Epispadia ja põie eksstroofia - ravi täiskasvanutel

Epispadiate primaarsete vormide korral tuvastatakse alati peenise dorsaalne hälve, mille nurk ületab 50°. Iatrogeensete hälvete korral on kõige sagedamini täheldatud dorsolateraalset deformatsiooni koos kavernoossete kehade aksiaalse rotatsiooniga. S. Woodhouse'i (1999) andmetel täheldatakse dorsaalset deformatsiooni 77%-l täiskasvanud patsientidest, kavernoossete kehade ühepoolset fibroosi 9%-l juhtudest ja kavernoossete kehade kahepoolset kahjustust 14%-l patsientidest. Täiskasvanud patsientide keerulisi deformatsioone peetakse varasemate rekonstruktiivsete sekkumiste, sealhulgas kavernoossete kehade, eriti valkmembraani kasutamise plastmaterjalina, tagajärjeks.

Reeglina teostatakse põie ekstroofia ravi (eesmise kõhuseina plastiline kirurgia, põie moodustamine) ja uriinipidamatuse kõrvaldamine varases lapsepõlves. Uretroplastika ehk peenise hälbe korrigeerimine on teine etapp, mida tehakse 5-7-aastastel lastel. Enamik autoreid järgib vaagna rõnga täieliku anatoomilise rekonstrueerimise kontseptsiooni põie esmase moodustumise ajal. Ainult see lähenemine võimaldab suurendada uriinipidamatuse korrigeerimise efektiivsust ja säilitada põie mahutavust, mis omakorda vabastab patsiendi vigastavatest derivatsioonitehnikatest - ureterosigmoidostoomiast, ureterorektostoomiast jne. P. Sponseller'i (1995) sõnul saavutatakse parimad tulemused lateraalse transversaalse osteotomia abil. Uriinipidamatuse kõrvaldamiseks on palju olemasolevaid plastilisi tehnikaid. Venemaal on laialt levinud V. M. Deržavini meetodid ja sulgurlihase plastiline kirurgia ilma Young-Dees'i meetodita. Viimast erinevates modifikatsioonides kasutatakse laialdaselt ka Euroopas. Mõned autorid soovitavad vaagnapõhja tugevdada sünteetilise aasaga, mähkida moodustunud põiekaela silikoonmanseti, salvrätiku- ja põiekaelaklapiga ning riputada kusiti aasaga eesmise kõhuseina külge. Kasutatakse mitmesuguseid lingoperatsioone - TVT jne. Positiivseid tulemusi on andnud põiekaela ja vaagnapõhjalihaste aasplastika. Kasutatakse ka Hebel-Steckeli operatsioone, tugevdades põiekaela viimase demukosaalse klapiga. Suhteliselt rahuldavaid tulemusi on saadud vaagnapõhjalihaste aasplastika abil. Eakatel patsientidel on kirjeldatud põie kunstliku sulgurlihase implanteerimist, kuid kui arvestada varasemaid kirurgilisi sekkumisi, on seda tüüpi ravi seotud kusiti erosiooni ja sulgurlihase puudulikkuse tekkeriskiga. Lastepraktikas ja vanematel patsientidel kasutatakse uriinipidamatuse korrigeerimiseks tefloni ja kollageeni periuretraalseid submukosaalseid süste. Vaatamata märkimisväärsetele edusammudele plastilise rekonstruktiivse kirurgia valdkonnas ekstrofnia ja epispadia korrigeerimisel, täheldatakse põie funktsionaalse rekonstrueerimise negatiivseid tulemusi üsna sageli ning uriinipidamatuse probleem sellistel patsientidel on endiselt aktuaalne.

1895. aastal teostas J. Cantwell esimese ureetroplastika täieliku epispadia korral. Tehnika põhiolemus oli dorsaalse kusitiplaadi täielik mobiliseerimine ja tubulariseeritud kusiti paigutamine kavernoossete kehade alla, mis olid eelnevalt pööratud dorsaalses suunas ja ühendatud keskmises kolmandikus. Paljud praegu olemasolevad tehnikad on Cantwelli operatsiooni erinevad modifikatsioonid. Seda tüüpi sekkumise tüsistuste määr on umbes 29%.

