse alleeli duplikatsiooni tuvastamiseks Beckwith-Wiedemanni sündroomi korral, WT1 geeni mutatsiooni tuvastamiseks Denys-Drashi sündroomi korral.

Wilmsi kasvaja instrumentaalne diagnostika

• Neerude, neeruveresoonte, alumise õõnesveeni, kõhuorganite ultraheli.
• Kõhu ja rindkere kompuutertomograafia.
• Kõhuõõne kompuutertomograafia aitab selgitada kasvaja elundi kuuluvust, retroperitoneaalse ruumi ja kõhuõõne lümfisõlmede seisundit, kontralateraalset neeru (kahepoolsete kahjustuste korral), neeru- ja alumist õõnesveeni (kasvaja veenitromboosi korral) ning maksa (metastaaside välistamiseks).
• Rindkereõõne kompuutertomograafia (kui kompuutertomograafia abil leitakse fokaalseid kopsukahjustusi, mis ei ole radiograafial tuvastatavad, tuleks soovitada sõlmeliste kahjustuste biopsiat).
• Kopsude röntgenülesvõte (4 välja), mille eesmärk on metastaaside tuvastamine (kopsude metastaasidega patsientidel, keda visualiseeritakse röntgenpildi abil, on näidatud kõigi kopsude kiiritamine).

Wilmsi kasvaja diagnoosi histoloogiline kinnitus on kohustuslik. Põhja-Ameerikas tehakse Wilmsi kasvaja kahtlusega patsientidele kohene nefrektoomia koos regionaalsete lümfisõlmede biopsiaga vastavalt riikliku Wilmsi kasvaja uurimisrühma kliinilistele programmidele. Regionaalsete lümfisõlmede dissektsioon ei ole kohustuslik standard, kuid mõned uurijad eemaldavad regionaalsed lümfisõlmed rutiinselt kõigil patsientidel. Põhja-Ameerikas tehakse kohene nefrektoomia ainult kahepoolse kasvajaga patsientidele. Seevastu enamik Euroopa keskusi paneb kliinilise diagnoosi ainult pildiandmete põhjal. Euroopa kliinilised keskused, mis on Rahvusvahelise Laste Onkoloogia Seltsi (SIOP) liikmed, manustavad enne nefrektoomiat kõigile patsientidele keemiaravi.

Perkutaanne biopsia ei ole diagnoosi kinnitamiseks näidustatud, kuna see võib viia soovimatute tüsistuste tekkeni ja haiguse kulgu süvendada.

Negatiivse rindkere röntgenülesvõtte ja positiivse kompuutertomograafia tulemusega patsientidel on vaja fokaalsete kahjustuste biopsiat ja nende metastaatilise iseloomu kinnitamist, kuna kopsukoe patoloogilised muutused (histoplasmoos, atelektaas, pseudotuumorid, kopsusisesed lümfisõlmed, kopsupõletik) võivad stimuleerida Wilmsi kasvaja metastaase kopsudesse.

Wilmsi kasvaja peamised diagnostilised tunnused lastel on neeru mittehomogeenne või tahke kasvaja tsüstiliste inklusioonide ja hüpodenssete tsoonidega, kasvajal on selge kontuur ilma ümbritsevate kudede infiltratsiooni tunnusteta. Iseloomulik on tupplehtede ja vaagna hävimine, deformatsioon ja nihkumine. Intravenoosse booluskontrastaine manustamise korral on kompuutertomograafias ja magnetresonantstomograafias täheldatud kasvaja struktuuri mittehomogeensuse suurenemist. Kasvajasse verejooksu tunnused on sagedased (27% vaatlustest). Seevastu kaltsifikatsioone avastatakse äärmiselt harva (umbes 8% vaatlustest).

Wilmsi kasvaja diferentsiaaldiagnoos

Lastel on vaja eristada Wilmsi kasvajat neuroblastoomist: lisaks viiakse läbi diferentsiaaldiagnoos lümfoomi, teratoomi, tsüstilise nefroomi, hamartoomi, hematoomi, neerukarbunkuli ja ksantogranulomatoosse püelonefriidi korral.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Wilmsi kasvaja tüsistused

Postoperatiivsete tüsistuste esinemissagedus on 12,7%. Wilmsi kasvaja kõige sagedasemad tüsistused on peensoole obstruktsioon (5,1%), verejooks (1,9%) ja haava mädanemine (1,9%). Nefrektoomia järgne täiendav ravi võib kahjustada mõningaid organeid (süda, kopsud, maks, luud, sugunäärmed). Nii keemiaravi kui ka kiiritusravi võivad esile kutsuda sekundaarsete kasvajate tekke.

Wilmsi kasvajaga ravitavatel patsientidel on krooniline neerupuudulikkus haruldane. Selle arengut soodustab toimiva neeruparenhüümi eemaldamine ja postoperatiivne kiiritus.

Tetratsükliinide manustamine võib põhjustada südame paispuudulikkust, mis nõuab doksorubitsiini saavatel patsientidel südamefunktsiooni jälgimist.

Kopsude võtmine kopsumetastaasidega patsientidelt võib olla keeruline pneumoskleroosi ja hingamispuudulikkuse tekke tõttu. Kopsude kogu- ja elutähtsa mahutavuse võivad pärast kiiritamist väheneda 50–70% algsest.

Wilmsi kasvaja ravi hepatotoksilisust põhjustavad kaks tegurit: kiiritusravi ja daktinomütsiini manustamine. Maksafunktsiooni kahjustuse esinemissagedus on 2,8–14,3%. Mõnel juhul võib tekkida äge maksaveeni tromboos, mis viib vastavate sümptomite tekkeni.

Kõhuõõne kiiritamine põhjustab sugunäärmete sklerootilisi muutusi ja selle tagajärjel viljakuse vähenemist pärast reproduktiivse ikka jõudmist. Sugunäärmete hormonaalse puudulikkuse teket soodustab ka alküülivate ravimite kasutamine.

Kõhupiirkonna kiiritusravi on seotud ka luude, eriti selgroo luukasvu häirega, mis põhjustab skolioosi teket.

Keemiaravi, sh doksorubitsiin, daktinomütsiin ja vinkristiin, samuti kiiritusravi suurendavad sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate tekke riski. 15 aastat pärast diagnoosi on sekundaarse kasvaja tekkimise tõenäosus 1,6°/ Korduva Wilmsi kasvaja ravi suurendab seda näitajat 4-5 korda.

Kõige sagedamini lokaliseeritakse ägenemisi kopsudes. Lisaks on võimalik eemaldada neeruvoodi kahjustus (1/4 ägenemistest).

Luud ja aju on soodsate histoloogiliste kasvajavariantidega patsientidel sageli korduvad.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]