Maksaentsefalopaatia - sümptomid.

Maksaentsefalopaatia sümptomiteks on mittespetsiifilised vaimuhaiguse sümptomid, neuromuskulaarsed ilmingud, asteriksis ja muutused elektroentsefalogrammis.

Teadvuse depressiooni astet hinnatakse Glasgow depressiooniskaala abil.

Funktsionaalsed testid	Reaktsiooni olemus	Skoor punktides
Silmade pisaravool	Spontaanne avanemine	4
	Vastuseks suulisele käsule	3
	Vastuseks valulikule ärritusele	2
	Puudub	1
Füüsiline aktiivsus	Sihipärane vastusena suulisele käsule	6
	Sihipärane vastusena valulikule stimulatsioonile (jäsemete "tagasitõmbumine")	5
	Sihitamata reageering valulikule stimulatsioonile ("tagasitõmbumine" jäsemete painutamisega)	4
	Patoloogilised toonilised painutusliigutused vastusena valulikule stimulatsioonile	3
	Patoloogilised sirutusliigutused vastusena valulikule stimulatsioonile	2
	Motoorse reaktsiooni puudumine valu stimulatsioonile	1
Suulised vastused	Orientatsiooni säilitamine, kiire korrektsioon	5
	Vastused
	Segane kõne	4
	Üksikud ebaselged sõnad, ebapiisavad vastused	3
	Liigendamata helid	2
	Kõne puudumine	1

Kolme funktsionaalse testi tulemused summeeritakse - silmade avanemine, motoorne aktiivsus, verbaalsed vastused. Üldtulemus arvutatakse punktides.

Maksaentsefalopaatia korral on mõjutatud kõik ajuosad, seega on kliiniline pilt mitmesuguste sündroomide kompleks. See hõlmab neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Maksaentsefalopaatia iseloomulikuks tunnuseks on kliinilise pildi varieeruvus erinevatel patsientidel. Entsefalopaatiat on lihtne diagnoosida näiteks maksatsirroosiga patsiendil, kes on haiglasse sattunud seedetrakti verejooksu või sepsisega ning kelle uuringul ilmneb segasus ja "lehviv" treemor. Kui anamnees on teadmata ja puuduvad ilmsed haiguse kulgu halvenemisele kaasaaitavad tegurid, ei pruugi arst maksaentsefalopaatia algust ära tunda, kui ta ei pööra piisavalt tähelepanu sündroomi peenetele ilmingutele. Sellisel juhul võivad olla väga olulised andmed, mis on saadud pereliikmetelt, kes on märganud patsiendi seisundi muutust.

Maksatsirroosi ja neuropsühhiaatriliste häiretega patsientide uurimisel, eriti juhtudel, kui need on tekkinud äkki, peaks arst arvestama neuroloogiliste sümptomite tekkimise võimalusega harvadel patsientidel, kellel on koljusisene hemorraagia, trauma, infektsioon, ajukasvaja, samuti ajukahjustus ravimite võtmise või muude ainevahetushäirete tagajärjel.

Maksaentsefalopaatiaga patsientide kliinilised tunnused ja uuringuandmed on erinevad, eriti kroonilise haiguse pikaajalise kulgemise korral. Kliiniline pilt sõltub seisundi halvenemist põhjustanud tegurite olemusest ja raskusastmest ning haiguse etioloogiast. Lastel võib tekkida äärmiselt äge reaktsioon, millega sageli kaasneb psühhomotoorne agitatsioon.

Maksaentsefalopaatiale iseloomulikus kliinilises pildis saab kirjeldamise hõlbustamiseks eristada teadvuse, isiksuse, intellekti ja kõnehäireid.