1963. aastal pakkusid E. Michalowski ja W. Modelski välja epispadia korrigeerimise mitmeastmelise versiooni. Sellest ajast alates on välja töötatud palju etapiviisilise uretroplastika versioone, kasutades naha-, eesnaha- ja saarelappe. Hüpospadiate puhul kasutatavast uretroplastika tehnikast on laenatud mitmesuguseid eksstroofia ja epispadia korrigeerimise meetodeid, näiteks kattev uretroplastika põse limaskestalt võetud lapi abil. Epispadiate ja põie eksstroofia erinevad kirurgilised ravimeetodid on oma tulemuste poolest vastuolulised, neil on ka puudusi ning need on seotud hüpospadiate kirurgilise korrigeerimise käigus täheldatud tüsistustega. Viimaseid esineb kõige rohkem Thiersch-Youngi tehnika teostamisel ja eesnaha nihutatud saarelapi kasutamisel. P. Caione (2001) andmetel on tüsistuste määr vastavalt 66% ja 73%. Uuringute tulemuste kohaselt ulatub eksstroofia tüsistuste määr 64%-ni, võrreldes 33%-ga täieliku epispadia ja uriinipidamatuse kombinatsiooni korral.

Epispadiate ja ekstroofia korral esineva deformatsiooni korrigeerimiseks kasutatakse harva omandatud deformatsioonide, näiteks Peyronie tõve korral kasutatavaid korporoplastika meetodeid. Erinevused seisnevad selles, et neid kasutatakse tavaliselt ainult kavernoossete kehade väljendunud asümmeetria korral ning plastmaterjalina kasutatakse ainult nahalappi ja kõvakesta. Valdaval enamikul juhtudel kasutatakse kavernoossete kehade ventraalse rotatsiooni tehnikat, mille pakkus esmakordselt välja S. Koff (1984). Hiljem seda modifitseeriti. Praegu tuntakse seda Cantwell-Ransley korporoplastika nime all ja see seisneb kavernoossete kehade rotatsioonis ja kavernostoomia paigaldamises maksimaalse kõrvalekalde kohas.

M. Mitchelli ja D. Bagli poolt 1996. aastal välja pakutud tehnika on muutumas üha laialdasemaks. See seisneb peenise täieliku dissektsiooni tegemises ja uute anatoomiliste suhete loomises kusiti ja kavernoossete kehade vahel.

Epispadiate kirurgilise korrigeerimise põhimõte Mitchelli meetodi abil põhineb asjaolul, et peenise anatoomia selle anomaalia korral erineb hüpospadiate anatoomiast nende seisundite erineva embrüogeneesi tõttu.

Hüpospadia on kuseteede normaalse arengu tee kinnistumine, samas kui epispadia on selle normaalse arengu jäme moonutus. Epispadia korral on kusitiplaat täielikult moodustunud, deformeerumisprotsess viib ainult selle sulgumise rikkumiseni. Kavernoossed kehad on lõhenenud, kuid neil on normaalne innervatsioon ja verevarustus, kuigi viimase tunnused jäävad edasise uurimise objektiks.

Erinevalt S. Perovići (1999) meetodist ei häirita Mitchell-Bagli meetodi kasutamisel glanuloapikaalseid suhteid. Huvipakkuv on P. Caione poolt 2000. aastal välja pakutud Mitchelli operatsiooni modifikatsioon, mis seisneb välise sulgurlihase simuleerimise poolühenduse loomises perineaallihaste kompleksist ja paraprostatilistest kudedest põiekaela piirkonnas.

Mitchelli operatsiooni ja selle erinevate modifikatsioonide järgne tüsistuste määr on 11% ning neouretraalsete fistulite esinemissagedus on 2,4% versus 5–42% Cantwell-Ransley operatsiooni puhul.

