Kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjused ja patogenees

Neerupealiste primaarse hävimise kõige levinumad põhjused on autoimmuunprotsessid ja tuberkuloos, haruldaste põhjuste hulka kuuluvad kasvajad (angioomid, ganglioneuroomid), metastaasid ja infektsioonid (seeninfektsioon, süüfilis ). Neerupealise koore hävib veenide ja arterite tromboos. Neerupealiste täielikku eemaldamist kasutatakse Itsenko-Cushingi tõve ja hüpertensiooni raviks. Homoseksuaalsetel inimestel võib omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi korral esineda neerupealiste nekroos.

Viimastel aastakümnetel on sagenenud neerupealiste autoimmuunkahjustus. Väliskirjanduses kirjeldatakse seda haigust kui "autoimmuunset Addisoni tõbe". Enamikul patsientidest leitakse neerupealisekoe autoantikehi. Eeldatakse geneetilist eelsoodumust sellele haigusvormile, kuna haigusjuhtumeid on nii ühes perekonnas kui ka kaksikute puhul. Võimalikud on ka juhtumid, kus haigus areneb AKTH retseptorite vastaste antikehade juuresolekul. Autoimmuunse Addisoni tõve ja teiste autoimmuunhaiguste kombinatsiooni kohta ühes perekonnas on arvukalt publikatsioone. Neerupealisekoe autoantikehad on immunoglobuliinid ja kuuluvad M-klassi. Need on organispetsiifilised, kuid mitte liigispetsiifilised ja esinevad sagedamini naistel. Haiguse progresseerumisel võib autoantikehade tase muutuda. Immunoregulatsiooni häiretes on suur roll T-rakkudel: T-supressorite puudulikkus või T-abistajarakkude ja T-supressorite interaktsiooni häire viib autoimmuunhaigusteni. Autoimmuunne Addisoni tõbi on sageli kombineeritud teiste haigustega: krooniline türeoidiit, hüpoparatüreoidism, aneemia, suhkurtõbi, hüpogonadism, bronhiaalastma.

Sagedasema on Schmidti 1926. aastal kirjeldatud sündroom, mille puhul esineb neerupealiste, kilpnäärme ja sugunäärmete autoimmuunne kahjustus. Sellisel juhul võib krooniline türeoidiit kulgeda ilma näärme talitlushäire tunnusteta ja seda avastatakse ainult elundi autoantikehade abil. Mõnikord kaasneb türeoidiidiga hüpotüreoidism või türeotoksikoos. Eeldatakse, et hoolimata immunopatoloogiliste seisundite kliiniliste ilmingute erinevusest on hormoone tootvate kudede vastu suunatud agressioonil üksainus mehhanism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse patogenees

Addisoni tõve korral neerupealise koore glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja androgeenide vähenenud tootmine põhjustab organismis igasuguste ainevahetusprotsesside häireid. Glükoneogeneesi tagavate glükokortikoidide puuduse tagajärjel vähenevad lihaste ja maksa glükogeenivarud ning vere ja kudede glükoositase. Veresuhkru tase ei muutu pärast glükoosikoormust. Tüüpiline on lame glükeemiline kõver. Patsientidel esineb sageli hüpoglükeemilisi seisundeid. Glükoositaseme langus kudedes ja organites põhjustab adünaamiat ja lihasnõrkust. Glükokortikoidid mõjutavad aktiivselt valkude sünteesi ja katabolismi, avaldades nii antikataboolset kui ka kataboolset toimet. Glükokortikoidhormoonide tootmise vähenemisega pärsitakse valkude süntees maksas ja androgeenide ebapiisav moodustumine nõrgestab anaboolseid protsesse. Nendel põhjustel kogevad kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiendid kehakaalu langust, peamiselt lihaskoe arvelt.

Glükokortikoidid mõjutavad oluliselt vedeliku jaotumist kudedes ja vee eritumist organismist. Seetõttu on patsientidel pärast veekoormust vähenenud võime vedelikku kiiresti eemaldada. Ebapiisava glükokortikoidide tootmisega patsientide vaimse emotsionaalse aktiivsuse muutused on põhjustatud AKTH toimest, mis mõjutab mitmesuguseid protsesse kesknärvisüsteemis.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse patoloogiline anatoomia

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral neerupealiste morfoloogilised muutused sõltuvad haiguse põhjusest. Tuberkuloosse protsessi korral hävib kogu neerupealine, autoimmuunkahjustuse korral ainult ajukoor. Mõlemal juhul on protsess kahepoolne. Iseloomulikud on tuberkuloossed muutused, tuvastatakse tuberkuloosibatsille. Autoimmuunprotsess viib ajukoore olulise atroofiani, mõnikord kuni täieliku kadumiseni. Muudel juhtudel tuvastatakse rohke lümfotsüütide infiltratsioon ja kiulise koe proliferatsioon.