Maksaentsefalopaatiat iseloomustab teadvuse häirumine koos unehäiretega. Patsientidel ilmneb varakult unisus, hiljem pöördub normaalne une ja ärkveloleku rütm ümber. Teadvushäirete varajaste tunnuste hulka kuuluvad spontaansete liigutuste arvu vähenemine, pilgu fikseerimine, letargia ja apaatia ning lühikesed reaktsioonid. Seisundi edasine halvenemine viib selleni, et patsient reageerib ainult intensiivsetele stiimulitele. Kooma meenutab algselt normaalset und, kuid süvenedes lakkab patsient täielikult reageerimast välistele stiimulitele. Need häired võivad peatuda igal tasandil. Teadvuse taseme kiire muutumisega kaasneb deliiriumi teke.

Isiksuse muutused on kõige märgatavamad kroonilise maksahaigusega patsientidel. Nende hulka kuuluvad lapsemeelsus, ärrituvus, huvi kadumine perekonna vastu. Selliseid isiksuse muutusi võib tuvastada isegi remissioonis patsientidel, mis viitab aju otsmikusagarate kaasatusele patoloogilises protsessis. Need patsiendid on tavaliselt seltskondlikud, sõbralikud inimesed, kellel on kerged sotsiaalsed kontaktid. Neil on sageli mänguline meeleolu, eufooria.

Intellektuaalsed häired varieeruvad raskusastmelt kergest selle vaimse protsessi organiseerimise kahjustusest kuni raskete, segasusega kaasnevate häireteni. Üksikud häired esinevad selge teadvuse taustal ja on seotud opto-ruumilise aktiivsuse kahjustusega. Neid on kõige lihtsam tuvastada konstruktiivse apraksia vormis, mis väljendub patsientide võimetuses kopeerida lihtsat kuubikute või tikkude mustrit. Haiguse progresseerumise hindamiseks saab patsiente järjestikku uurida Reitani testi abil numbrite ühendamiseks. Kirjutamishäired avalduvad tähtede kirjutamise häirete kujul, seega peegeldavad patsiendi igapäevased märkmed haiguse arengut hästi. Sarnase suuruse, kuju, funktsiooni ja asukohaga ruumis objektide äratundmise halvenemine viib hiljem selliste häireteni nagu urineerimine ja roojamine sobimatutes kohtades. Vaatamata sellistele käitumishäiretele säilitavad patsiendid sageli kriitika.

Patsientide kõne muutub aeglaseks, ebaselgeks ja hääl monotoonseks. Sügava tardumuse korral muutub märgatavaks düsfaasia, millega kaasnevad alati perseveratsioonid.

Mõnedel patsientidel on hingeõhus maksalõhn. See hapu, väljaheitelõhn hingeõhus on põhjustatud merkaptaanidest, lenduvatest ainetest, mida bakterid tavaliselt väljaheites moodustavad. Kui merkaptaane maksa kaudu ei eemaldata, erituvad need kopsude kaudu ja ilmuvad väljahingatavasse õhku. Maksalõhn ei ole seotud entsefalopaatia astme ega kestusega ning selle puudumine ei välista maksaentsefalopaatiat.

Maksaentsefalopaatia kõige iseloomulikum neuroloogiline tunnus on "lehviv" treemor (asteriksis). See on seotud aferentsete impulsside vooluhäirega liigestest ja teistest lihasluukonna osadest ajutüve retikulaarsesse formatsiooni, mis viib võimetuseni hoida kehahoiakut. "Lehviv" treemor avaldub väljasirutatud kätel laiali sirutatud sõrmedega või patsiendi käe maksimaalse sirutamise ajal fikseeritud käsivarrega. Sellisel juhul täheldatakse kiireid painutus-sirutusliigutusi metakarpofalangeaal- ja randmeliigeste suunas, millega sageli kaasnevad sõrmede külgmised liigutused. Mõnikord mõjutab hüperkinees kogu kätt, kaela, lõualuu, väljaulatuvat keelt, sissetõmmatud suud ja tihedalt suletud silmalauge, kõndimisel ilmneb ataksia. Treemor on kõige väljendunum püsiva kehahoiaku säilitamisel, liikumise ajal vähem märgatav ja puhkeolekus puudub. See on tavaliselt kahepoolne, kuid mitte sünkroonne: treemor võib olla ühel kehapoolel rohkem väljendunud kui teisel. Seda saab hinnata jäseme õrnalt tõstes või patsiendi poolt arsti kätt surudes. Treemor kaob kooma ajal. "Lehviv" treemor ei ole maksa prekoomale spetsiifiline. Seda täheldatakse ureemia, hingamispuudulikkuse ja raske südamepuudulikkuse korral.