Peenise pikkuse korrigeerimise probleemid on endiselt üsna keerulised ja pole täielikult lahendatud. Kahjuks ei anna lapsepõlves tehtud sekkumised, mille eesmärk on kavernoossete kehade maksimaalne isoleerimine kuni nende eraldamiseni häbemeluu alumisest harust koos Cantwell-Ransley järgi kõveruse korrigeerimisega, peenise pikkuse olulist suurenemist. Lisaks on kavernoossete kehade täielik mobiliseerimine seotud kavernoossete arterite kahjustamise riskiga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Üheastmelise urogenitaalse rekonstrueerimise meetod (Kovalev-Korolev operatsioon)

1998. aastal pakkusid V. Kovalev ja S. Koroleva välja epispadiate ja põie eksstroofia kirurgilise ravi täiskasvanutel. Selle eripäraks on pikendava uretro-, korpus-, glanulo-, spongio-, sfinktero- ja abdominoplastika samaaegne teostamine.

Kõigil juhtudel kasutati peenise täieliku dissektsiooni tehnikat. Kui kusitiplaat säilitati, eraldati see kavernoossetest kehadest ja mobiliseeriti seemneköbru või kusepõie piirkonda. Seejärel dissekteeriti kavernoossed kehad, eemaldades kõõlu ja armkoe. Õige kusitiplaat tubulariseeritud ja teostati kahepoolsed korporotoomiad. Peetakse õigustatuks ja sobivaks mitme (vähemalt kahe) kahepoolse korporotoomia teostamist, kuna pärast kusitiplaadi mobiliseerimist, kõõlu ja armkoe ekstsisiooni ei ole ühest mediaankorporotoomiast piisav peenise deformatsiooni täielikuks korrigeerimiseks. See on tingitud peenise hälbe kombineeritud olemusest, samuti kehasiseste tegurite otsesest osalemisest selle moodustumisel täiskasvanud patsientidel. Korporoplastika plastmaterjalina kasutatakse autovenoosset klappi (v. saphena magna), mille jaoks tehakse sobiv lähenemine reie mediaalsele pinnale. Pärast korporotoomia tegemist ilmneb selgelt kusitiplaadi ja kavernoossete kehade pikkuse erinevus. Kusejuha pikendamiseks võetakse toitmispedikule saareline vaskulariseeritud klapp. Kahetasandiline korporoplastia võimaldab samaaegselt kõrvaldada hälbe ja suurendada peenise pikkust. Isoleeritud saareline klapp tubulariseeritud ja anastomoseeritud tubulariseeritud kusejuha plaadiga (ureetro-neouretroanastomosis). Kusejuha pikendatud osa (neureetra) pikkus sõltub plastmaterjali olemasolust ja kavernoossete kehade pikkusest pärast korporoplastiat ning jääb vahemikku 2–6 cm. Kunstliku volilise põie sulgurlihase moodustamine toimub sirglihase vaskulariseeritud lihasklapi pööramise ja selle transponeerimise teel põiekaela piirkonda, luues selle ümber lihasmanseti. Kõhuplastika teostatakse kõhusirglihase klapi fikseerimise teel häbemepiirkonnas, mis aitab kompenseerida häbemeluude diastaasist tingitud häbemeluudefekti, lisaks sulgeb põie ja kusiti õmblused, parandab kudede trofismi ning annab lihaskiududele vertikaalse suuna nende kaelapiirkonda transpositsiooni ajal. Kirurgilise sekkumise lõpus pööratakse kavernoossed kehad ja neouretra transpositsioon ventraalselt, moodustades peenise pea välise ava. Mõnel juhul, plastmaterjali puuduse ja neouretra ebapiisava pikkuse korral, moodustatakse väline ava vastavalt koronaalse hüpospadia tüübile. Kusejuha klapi toitmisharu, nihutades peenise polaarsele pinnale, mitte ainult ei paranda neouretra trofismi ja sulgeb õmblused pärast klapi tubulariseerimist ja kusiti anastomoosi, takistades seeläbi fistulite teket, vaid annab ka kusiti käsnja keha olemasolu kosmeetilise efekti (spongioplastika).Kosmeetiline efekt on seda ilmekam, mida suurem on toitmispediku paksus. Naha defekt kompenseeritakse kohalike kudede ja nihkunud vaskulariseeritud klappide abil.

