Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC, tarbimiskoagulopaatia, defibrinatsiooni sündroom) on haigus, mille puhul vereringes tekib märgatavalt trombiini ja fibriini.
Vereringes olevad antikoagulandid on tavaliselt autoantikehad, mis neutraliseerivad in vivo spetsiifilisi hüübimisfaktoreid (nt VIII ja V faktori vastased autoantikehad) või inhibeerivad in vitro valkudega seotud fosfolipiide. Mõnikord põhjustavad hilise tüübi autoantikehad in vivo verejooksu, seondudes protrombiiniga.
Patoloogiline verejooks võib tekkida vere hüübimissüsteemi, trombotsüütide või veresoonte haiguste tagajärjel. Hüübimishäired võivad olla omandatud või kaasasündinud.
Hüperhomotsüsteineemia võib kaasa aidata arteriaalse või venoosse trombemboolia tekkele, mis võib olla tingitud veresoone seina endoteelirakkude kahjustusest. Tsüstationiini süntaasi puudulikkusega homosügootidel on plasma homotsüsteiini tase enam kui 10 korda suurenenud.
Antitrombiin on valk, mis inhibeerib trombiini ja faktoreid Xa, IXa, Xla. Heterosügootse plasma antitrombiini puudulikkuse levimus on 0,2–0,4%. Pooltel heterosügootsetest isikutest tekib venoosne tromboos.
Z-valk on K-vitamiinist sõltuv valk, mis toimib kofaktorina vere hüübimise pärssimise protsessis, moodustades kompleksi plasmavalgu Z-sõltuva proteaasi inhibiitoriga.
Kuna aktiveeritud valk C põhjustab faktorite Va ja VIIIa lagunemist, on see seega looduslik plasma antikoagulant. Valgu C vähenemine geneetiliste või omandatud põhjuste tõttu provotseerib venoosse tromboosi teket.
Aktiveeritud valk C lõhustab faktoreid Va ja VIIIa, pärssides seeläbi vere hüübimisprotsessi. Kõik V faktori mutatsioonid põhjustavad selle resistentsuse aktiveeritud valgu C suhtes, suurendades seeläbi tromboosiriski. V faktori kõige levinum mutatsioon on Leideni mutatsioon. Homosügootsed mutatsioonid suurendavad tromboosiriski suuremal määral kui heterosügootsed mutatsioonid.
Tervetel inimestel on hemostaatiline tasakaal prokoagulandi (soodustades hüübe teket), antikoagulandi ja fibrinolüütiliste komponentide koostoime tulemus.
Von Willebrandi tõbi on von Willebrandi faktori (VWF) kaasasündinud puudulikkus, mis põhjustab trombotsüütide düsfunktsiooni. Tavaliselt iseloomustab seda kerge verejooks. Sõeluuring näitab pikenenud veritsusaega, normaalset trombotsüütide arvu ja võimalikku osalise tromboplastiini aja kerget pikenemist.