Sügavad kõõluste refleksid on tavaliselt suurenenud. Maksaentsefalopaatia mõnes staadiumis on lihastoonus suurenenud ja lihasjäikusega kaasneb sageli pikaajaline jalgade kloonus. Kooma ajal muutuvad patsiendid letargiliseks, refleksid kaovad.

Sügava stuupori või kooma korral muutuvad painduvad plantaarsed refleksid ekstensioonirefleksideks. Terminaalses seisundis võib täheldada hüperventilatsiooni ja hüpertermiat. Maksaentsefalopaatiaga seotud ajukahjustuste difuusset olemust tõendab ka patsientide liigne isu, lihaste tõmblemine, haaramis- ja imemisrefleksid. Nägemishäirete hulka kuulub pöörduv kortikaalne pimedus.

Patsientide seisund on ebastabiilne ja vajab intensiivset jälgimist.

Maksaentsefalopaatia kliinilised ilmingud sõltuvad selle staadiumist ja kulgemise tüübist (äge, subakuutne, krooniline).

Ägedat maksaentsefalopaatiat iseloomustab äkiline algus, lühike ja äärmiselt raske kulg, mis kestab mitmest tunnist mitme päevani. Kiiresti võib tekkida maksakooma. Ägeda maksapuudulikkuse korral määrab prognoos vanuse (ebasoodne alla 10-aastastel ja üle 40-aastastel inimestel); etioloogia (prognoos on viirushaiguse korral halvem kui ravimitest põhjustatud haiguse korral); kollatõve esinemine, mis tekkis varem kui nädal enne entsefalopaatiat.

Äge maksaentsefalopaatia tekib ägeda viirusliku, toksilise, ravimitest põhjustatud hepatiidi korral, samuti maksatsirroosiga patsientidel, kui haiguse lõppfaasis esinevatele tsirrootilistele muutustele lisandub äge nekroos. Reeglina tekib äge maksaentsefalopaatia maksatsirroosiga patsientidel haiguse järsu ägenemise ja provotseerivate tegurite mõjul: alkoholi liigtarvitamine, narkootiliste valuvaigistite, unerohtude võtmine, kokkupuude toksiliste hepatotroopsete ainetega, infektsioon.

Subakuutne maksaentsefalopaatia erineb ägedast ainult sümptomite tekke kestuse ja kooma aeglase arengu (üle nädala või rohkem) poolest. Mõnikord muutub subakuutne entsefalopaatia korduvaks ja remissiooniperioodidel tunnevad patsiendid end rahuldavalt, kuna entsefalopaatia sümptomid on oluliselt vähenenud.

Kroonilist maksaentsefalopaatiat täheldatakse peamiselt maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooniga patsientidel.

Eristatakse kroonilist korduvat ja pidevat entsefalopaatiat. Kroonilist maksaentsefalopaatiat iseloomustavad erineva raskusastmega pidevad muutused vaimses sfääris, mis võivad perioodiliselt intensiivistuda (iseloomu, emotsioonide, meeleolu, tähelepanu, mälu ja intellekti häired), võimalikud on parkinsonistlik treemor, lihasjäikus, tähelepanu- ja mäluhäired. Kroonilise maksaentsefalopaatia diagnoosimise oluline kriteerium on selle õige ja õigeaegse ravi efektiivsus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]