Operatsioonijärgsel perioodil on vaja määrata antikoagulante, trombotsüütide agregatsiooni pärssivaid aineid, angioprotektoreid, antioksüdante, osoonteraapiat, laserteraapiat ja vaakumteraapiat, et parandada mikrotsirkulatsiooni ja klappide trofismi. Alfa-adrenergilisi blokaatoreid kasutati põie hüperrefleksia ja sümpaatilise ahendaja mõju kõrvaldamiseks. Lisaks viidi läbi põie suvalise kunstliku sulgurlihase treenimine. Taastusravi programm hõlmas seksoloogilist treeningut, erinevaid psühhoteraapia tehnikaid ja psühho-emotsionaalsete häirete medikamentoosset korrigeerimist.

Tulemused ja arutelu

Epispadiate ja põie eksstroofia kirurgilise ravi tulemusi hinnati ühe kuni kümne aasta jooksul. Kokku opereeriti 34 patsienti. Kirurgiliste sekkumiste tulemuste hindamise kriteeriumideks olid funktsionaalsed ja esteetilised tulemused. Sfinkteroplastika tehti 73,5% juhtudest, kus põie reservuaarfunktsioon oli säilinud, ning pikendav uretro- ja korporoplastika tehti kõigile patsientidele, sealhulgas neile, kellele tehti erinevat tüüpi uriini soolestiku suunamist, kuna isegi loomuliku urineerimisakti puudumisel on kusiti moodustumine ejakulatsioonikanaliks sotsiaalse ja seksuaalse rehabilitatsiooni oluline komponent. Kosmeetilist efekti hinnati peenise välimuse, pikkuse, pea kuju, deformatsiooni puudumise või olemasolu põhjal. Kirjeldatud meetodit kasutades saavutati peenise pikenemine 2–2,5 cm võrra, mis võimaldas mõnel juhul kasutada ekstenderit ja saavutada täiendava 1 cm pikenemise.

Kõigil patsientidel saavutati peenise visuaalne sirgendamine lõdvestunud olekus. 80%-l patsientidest ei ületanud erektsiooni deformatsiooni nurk 20%, mida peeti funktsionaalselt ebaoluliseks ja mis ei vajanud korrigeerimist. Mitmel juhul oli hälbe kordumine 30–45°. Kolmel patsiendil tehti korduvoperatsioon (pikendamine korporoplastika). Koonilist pea täheldati 36%-l juhtudest. Seda ei peeta tüsistuseks, vaid epispadiate ja põie eksstroofia kirurgilise ravi iseloomulikuks tunnuseks. Kõik patsiendid olid epispadiate ja põie eksstroofia ravi esteetiliste tulemustega rahul.

Funktsionaalset tulemust hinnati erektsiooni- ja ejakulatsioonifunktsiooni säilimise, urineerimise kvaliteedi ja kontinentaalse mehhanismi elujõulisuse järgi. Postoperatiivse erektsioonihäire puudumine selles ulatuslikus ja keerulises epispadiate ja põie eksstroofia kirurgilises ravis on seletatav ebanormaalse peenise veresoonte arhitektuuri iseärasustega ja kirurgilise tehnikaga, mis seisneb juurdepääsu loomises tunica albugineale korporoplastia staadiumis avaskulaarses tsoonis. Asteeniline ejakulatsioon täheldati 47,1%-l patsientidest ja hilinenud ejakulatsioon 20,6%-l.

Kunstliku lihassulgurlihase täielikku toimimist täheldati 80%-l patsientidest. 20%-l juhtudest täheldati ortostaasis leket ja osalist uriinipidamatust, mida hinnati samuti positiivseks tulemuseks (võrreldes esialgse täieliku uriinipidamatusega). Epispadiate ja põie eksstroofia kirurgiline ravi võimaldas patsientidel loobuda mähkmete pidevast kasutamisest ja minna üle peeniseklambri episoodilisele (füüsilise aktiivsuse ajal) kasutamisele.

Peanäärme isheemia (20,5%) ja peenise naha nekrootilised muutused (11,8%) olid eespool nimetatud epispadiate ja põie eksstroofia kirurgilise ravi kõige sagedasemad spetsiifilised tüsistused ning arvukate varasemate operatsioonide ja rekonstruktsiooni enda tagajärjel tekkinud kudede troofiliste häirete loomulik tagajärg. Neid ei peeta aga funktsionaalselt oluliseks, kuna täieõigusliku kompleksravi taustal oli kõigil juhtudel võimalik peenise peanäärme ja naha säilitada ilma täiendavate plastiliste operatsioonideta.

Kusejuha fistuleid (operatiivse tüsistusena) leiti 6%-l patsientidest. See näitaja on madalam kui teist tüüpi korporouretroplastika puhul, kuid kõrgem kui lapsepõlves eksstroofia ja epispadiate primaarsete operatsioonide puhul, mida saab reeglina seletada epispadiate ja põie eksstroofia korduva kirurgilise ravi suurenenud mahuga.

Sotsiaalne kohanemine saavutati kõigil patsientidel. Kõigil patsientidel oli heteroseksuaalne orientatsioon. 88% patsientidest pärast epispadiate ja põie eksstroofia kompleksset ravi suutsid seksuaalvahekorda läbi viia, st nad olid täielikult seksuaalselt kohanenud. Ülejäänud patsiendid kasutasid alternatiivseid seksuaalsuhete meetodeid. 44%-l patsientidest oli regulaarne seksuaalpartner. Neist neli lõid pere, kolmel olid lapsed. Keskmine eluga rahulolu skoor oli 17±2,5 (70,8% maksimaalsest saavutatavast skoorist).

Kokkuvõte

Täiskasvanud patsientidel põie eksstroofia ja totaalsete epispadiate korral teostatav täielik üheetapiline urogenitaalne rekonstruktsioon (Kovalev-Korolev operatsioon) peetakse patogeneetiliselt õigustatud meetodiks. Erektsiooni säilitamise seisukohast on see ohutu ja õigustatud. Kusejuha ventraliseerimise tunnused aitavad vähendada tüsistuste (näiteks kusiti fistulite) esinemissagedust, mis on teiste meetodite kasutamisel sagedasemad. Peenise täieliku dissektsiooni ja mitut tüüpi klappide kasutamine elundi rekonstrueerimiseks võimaldab vabalt pöörata piklikke kavernoosseid kehasid koos peenise peaga, tugevdada põiekaela, pikendada kusiti ja teostada selle transpositsiooni, mis võimaldab luua uusi süntoopilisi suhteid, mis on võimalikult lähedased anatoomilisele normile.

Tuleb märkida, et see rekonstrueerimismeetod ei häiri glanuloapilisi suhteid, mis aitab kindlasti vähendada glansi troofiliste häiretega seotud tüsistuste arvu. Üheetapiline täielik urogenitaalne rekonstruktsioon võimaldab maksimaalselt ära kasutada plastmaterjali ning annab rahuldava kosmeetilise ja funktsionaalse tulemuse. Kunstliku lihaselise sulgurlihase loomine kõhu sirglihase klapi transponeerimise teel on õigustatud mitte ainult funktsionaalsest (kontinentsi mehhanism ja lokaalse trofismi paranemine), vaid ka kosmeetilisest seisukohast. Pärast üheetapilise urogenitaalse rekonstruktsiooni näitasid kõik epispadiate ja ekstroofiaga patsiendid sotsiaalse ja seksuaalse kohanemise taseme olulist tõusu, mis kajastus sotsiaalsete ja seksuaalsete kontaktide ulatuse laienemises, samuti suhtlusspektri suurenemises. See põhineb mitte ainult primaarse psühhotraumaatilise teguri kõrvaldamisel, vaid ka patsientide enesehinnangu tõusul pärast edukat operatsiooni. Patsientidel, kes on läbinud mitmesuguseid epispadiate ja põie eksstroofia diversiooniravi, peetakse sotsiaalse rehabilitatsiooni oluliseks ja lahutamatuks etapiks kusiti taastamist ejakulatsioonikanalina, võttes arvesse libiido, ejakulatsiooni ja orgasmi säilimist.

Ekstroofia ja täieliku epispadiaga patsientide sotsiaalne ja seksuaalne kohanemine nõuab plastilise rekonstruktiivkirurgia ja psühholoogilise rehabilitatsiooni kombineeritud kasutamist. Psühho- ja farmakoteraapia kasutamine optimaalse psühho-emotsionaalse tausta saavutamiseks võimaldab selle kategooria patsientidel kiiremini seksuaalset ja sotsiaalset kohanemist.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]